神经源性肿瘤病例大集锦

云影腹盆组秀莉整理发布

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患者女 63岁，渐进性上腹饱胀感半年余，发病以来，无明显腹痛，二便正常，无明显消瘦乏力。实验室检查未见明显异常。（此病例由云影腹盆组  卢超 老师提供）

胃神经鞘瘤

好发于胃体部，其次为胃底，胃窦部少见。可向腔内、腔外或同时骑跨腔内外生长。多为单发壁内起源的圆形、椭圆形或分叶肿块，边界清楚。直径多小于５cm，内部结构较均匀，很少出现坏死及钙化，低密度区通常代表肿瘤内部的坏死、囊变、陈旧出血或神经鞘瘤富含AntoniＢ型细胞区。可有小溃疡形成龛影。

增强扫描：动脉期肿瘤轻度或不强化，门脉期及延迟期逐渐强化，呈缓慢渐进性强化。

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 食道的神经鞘瘤    （此病例由胸心组 王俊豪 老师提供 来自影像印象）

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患者男 61 岁 右上肢麻木一月余    C4/5右侧椎间孔区神经源性肿瘤    （此病例由云影骨肌组 张中收 老师提供）

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L4/5 左侧椎间孔区神经源性肿瘤   （此病例由腹盆组 左树青 老师提供）

影像学特点：光滑、圆形、密度均匀、邻近椎体的阴影，有时可见分叶及钙化，邻近骨(肋骨或椎体)侵犯、椎间孔增大及伴肋间隙增宽，以上表现并不提示为恶性肿瘤，而是肿瘤长期压迫所致。所有的椎旁肿瘤，不论有无症状，均应CT或磁共振检查其椎管内有无肿瘤，约10%的神经源性肿瘤侵入椎管，而被侵者40%在初诊时可无症状。

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神经纤维瘤病  （此病例由骨肌组 张中收 老师提供）

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患者男 41岁，脊柱侧弯，脊柱旁发现多发囊性占位，皮下也有多发结节。患者父亲也有神经纤维瘤病。 （此病例由头颈组  乌卡卡 老师提供）

神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维（或神经纤维瘤）两种。

多发性神经纤维瘤：肿瘤为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长。大小不一，小的如豆粒，乳头大小，大的如鸡蛋，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使皮肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软，无触痛，皮肤常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生，可能有先天性因素，有的伴有智力迟钝，某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤，可能会发生恶性变，故妨碍较大的肿瘤可作切除。

局部神经纤维瘤或神经鞘瘤，多数是单发，也可以是数个瘤体沿神经干生长，多见于腋窝，肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连，质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时，可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。局部神经纤维瘤应施行手术切除。

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患者 女 55岁，查体发现右肾上腺占位   （此病例由腹盆组 王钦习 老师提供）

病理结果 右侧肾上腺神经节瘤

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左侧肾上腺节细胞神经瘤  （此病例由 腹盆组组长 杨学东 老师提供）

肾上腺节细胞神经瘤为临床罕见良性肿瘤。最初与神经鞘的肿瘤同被称为神经瘤。Virchow将其中含有神经节细胞者称为节细胞神经瘤。节细胞神经瘤起源于成熟的交感神经细胞，多发生于颈部至盆腔的交感神经节及肾上腺髓质，偶可见于外周神经。其中以纵隔的发生率最高，约43%，其次为腹部，而肾上腺部位极少见。本病常见于青年成人，在小儿则女性多见。在成人，右侧肾上腺发病率稍高，而在小儿则左侧发病居多。

本病发展缓慢，多无明显症状。多数在体检或其它疾患检查时被偶然发现。少数病例伴有高血压，腹胀，难治性腹泻，肿块等症状。约10%的病例尿香草基扁桃酸（VMA）排泄增高，亦有儿茶酚胺升高者。本病的CT表现通常为一低密度，增强后密度仍低的肿块。B超表现为一低回声图象。血管造影显示为少血管肿瘤。肿瘤的大体标本通常呈球形，卵圆形或分叶状，界限清晰，但可与周围组织粘连，偶可产生压迫症状。

本病的主要治疗方法是手术切除肿瘤。一般认为3cm以下的无症状肿瘤可仅观察，不作手术，而大于3cm者需手术切除，6cm以上者恶性可能较大。术后应长期随访，注意有无复发和恶变倾向。

小结

神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤，绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处，少数肿瘤可部分发生在椎间孔内，使肿瘤呈哑铃状生长。

病理上良性占多数，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤，恶性的有恶性神经鞘瘤、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤。较少见的有从副神经节发生的良、恶性嗜铬细胞瘤，能分泌肾上腺素，临床上呈波动较大的高血压。

肿瘤好发于青、中年，儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤。多发的神经纤维瘤，除纵隔外，可见于其他神经，同时伴有多发皮肤结节、紫斑及骨改变，称为神经纤维瘤病。