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1 嗜酸性肉芽肿 朗格汉斯细胞增生症（Langerhans cell histiocyosis,LCH）），又名组织细胞增生症、嗜酸性肉芽肿，好发小儿及年轻成人，多于20岁以前发病，一般缓慢起病，主要以骨损害为主，单个或多个骨骼受累。 嗜酸性肉芽肿的病理特点：为特征性细胞即朗格汉斯细胞和嗜酸粒细胞浸润，朗格汉斯细胞有呈卵圆形分叶状核，与数量不等的嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、小淋巴细胞、巨噬细胞（包括多核组织细胞）聚集成肉芽肿病变。肉芽肿从骨髓侵犯骨皮质，病变初期病灶中央为囊变区，充填较软的出血性褐色肉芽组织，黄色坏死样物质和浑浊液体，其中可以找到团聚或散在嗜酸粒细胞，治愈期则看不到嗜酸性细胞存在；病变晚期将由结缔组织及新生骨出现。 影像特点：初期为纯溶骨性病灶，不合并骨膜反应；治愈期可在病灶周围出现硬化，病灶逐渐缩小消失，再建骨结构，边缘略有硬化。骨骼病变易见于扁平骨，尤以头颅骨及肋骨为著，颅盖骨好发；颅骨病变由板障开始发病，然后累及内、外板，显边缘锐利，如果内外板非对称性破坏，则其边缘呈斜坡状，所谓“双边征”或“斜面征”，无论内或外板破坏不全，死骨在x线表现为“纽扣状死骨”。 本病例经病理证实嗜酸性肉芽肿，为多发病灶，没有硬化边的颅骨破坏，但是MRI显示均有相邻脑膜的强化。 男，1岁，无明显诱因出现眶周弥漫肿胀，MRI表现：左侧枕骨及额骨颅板见月牙状长T2信号，边界清，颅板变薄， T1WI信号混杂。同时可见肱骨及脊柱也受累。影像诊断朗格罕组织细胞增生症。并经过穿刺病理确诊朗格罕组织细胞增生症， CT可见“斜颈征”。信号混杂，向内外明显膨胀性生长。 2炎性肌纤维母细胞瘤 炎性肌纤维母细胞瘤（InflammatoryMyofibroblastic Tumor, IMT）是一种具有恶性潜能的中间性肿瘤，常表现为良性临床过程，局部复发率低，又叫炎性假瘤、浆细胞性肉芽肿等。 病理学特点：肿瘤来源于梭形纤维母细胞、浆细胞和淋巴细胞等，主要有3种组织学类型： 1）粘液样－血管型，组织形态与结节性筋膜炎非常相似，间质呈富含小血管的肉芽型，并有较多混合炎性细胞浸润；2）致密梭形细胞型，类似纤维组织细胞瘤或纤维瘤病，瘤细胞丰富，呈囊状排列，伴炎细胞浸润；3）、玻璃样变型（少细胞的纤维型），梭形细胞稀少，胶原纤维沉积，类似瘢痕组织。 影像表现：肿块样病变，或片状侵蚀，部分肿物可富含血管，发生粘连，压迫并破坏局部，中心可坏死，还可出现钙化。肌纤维母细胞瘤的影像表现缺乏特征性，需与良性膨胀性骨质破坏病变鉴别，有时要与恶性破坏性骨质病变区别。基于上述三种病理类型，不同的成分在影像上表现亦不同：如梭形细胞致密型的CT强化幅度明显高于粘液血管型的；在T2WI上粘液血管型的信号高于其它型。 本文收集的炎性肌纤维母细胞瘤发生于上颌骨，上颌骨的炎性肌纤维母细胞瘤有时应与造秞细胞瘤进行鉴别：造秞细胞瘤一般表现为周围骨质明显膨胀变薄，病变处骨皮质明显变薄，并有骨性分隔，造秞细胞瘤肿块呈囊性多见。 男，57岁；主诉为右侧面部肿胀3个月伴牙齿松动。CT显示肿块边缘呈花瓣样膨胀改变，并发出多个纤细骨嵴向心性深入窦腔即肿块内，病灶周围没有软组织肿块形成。病理结果为梭形细胞型炎性肌纤维母细胞瘤。 3巨细胞修复性肉芽肿 巨细胞修复性肉芽肿（giantcell reparative granuloma, GCRG）是一种少见的非肿瘤性病变，一般认为与外伤性骨内出血有关，是对外伤引起的增生性修复反应，具有部分侵袭性，也认为与炎症反应有关，一般常见部位为上、下颌骨，单发或多发,其次好发于其它颅骨。但大部病例报道中并没有明显的外伤史，但副鼻窦及中耳等的慢性炎症一般不会列为病史来描述，但这些慢性炎症也可能是本病的病因。巨细胞修复性肉芽肿中巨细胞是作为异物巨细胞起作用。 巨细胞肉芽肿的病理特点：病变内基质内有纤维组织（胶原纤维），包含破骨细胞样的巨细胞，有出血和含铁血黄素，少数有反应性骨形成。基质中成纤维细胞呈椭圆形或梭形，多核巨细胞大小不一，分布不规则，聚集在出血灶周围及之中，一般其内有5-15个核，一般没有核异型性，这也是与巨细胞瘤的鉴别点，巨细胞瘤的多核巨细胞内有常有50个以上的核。GCRG与棕色瘤病理表现完全相同，如果多发的病灶，一定要排除甲状旁腺机能亢进，甲状旁腺亢进症血液内钙、碱性磷酸酶含量增高。GCRG的侵袭性主要由于基质中基质细胞增生而非巨细胞增生扩展所致。 影像学特点：主要表现溶骨性骨破坏，并形成软组织肿块，无明显骨质增生或有轻度的新骨形成。在x线平片上它显示为膨胀性边界较清楚的低密度影，并无明显特征性，但在CT上边界并不清晰。 本文收集病例无明显外伤史，发生在颞骨及其周围。骨质破坏范围广，无明显肿块轮廓，骨质硬化不明显，呈溶骨性破坏，有恶性肿瘤的特点。另特点为无明显骨质骨膜反应，破坏边缘残留沙粒状散在骨密度影。MRI可见软组织肿块呈长T1、短T2信号，考虑是纤维成分。其内T2WI高信号与可能与坏死囊变等有关。
女，38岁；主诉：左侧听力下降2年余。CT显示左侧颞骨岩部及鳞部蝶骨大翼为中心可见骨质不规则破坏性改变，无明显轮廓，破坏区可见软组织密度，破坏边缘骨质部分硬化，可见软组织内少许小沙粒样残余骨质，破坏累及中耳腔。MRI可见破坏区软组织可见混杂信号影，边缘部分可见长T1稍长T2信号，中间区域可见长T1、长T2信号囊性部分，增强后可见囊壁明显强化，软组织部分不规则强化。 4骨化性纤维瘤 骨化性纤维瘤（ossifyingfibroma,OF）又称骨性纤维瘤或纤维性骨瘤，多见于颌骨，发生于任何年龄，但以青年多见，病灶多以单发性，生长缓慢。 病理特点：肿瘤由成骨性纤维组织构成，即含丰富的纤维细胞、纤维母细胞、骨样组织、骨组织。骨化性纤维瘤和骨纤维异常增殖症在病理上均可见增生的纤维组织及散在分布的成熟或不成熟骨组织，骨化性纤维瘤的成骨细胞镶边现象和骨小梁周边的板层转化骨化性纤维瘤的病理特征。骨纤维异常增殖症中正常骨结构消失，代之以增生的纤维母细胞和编织的不成熟骨小梁，这种骨小梁较正常骨小梁细，仅成熟到编制骨阶段，这是影像上骨纤维异常增殖症呈磨玻璃样改变的原因，而骨化性纤维瘤则多表现为象牙状骨密度索条影。本文收集骨化性纤维瘤，病灶范围广，与骨纤维异常增殖症鉴别较难，但皮质未被代替，而只是膨胀性改变、这一点在影像上可以支持骨化性纤维瘤。
女，39岁，20年前右侧腮腺区无明显诱因肿物。CT表现：病灶累及蝶窦、颞骨鳞部、蝶骨大翼、翼突等。膨胀性骨质改变，密度增高，其内絮状高密度，累及下颌骨、右侧下颌支(图9)。病理显示骨化性纤维瘤伴感染。 参考文献
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