参与总结老师：
张燕、齐丹丹、于小刚、张琳、张晓毅、李锬、郎继荣、洪安辉、刘步、李建云
爱学习！爱生活！爱分享！爱李神经！
宣传大使：王润青
群顾问：李尊波、刘志勤、刘步、张海霞、刘红、傅懋林
爱你们的群主：陈峥??
秘书：白鹤、梁新明
管理员：赵昊天、袁晓玲
CNO：何深文、王超
2017.7.6（周四）
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李神经平台 展示医院风采
重在参与 2017-07-6同步讨论于 李神经会诊中心22个群
开播前预告： 自古山城多英豪，巾帼英雄不须眉。今晚22个中文群同步病历讨论由群6推出来自山城重庆医科大学第二附属医院童林艳、陈彦如带来疑难病例。全程绿色无坑，期待大家各抒己见，共同参与。 各群病历讨论时间安排请关注李神经公众号新闻周刊！ 爱学习！爱生活！爱分享！爱李神经！
少女不知何病苦，难上层楼。 难上层楼，为求病因心头愁。 辗转重庆不知路，欲说难休。 欲说难休，如今明了好个理由。 ---群六群主浩玉 【分群精彩发言及部分讨论意见】 「[CN0]高海凤唐山工人医院：体征主要是肌张力高，反射亢进，踝阵挛，病理征阳性，提示锥体束受累，有闭目难立征，但深感觉正常，提示额叶或小脑性共济失调，有细微眼震，提示脑干或前庭受累，有Lhermit 征，提示颈神经根受累，定性：脱髓鞘？丙球激素有效，考虑免疫性或脱髓鞘性疾病了」 - - - - - - 「窦鹏 淄博广电医院神内：定位：理解力差，部分回答反应迟钝，定位于大脑高级皮层；左侧瞳孔对光反射迟钝，定位于左侧动眼神经；四肢肌力低，肌张力高，腱反射亢进、病理征阳性定位于双侧皮质脊髓束；宽基步态+闭目难立征阳性，定位于小脑及其联系纤维。综合定位于广泛大脑皮层。或者脑干、高颈髓也有受累。定性：青年女性，亚急性起病，应用激素似有效。首先考虑免疫性，中枢神经系统脱髓鞘不排除。其次炎症，自免脑？再次如肿瘤，淋巴瘤？其他可能，代谢性，、遗传性看后续」 - - - - - - - 「王津存 西：青年女性，急性起病，表现为双下肢无力，呈痉挛性上运动单位性的四肢，病理征阳性，头部脊髓影像正常，脑脊液蛋白很高，细胞数几十，ANCA阳性，OB阳性，闭幕难立征阳性，有上感及献血史，无发热，定位，脑干及双侧大脑半球锥体束，定性，遗传？代谢？免疫，感染，特殊感染？诊断：痉挛性截瘫？亚联？建议基因检测」 - - - - - - - 「王佩 保定一中心神内：年轻女性，病史两月，双下肢无力，上神经元瘫，无感觉异常。定位，大脑皮层，脑干，小脑。多项免疫异常。定性：MS?脱鞘?桥本?免疫相关?自免脑?副瘤?」 - - - - - - - 「 张燕 定州市中医医院 神内：青年女性，主要表现为双下肢乏力，体征主要是锥体束受损体征及共济失调，辅助检查提示自身免疫异常。定位：双侧锥体束，小脑，脑干，定性：脱髓鞘？遗传代谢？」 - - - - - - - 「常红云徐水区人民医院内五科：青年女性，急性起病，表现为双下肢无力，双侧病理征阳性，头部脊髓影像正常，脑脊液蛋白很高，细胞数几十，ANCA阳性，OB阳性，闭幕难立征阳性，有上感及献血史，无发热，定位，上运动神经元，脑干及双侧皮质脊髓束；定性，多发硬化？遗传？代谢？免疫？感染？」 - - - - - - - - 「黄华生～广西河池市人民医院：年轻女性，亚急性起病，临床主要以锥体束损害为主，伴有锥体外系损害？病情进展快，激素治疗稍有效，脑脊液细胞学偏高，蛋白显著增高，定性：1、感染：梅毒、HIV等特殊感染？嗜T-淋巴细胞性病毒相关性脊髓病（热带痉挛性截瘫），2、免疫：多发性硬化？未分化结蒂组织病？。3、肿瘤相关脊髓病？4、变性，这个小。看看特殊抗体了」 - - - - - - - 「【CEO】杜庆 大庆龙南医院：青年女性，亚急性起病，渐进性加重。累及锥体系，锥体外系，高级皮层，脊髓后索(Limmitte征)，左侧动眼神经。定性1AE2免疫或脱髓鞘3特殊感染4副瘤5中毒」 - - - - - - - 「【CEO】杜庆 大庆龙南医院：抗GFAP、MAP2抗体：GFAP、MAP2是神经系统组成部分，在保持血脑屏障及神经元细胞骨架完整性中有重要作用，对预测疾病进展有重要作用。」 - - - - - - - 「【群秘书】王楚涵 河大附院神内：定位：双侧锥体束、小脑，颈髓？定性：免疫？特殊感染？代谢性？有没有影像的图？建议完善脑脊液相关抗体检查」 - - - - - - - 「【群秘书】王楚涵 河大附院神内：补体低，抗核抗体阳性，症状及体征多发范围广，且不典型，需考虑狼疮脑病？」 - - - - - - - 「【群主】邸卫英河大附院 神内：青年女性 慢性病程 结合临床表现及体征，定位：小脑 、脑干、锥体束；辅助检查免疫指标异常，激素治疗有效；定性：1.免疫脱髓鞘？2.遗传变性？SCA？无家族史不支持，进一步完善相关检查再看看。」 - - - - - - - 「李世英 华北理工大学附属医院神内：患者智能受损，四肢肌张力高、腱反射活跃，锥体束征阳性，脑干听觉诱发电位异常，定位：双侧大脑半球、脑干、双侧锥体束。青年女性，亚急性起病，智能、四肢运动功能受累，脑脊液OB阳性，口唇有不自主运动，定性：1、自免脑 2、脱髓鞘疾病鉴别：遗传代谢性疾病」 - - - - - - - 「甘泉县医院李英琴：年轻女性，锥体束损害为主，激素治疗稍有效，脑脊液细胞学略高，蛋白显著增高，定性：1、感染2多发性硬化？3、肿瘤4、变性？」 - - - - - 「朱其祥-株洲中心医院神经内科：开始看以为是肌病，后面看了还像中枢神经系统的问题，定位颈膨大以上，有锥体束，脊髓后索，大脑皮层，起病又比较急，是不是自身免疫性脑炎？ADEM？」 - - - - - - - 「杨家伟 南通一院 神经内科：患者多种自身免疫性抗体阳性，需要排查视神经脊髓炎谱系病？」 - - - - - - - - 「申永国陵城区医院：青年女性，急性起病，双下肢无力，无感觉障碍，双下肢肌张力增高，腱反射增强，病理征阳性～定位：上神经元病，多颅神经受损损，闭目难立（+），定位：脑干、小脑、高颈髓？有前趋感染，对激素敏感，定性：免疫？蛋白这么高，感染？没证据？」 - - - - - - 「陈先锋 浏阳市人民医院 神经内科：青年女性，急性起病，表现为肢体无力，肢体肌张力明显增高，双侧病理征阳性，深浅感觉正常，闭目难立+，头部+脊髓MRI正常，脑脊液蛋白明显增高很高，细胞数几十，ANCA阳性，OB阳性，有上感及献血史，无发热，激素治疗有效（症状减轻、脑脊液蛋白下降明显）定位，脑干、双侧锥体束、小脑，定性：1.免疫脱髓鞘？2.感染 3.遗传变性？SCA？无家族史不支持.脑血管不像，如有血管畸形，应该增强有变化，而且目前症状明显，影像结果无明显异常。」 - - - - - - 「李秀花 航天七三一医院神内：青年女性，急性起病，发病前有抵抗力低病史。双下肢无力起病，查体双下肢肌力差，四肢肌张力高，四肢腱反射活跃，病理征阳性。视，听神经受损，深浅感觉正常。共济运动不稳。激素治疗有效。定位：脑干、小脑、高颈髓。定性:1、中枢神经系统脱髓鞘2.系统性疾病的中枢神经系统损害3、特殊病毒感染 」 - - - - - - 「【群秘书】余岚宜兴中医院神内：青年女性，急性起病,表现为双下肢乏力及头晕，查体：肌张力高，病理征阳性，定位：双侧皮质脊髓束，定性：1.免疫：年轻女性，抗核抗体阳性2.血管：脑、脊膜膜动静脉问题？3.代谢性？不过发作缓解病程不太像，下一步脊髓也做做增强了吧」 - - - - - - - 「【群主】文岚 重庆医科大学：这么急的病程＋复发缓解，激素有效。不能最后把我们引向遗传病sca吧。还是要考虑免疫因素。」还是考虑免疫系统并发的脊髓病，再查寡克隆和aqp4 - - - - - - - 「【群管理员】李堃毅 重医学生：考虑免疫性或者代谢性可能性大 不排除副肿瘤」需要动态观察疾病变化 可能后面又出现新症状 - - - - - - - 「群CNO 张晓毅 91医院神内：青年女性，感冒后急性起病，主要表现双下肢无力。查体：高级智能，眼震，双下肢肌力差，双腱反射亢进，踝阵挛阳性，双病理征阳性。腰穿蛋白高。定位：皮层，脑干，脊髓，双侧皮质脊髓束。定性：1.免疫性.2感染（特殊感染），3.脱髓鞘4.变性病5.副肿瘤。需看看影像，免疫，肿瘤指标，肌电图」 - - - - - - - 「「群助理」贾国勇-山大齐鲁医院：热带痉挛性截瘫 +1」 - - - - - - - 「刘沙 徐医附院 神经内科：女性，亚急性起病，高级功能皮层，锥体系，脊髓后索侧束损害 ，激素治疗有效 症状复发缓解 影像学提示颈髓长节段受累 肿胀 考虑免疫系统疾病：脱髓鞘 视神经脊髓炎谱系病？」 - - - - - - - 「成都第一人民医院神内景兴文：定位还是考虑侧索，可疑后索损害，选择性损害这些的还是考虑截瘫疾病」 - - - - - - - 「邹剑愫 大连金州一院神内：青年女性，慢性起病，逐渐加重，四肢以下肢为主双侧锥体束损害定位脊髓高颈段或以上的脑部，眼震闭目难立 可疑Lhermitte征定位脊髓后索或小脑及联系纤维。激素有效，脑脊液压力蛋白细胞数高 有核比高提示定性免疫 慢感染等。影像 脑电 免疫抗体等」 - - - - - - - 「魏建刚 新医大附属中医院神内：青年女性，慢性起病，发病前有外感病史，3天后出现双下肢无力，7天后双下肢无力加重，双上肢未累及，发病15天后外院ANA阳性，发病一周腰穿提示蛋白细胞数明显升高，肌电图提示双下肢神经传导正常，脑干诱发电位提示异常，查体四肢腱反射活跃，病例征阳性，合并深感觉障碍，后予以激素治疗，后病程呈复发缓解，后期激素治疗有效，但症状仍局限在双下肢，无明显其他神经功能缺损体征，结合查体定位于脑干，定性病程发展形势似乎符合脱髓鞘性疾病，如MS，两次头颅核磁及胸段脊髓未见异常，脑脊液蛋白和细胞数均增高明显，OB阳性，AQP4阴性，提示神经炎性反应，ANA阳性，风湿免疫传染再查查吧。」 - - - - - - - 「董琪-医大二院小硕-神经内科：年轻女性，亚急性起病，逐渐加重，双下肢无力，上运动神经元瘫，激素治疗稍有效，定性：1、感染2、免疫3、变性」 - - - - - - 「群主－洪安辉台山市医神内：表现为大脑、脑干、小脑、脊神经根症状。。。有中枢有外周，锥体系锥体外系均受累。。。感觉系统未受累及,CSF蛋白，细胞均明显升高,以单核为主。」 - - - - - - 「许胜杰309医院神经内科：定位诊断：大脑皮层、脑干、小脑、基底节、脊膜；定性：年轻女性，有感染病史，病变范围广泛，激素治疗有效，首先考虑为感染性疾病NMOSD/ADEM?，其次有抗核抗体阳性，免疫性应排除。再者遗传性疾病如亚历山大病等」 - - - - - - - 「邹小冬 浙江省立同德医院神经内科：定位：眼震定位前庭中枢，双下肢反射亢进，病理征阳性，上运动神经元损害，定位颈段，共济（+），步基宽定位锥体外系，闭目Romberg（+）定位脊髓后索，结合认知下降综合定位脊髓，小脑，脑干，皮层，定性：患者病前感染史，脑脊液提示细胞蛋白高，寡克隆带阳性，激素冲击有效，首先考虑感染(HTLV-1感染？)和免疫性(NMOSD?)」 - - - - - - 「汪文兵 芜湖一院神内：定位：双侧锥体束、脑干、小脑、脊神经根受损。多部位损害，感染、代谢、副肿瘤综合症、炎症？,格林巴利谱系病？」 - - - - - - 「张建磊河南大学淮河医院神内：神经系统受累广泛，包括锥体束、大脑皮层、脑干、小脑、脊神经根，定性感染和免疫可能性大」 - - - - - - - 「彭应龙_丰台医院_神经内科：NMOSD?」 - - - - - - - 「任丽乔 西山煤电总院神内：感染加自身免疫性疾病」 - - - - - - - 「王建新贵州明康医院神内：定位：双侧大脑皮层，锥体束，小脑，脑干。定性：脱髓鞘？炎症？」 - - - - - - - - - 「郎继荣：整理下 19岁女性，感冒后出现双下肢无力，当时肌力差，病理征阳性，激素有好转，症状有波动，脑脊液蛋白高，细胞数高，后查体有眼震，共济运动差，病理征阳性，莱米尔征阳性。 定位：共济运动差+眼震+病理征阳性=脑干、小脑损害 定性：1、炎性脱髓鞘：可能性最大。感染后出现，吉兰巴雷谱系病，有一种类型是截瘫型，MFS综合征？，患者无眼外肌麻痹，是不是MFS的亚型，急性共济失调综合征？ 但是出现了上运动神经元体征，不好解释，但是也有报道MFS会累及中枢。BBE的话也是无眼外肌麻痹，无嗜睡意识障碍的体征，共济失调符合。莱米尔征 也提示脱髓鞘的病变。 2、代谢性：患者无肝肾损害等基础病 ，不考虑肝性脊髓病。化验维生素水平正常，不考虑亚急性联合变性，但是也可能内因子抗体阳性也不好说。」 - - - - - - -
【专家答疑解析】 ----关鸿志 年轻女性，急性起病,定位下位脑干、或含上颈段脊髓、小脑。脑脊液淋巴细胞与中性粒细胞性炎症（根据常规单核细胞+多核细胞），目前临床综合征以脊髓炎为主体。由于脑脊液持续存在多核细胞要考虑到细菌性感染的可能，但炎性脱髓鞘和血管炎（例如白塞）也可以有类似的脑脊液细胞学改变。当然，我现在只能推测脑脊液中的多核细胞是中性粒细胞。如果细胞学发现多核细胞是嗜酸粒细胞，鉴别诊断范围会缩窄。不太像病毒性的，一般CNS感染脑脊液以淋巴细胞为主，即使有一定比例的中性粒细胞，也不会持续。患者ANA边界阳性，RNP阳性，补体低，年轻女性，要注意系统性免疫病，ANA，1:100，边界值。没有自身抗体阳性的证据，最好不要把诊断落到某某抗体上，何况抗GFAP抗体的临床意义远未定论。 该例临床主体是脊髓炎，应该从脊髓炎的鉴别诊断入手，不是我的菜，这例不够脑炎标准。这例患者给我们科老教授查房，就是脊髓炎。其他病暂无证据，治疗，随诊，时间换诊断，看它发展与暴露本质。抗体阴性的自免脑炎极少见，例如抗体阴性的合并卵巢畸胎瘤的自免脑炎，我们医院有3例，而抗体阳性的NMDAR脑炎有几百例，就是这样的一个比例吧。可以，个别病例可能延迟出现抗体阳性，高度怀疑AE者，首次抗体阴性，建议复查。同意免疫相关的脑脊髓炎这个方向，这个患者确诊有脊髓以外受累的表现，如果考虑病变的多灶性，也可以带ADEM的帽子，但是需要合理的鉴别诊断。对抗体阴性的NMDAR脑炎（畸胎瘤+典型NMDAR脑炎表现），个人推测：自身抗体在局部脑实质的浓度足以致病，但在腰大池的脑脊液中达不到可测浓度。
主持人问：就是口面部不自主运动这个体征，也想请教一下各位大咖的看法，可见于哪些疾病？有什么临床意义呢？ 关公答：自免脑可以，副肿瘤或可用下位脑干受累解释口唇颤动。 致谢 参与总结老师： 张燕、齐丹丹、于小刚、张琳、张晓毅、李锬、郎继荣、洪安辉、刘步、李建云 爱学习！爱生活！爱分享！爱李神经！ 宣传大使：王润青 群顾问：李尊波、刘志勤、刘步、张海霞、刘红、傅懋林 爱你们的群主：陈峥?? 秘书：白鹤、梁新明 管理员：赵昊天、袁晓玲 CNO：何深文、王超 2017.7.6（周四） 参加转播的老师 01群 王 韵 12群 赵丽娇 02群 任鲜卉 13群 徐建慧 03群 齐丹丹 14群 徐 宁 04群 李 锐 15群 张 燕 05群 秦亚勤 16群 赵尧辉 06群 李建云 17群 于小刚 07群 陈 颖 18群 于小刚 08群 徐 江 19群 邵海云 09群 谢 静 20群 侯晓君 10群 王润清 21群 耿泽正 11群 于小刚 22群 王 艳 转播群顾问：李建云 赵尧辉 转播群群主：杜明艳 转播群CNO：张钦军 龙勇 转播群管理员：袁春泉 孙慧娟 持续招募中
编辑：伊万 ????：如何进李神经会诊中心群？
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