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壹 问题1：在提供的CT平扫图像上，关于病灶的描述，下列选项不正确的是（单选） A. 骨质增生 B. 骨破坏 C. 软组织肿块 D. 死骨形成 答案：D 贰 问题2：根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最应排除哪种病变（单选） A. 骨旁骨肉瘤 B. 骨巨细胞瘤 C.骨上皮样血管内皮瘤 D. 尤文肉瘤 答案：B 叁 问题3：根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能诊断为下述哪一项（单选） A.骨上皮样血管内皮瘤 B. 骨旁骨肉瘤 C. 尤文肉瘤 D. 骨转移癌 E. 非骨化性纤维瘤 答案：A 4 诊断与鉴别诊断分析思路4.1影像学表现及诊断分析思路 CT平扫可见病变位于尺骨中上段皮质部呈不规则膨胀性肿块影，边界尚清晰，内见多发分隔样钙化，所见桡骨未见明显骨质骨质增生及破坏。病变在T1WI上呈等信号，在T2WI呈呈混杂信号，边界不规则，局部骨皮质破坏，病灶与周围软组织分界不清。提示病变是一个低度恶性的肿瘤性病变。 4.2诊断及鉴别诊断 4.2.1骨上皮样血管内皮瘤 骨的上皮样血管瘤和肉瘤位于骨血管源性肿瘤的良恶性两端，肿瘤细胞也可呈现上皮样外观。骨上皮样血管内皮瘤位于两者之间，三者在组织形态学上有一定程度的重叠。但典型的骨上皮样血管瘤以分化良好的上皮样毛细血管增生伴间质明显的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点。而骨上皮样血管内皮瘤增生的血管较原始，表现为增生的肿瘤细胞，可形成胞质内空泡结构，其可含有红细胞；肿瘤细胞可与母体血管相连续，突入或填充管腔或延伸到周围间质中，间质炎症反应不明显，可有明显的黏液样或透明样变性。上皮样血管肉瘤出血、坏死及不规则血管形成区域更为常见，肿瘤细胞密度较上皮样血管内皮瘤增高，细胞异型性增大，胞质内空泡相对少见，核仁明显，核分裂象增多。影像学表现X线检查无特征表现,大多为境界清或不清的溶骨性破坏,病灶常呈现“肥皂泡样”外观,骨皮质变薄、膨胀,骨膜反应轻微,部分肿瘤可破坏骨皮质而侵及周围软组织。CT可见病灶呈溶骨性破坏而无骨基质矿化,部分边缘硬化,内有分隔和粗大的骨嵴,病骨骨质呈膨胀性重塑改变,病灶可发生于骨皮、髓质，在病理性骨折中很少见钙化及骨膜反应。可见骨皮质破坏累及周围软组织。 4.2.2骨转移癌 上皮样血管内皮瘤肿瘤细胞呈上皮样外观，可呈巢状或条索状结构排列，故易误诊转移性鳞癌或腺癌。但转移癌多发生于老年人，而上皮样血管内皮瘤青年人较多见。转移瘤多有原发肿瘤的病史，影像学上转移癌呈现出溶骨与成骨混合存在，而上皮样血管内皮瘤多以溶骨性病变为主。癌细胞异型性更明显，核分裂象更多见。在CT上呈现侵蚀性骨质破坏，边界不清并可伴有椎旁软组织肿块。在MR上可于T2WI上呈高信号，但信号达不到脑脊液的信号强度且往往不均匀。因此本例病变不太符合转移瘤的诊断。 4.2.3骨巨细胞瘤 长骨血管内皮瘤的溶骨性破坏，呈泡沫状，偏心性、膨胀性骨质破坏，要注意与骨巨细胞瘤鉴别。典型骨巨细胞瘤的发病年龄20～40岁女性，好发长管状骨骨端，股骨远端及胫、腓骨近段。表现为偏心性、囊状膨胀性溶骨性破坏，无硬化边，边缘可见骨质破坏，骨包壳完熬或不完整，恶性可突破骨皮质或包膜形软组织肿块。X线表现为病骨的骨端见偏心性、膨胀性骨质破坏，呈“泡沫状”改变，膨胀征象明显。传统上认为骨巨细胞瘤呈溶骨性破坏周围骨质，因此一般无反应性骨硬化边及骨膜反应。但近年来有报道指出，CT发现骨巨细胞瘤骨膜反应高达 30% 以上，与病理骨折或骨皮质穿破有关。另外上皮样血管内皮瘤病灶可多发，骨巨细胞瘤很少见多发病灶。 4.2.4非骨化性纤维瘤 非骨化性纤维瘤病好发于儿童和青少年，病灶以下肢长管状骨为多见，皮质型或偏侧型表现为偏心的圆形或椭圆形骨质破坏，未见明显骨性分隔，亦无死骨、钙化，肿瘤的髓腔侧可见半弧形硬化，肿瘤侧骨皮质变薄并可破裂。髓质型或中央型表现为不规则的膨胀性生长的低密度区占据大部分髓腔，周围可见厚薄不一的硬化边缘，皮质变薄处可见断裂，非骨化性纤维瘤具有较有特征性的影像表现，尤其是皮质型。病理显示薄层硬化骨包绕骨腔，其内由纤维组织构成。大量纤维细胞呈漩涡状排列，可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞，肿瘤细胞内没有成骨活动。 4.2.5骨旁骨肉瘤 好发于30～40岁病人的股骨后侧。典型的X线表现为相当致密的阴影，位于正常骨皮质的表面，向周围软组织侵犯。骨旁骨肉瘤起源于骨周围的骨膜，向骨外生长，但趋于包绕骨干，较为罕见，男女发病率相似，虽可见于任何年龄，但一半以上大于30岁。临床症状轻微，可以无痛，仅表现为肿块，有时肿块甚大，如位于股骨下端后方，可以影响正常关节活动。自然病程类似良性，75%生长缓慢，反复切除后可以反复发作，仍可生存5年以上，25%为侵袭性，生物学行为近似硬化型肉瘤。 主要见于长骨干骺端，尤其是股骨远端、胫骨近端以及肱骨近端X线或见许多新骨形成的巢，缓慢生长，趋于集合成肿瘤块物，边缘常分叶状、圆形，瘤体内有小的骨小梁，早期与母骨分界清楚，可见狭条透亮区。继续生长则界限消失。深部致密、均匀。侵袭差者，皮质和松质骨不受累；侵袭明显者，皮质破坏，侵蚀髓腔，产生溶骨区，间以新骨形成，CT在确定髓腔有无遭受侵犯有价值。转移较晚，但也有少许富有侵袭性的发生早期转移。 4.2.6尤文肉瘤 骨尤文肉瘤（ES）是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤。它占所有原发性骨肿瘤的6%～8%，是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。好发于四肢长骨骨干。疼痛和肿胀是最常见的早期症状，部分患者伴低热，血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高，有时伴有白细胞计数增多和贫血。病变可产生较大的软组织肿块。活检需要用于诊断。影像学评价详细的解剖部位，软组织浸润，椎管侵占程度及远处的转移。MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏，呈软组织肿块影；在T1WI上呈均匀的低信号；在T2WI上呈高信号。在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块，骨质广泛破坏。 综合上述分析后，考虑诊断上皮样血管内皮瘤的可能性最大。 5 手术及病理病理镜检：病变组织中梭形细胞增生，部分细胞上皮样，少许细胞见胞浆内空泡，细胞轻度异性，细胞间胶原纤维增生伴玻璃样变性，增生组织浸润破坏骨组织并向横纹肌组织中浸润生长。 免疫组化：Vim(+)、CK（+）、CEA（+）、34BE12少数细胞（+）、CD34（+）、F8（+）、Ki-67(+)细胞约5%、EMA（+）、HMB45（+）、AB/PAS(-) 倾向为上皮样血管内皮瘤。 病例供稿：安徽医科大学附属第一医院放射科 王海宝 6 专家点评上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管源性肿瘤。发生于骨的血管源性肿瘤占所有肿瘤的比例不到1%，而骨EHE则更为罕见，占原发骨肿瘤的0.28%。好发于40-60岁见，儿童罕见，男女发病比率为2:1。全身诸骨均可发生，下肢骨为常见，多位于长骨干骺端。上皮样血管内皮瘤病理表现为增生的毛细血管及丰富的内皮细胞。瘤细胞呈圆形或多形性，三五成群呈小巢状、索状、不规则排列、分布于黏液间质中。瘤细胞内含有原始血管腔，有浓染的核和明显的核仁，胞浆丰富。免疫组化常表现为 CD34、CD31和vimentin阳性，在血管内皮标志CD31、CD34、第八因子相关抗原 (factorⅧ - related antigen)中，至少有一种呈强阳性表达, CD34的阳性率 94%高于CD31的86%。电镜下特点为瘤细胞呈内皮细胞特征,可见到胞质内胞饮囊泡和Weibel-Palade小体，胞质内有大量中间丝并形成块状聚集物，细胞间有桥粒连接，部分被致密基膜包绕，提示为上皮样血管内皮细胞。影像学表现X线检查无特征表现，大多为境界清或不清的溶骨性破坏，病灶常呈现“肥皂泡样”外观，骨皮质变薄、膨胀，骨膜反应轻微，部分肿瘤可破坏骨皮质而侵及周围软组织。CT可见病灶呈溶骨性破坏而无骨基质矿化，部分边缘硬化，内有分隔和粗大的骨嵴，病骨骨质呈膨胀性重塑改变，病灶可发生于骨皮、髓质，在病理性骨折中很少见钙化及骨膜反应。可见骨皮质破坏累及周围软组织,常可侵犯关节，CT增强扫描可见病灶均匀强化。MRI病变内信号欠均匀，大致T1WI呈等、低信号，T2WI呈等高信号，压脂序列呈高信号。据报道，与肌肉和透明软骨相比，肿瘤在T1WI呈等信号，若高于肌肉则可能是出血，在T2WI上呈高信号。Gd-DTPA增强后扫描肿瘤出现均匀强化。扭曲血管则具有鉴别诊断意义,这个征象可能与病灶内小血管增生有关。 点评专家：安徽医科大学附属第一医院放射科 王海宝 【参考文献】 [1]韩鹏.骨血管内皮细胞瘤的影像学表现[J].实用放射学杂志,2014,(10). [2]吴晁,谢军,李兆丽等.骨原发性上皮样血管肉瘤临床病理观察[J].诊断病理学杂志,2014,21(1). [3]段承祥，王晨光，李建丁.骨肿瘤影像学[M].北京：科学出版社,2014：383. [4]徐刚,庞建,陈德忠等.骨原发性上皮样血管肉瘤临床病理学观察[J].临床与实验病理学杂志,2003,19(1):1-4. 审核：王绍武 编辑：孙闯、郜璐璐 |
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