|
病史：女，67岁，牧民，头晕头痛一个月来诊，无发热，来诊前未做相关化验检查
最后诊断： 克雅氏病 病例解析：
克雅氏病(Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD)又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病、疯牛病，是一种罕见的、可传染的、致命性神经系统退行性病变，由具有传染性的朊病毒感染所致。人类朊病毒疾病的发生有一下常见三种形式：散发型（或自发性）、遗传性（家族性）、获得性(医源性或变异性)。 最常见的临床表现： 1.快速进展的痴呆，伴发肌阵挛和无动性缄默， 2.程度各异的锥体系、锥体外系和小脑体征。 本例MRI特点：双侧额叶、枕叶纵裂旁脑皮质“缎带状”异常信号，DWI呈明显高信号，而T2WI和FLAIR 序列上病灶显示稍高信号，T1WI信号改变则不明显，增强检查无强化。本例虽然临床表现不典型，但结合典型影像特点和牧区病史资料，首先考虑克雅氏病。 CJD 病理主要表现为神经元以及其突出海绵样变性，伴随广泛反应性星型细胞增生、淀粉样斑块形成。 CJD影像学变化与朊病毒沉积、脑组织空泡形成和星型胶质细胞增生密切相关，并且认为病变累及脑实质的部位以及是否对称性出现是依病程进展出现的，病变累及脑实质依次为基底节区、大脑皮质、丘脑后侧，并且随着病变进展，逐渐由非对称性发展呈对称性。
CJD MRI特征性表现：
1. MRI表现主要有三种形式:(1)基底节病变;(2)大脑皮质病变;(3)二者并存。 2. 文献报道于 T2 WI 尚未见到信号异常时，DWI即已出现异常高信号改变；且 DWI 异常信号最早出现在发病后1个月内。现国内外学者普遍认为 DWI 在 CJD 的早期诊断中具有重要地位，对早期诊断 CJD，DWI 比 EEG 和脑脊液14-3-3蛋白更敏感。 3. 病灶于DWI显示明显高信号为特点，而T2WI和FLAIR序列呈稍高信号或等信号，且所显示的病灶范围常小于DWI，T1WI上呈等信号，增强无强化。皮层病灶呈“花边征”或“缎带征”为特征性，早期病灶信号改变可不对称，可能为单侧或逐渐趋于双侧，可弥漫或局限性分布，随病程进展对称。
4.病灶更多累及尾状核、壳核和皮层，而不是丘脑和苍白球，病理也表明 CJD 对尾状核、壳核较苍白球有更高亲和力。
5.变异型CJD特点：“丘脑枕”征：相对于前部的壳核，丘脑枕呈双侧对称性高信号，“曲棍球棒”征：对称性的丘脑枕和丘脑背内侧核高信号。
鉴别诊断： 阿尔茨海默病、血管性痴呆DWI序列没有高信号表现，病毒性脑炎常有发热病史，以及脑脊液检查可有特异性改变。肝豆状核变性、CO中毒、肝性脑病、线粒体脑肌病、缺氧性脑病等等，上述病变均可累及基底节，苍白球病变是其主要特征，这与CJD 明显不同，这一点具有重要鉴别诊断价值。
（感谢申永国、黄波涛、陈旺强、李亮府老师指导）
更多详细专题，请参考 mMDT影像医学公众号 扫描下方二维码  mMDT影像实战
邀你挑战 |
|
|
来自： zskyteacher > 《中枢神经系统》
