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【确诊丨经典病例160】面神经鞘瘤1例,附诊断分析思路及专家点评!#医学影像#

 panyunbo 2017-07-17


一、患者信息及影像


患者:男性,11岁。


主诉 : 发现左面颊部肿物2月余。


现病史: 入院前2月,患儿父母无意间发现其左面颊部一肿物,直径约1.0cm,无压痛,就诊于外院,外院行彩超及CT检查示左侧腮腺良性占位性病变,考虑混合瘤可能;现肿物逐渐增大,为进一步诊治求诊我院。自患儿发病以来,精神尚可,饮食睡眠良好,二便正常,体重未见明显变化。


既往史: 平素体健。


查体:左面颊部见一肿物,直径约3.5cm,质地中等偏硬,无压痛,表面皮肤无麻木感,鼓腮、吹气、皱额、皱眉等正常。


超声: 腮腺彩超:左侧腮腺探及一低回声结节,大小约3.2cm×2.9cm×1.7cm,境界尚清,内回声欠均,后方回声增强,内探及较丰富彩色血流信号;左侧腮腺实性占位性病变(混合瘤?)


胸部正位片:心肺未见明显异常。


CT/MRI扫描: 腮腺磁共振检查:MRI检查设备为GE SIGNA EXCITE 1.5T双梯度扫描仪,患者采取仰卧位,采用头颅线圈,扫描范围自颅底至颈根部,常规扫描FSE序列T1WI(TR=520,TE=9.1)/T2WI(TR=4000,TE=105), 层厚为5mm,FOV为18-24cm。

(如图1-6)


二、病例问答挑战



答案分割线


问题一解读

答案:B


腮腺可分为深浅两叶,通常以下颌骨后缘或面神经作为分界(如图1),故该病例中病灶位于左侧腮腺浅叶,B选项错误;边界清楚,T2WI(图1)可见低信号包膜;其内信号不均匀,内见散在斑片状明显长T2信号,增强扫描病灶不均匀明显强化,呈延迟强化趋势。


问题2:关于该病例定性诊断,你认为最可能的诊断是下列哪一项?(单选)


A 良性肿瘤性病变

B 炎症肉芽肿性病变

C 脉管性病变

D 恶性肿瘤性病变


答案分割线


问题二解读

答案:A


病灶边界清楚,可见清楚的包膜,形态略呈分叶状,周围脂肪间隙清楚,炎症性病变常常见周围渗出性改变,边缘模糊,故排除B;病灶T2WI以稍低信号为主,内见散在斑片状长T2信号,脉管畸形一般形态欠规整,信号以高信号多见,故排除C;恶性肿瘤性病变边界模糊,可向邻近结构浸润,病灶易出现囊变、坏死、出血等,增强不均匀强化,故D可能性较小。


问题3:结合以上资料,该病例最可能的诊断是下列哪一项?(单选)


A 多形性腺瘤

B 腺淋巴瘤

C 神经鞘瘤

D 基底细胞腺瘤


答案分割线


问题三解读

答案:C


手术所见:肿物位于左腮腺浅叶,实性,大小约2.5cm×2.0cm,边界清楚,肿物包膜与面神经关系密切(如图7、8),与腮腺深叶无粘连。在茎乳孔周围探查找到面神经总干,并沿总干解剖分离面神经其余各支。在分离面神经的同时,保护面神经分支,逐渐将腮腺浅叶部分翻起至完全分离后连同肿物整块切除。

(左侧腮腺肿物)神经鞘瘤。IHC:S-100(+)、P63部分(+)、CK14核旁点状(+);CD117(-);Ki-67(+、8%)。



三、诊断分析思路


1
主要诊断依据及影像征象

(1)患者以发现左侧腮腺区肿物为主诉就诊,患者无明显面神经症状,肿块质地韧,活动好,边界清楚,无明显粘连,首先考虑良性病变可能性大,但由于患者无明显面神经方面症状,导致术前误诊率较高。

(2)该病例中左侧腮腺浅叶见一略呈分叶状长T1稍长T2异常信号影,信号欠均匀,以稍长T2为主(AntoniA区),内见散在斑片状明显长T2信号(AntoniB区),增强扫描病灶不均匀明显强化,呈延迟强化趋势;病灶边界清楚,T2WI见包膜影,认真观察可见病灶与面神经关系密切,具有重要的提示意义。


四、诊断与鉴别诊断


1
鉴别诊断

(1)多形性腺瘤

本病例与多形性腺瘤影像及临床表现较为相似;但多形性腺瘤以中年女性多见,病程较长,边缘清楚,T2WI可见低信号包膜,增强明显强化;信号不均匀,T2WI等信号肿块中出现斑点状高信号呈沙粒样改变,增强均匀或不均匀强化。(如图11-16)

(2)腺淋巴瘤

临床以长期吸烟中老年男性多见;具有多发倾向,肿块可有消长史,好发于腮腺浅叶后下极;形态类圆形或分叶状,边界清楚,T1WI呈低信号,T2WI及压脂T2WI呈不均匀低、稍高混杂信号,易囊变;动态增强早期明显强化,后期强化减弱。(如图17-25)

(3)基底细胞腺瘤

50-60岁女性多见,边界清楚,囊变较混合瘤和腺淋巴瘤常见,动、静脉期均有显著持续强化,静脉期强化程度明显高于混合瘤和腺淋巴瘤。(如图26~31)

(4)腮腺恶性肿瘤

病灶位于深叶或跨叶生长,形态不规则,边界不清,呈浸润性生长,嗜神经性致面神经损伤、面瘫,局部淋巴结转移;肿瘤内易出血、坏死囊变, 增强不均匀强化。(如图32-37)


病例供稿  福建医科大学附属第一医院 放射科 陈潭辉




专家点评


面神经鞘瘤( facial nerve schwannoma) 是发生于面神经纤维膜施旺细胞的神经源性良性肿瘤, 临床上发病率较低,且多见于颞骨内,发生于腮腺内的面神经鞘瘤更为罕见, 在所有腮腺肿瘤中所占比例仅为0.2%-1.5%。 患者常以腮腺区局部质地较韧的肿块为首发症状,出现面神经麻痹症状的概率仅为20%左右。由于缺乏特征性的临床表现,故临床上极易误诊。

影像学上,腮腺面神经鞘瘤通常表现为单发、卵圆形边界清晰的肿块。CT多为等密度,增强明显强化,内见多发的小囊变区。MR图像上,肿瘤常为低或等T1W信号、高T2W信号,内部质地不均,常常高低信号混杂。常规影像学改变缺乏特异性,难以与其他发生于腮腺的良性肿瘤鉴别。MRI可以显示腮腺内面神经的走行,对于发生于面神经主干的神经鞘瘤有提示作用,但对于起源于面神经小分支的肿瘤价值有限。

功能MRI包括DWI和DCE对于鉴别诊断具有较大价值。腮腺内最常见的两种良性肿瘤多形性腺瘤与wathin’s瘤都具有特异性,前者ADC值低、DCE曲线呈快升快降改变,后者ADC值高、DCE曲线呈缓慢上升改变。

本病例如果单凭常规MR表现,诊断确实难度较大。但若能观察到肿块与面神经的密切关系,并进一步行功能MR检查排除其他病变可能,应该可以缩小诊断范围。



点评专家:华中科技大学同济医学院附属同济医院 放射科 潘初




参考文献:


1.林洪平,姚海泉,张鹏,等.腮腺腺淋巴瘤的CT和MRI表现.临床放射学杂志,2011,30:183-187


2.Serhrouchni KI,Chbani L,Hammas N,etal. Two rare schwannomas of head and neck. Diagnostic Pathology.2014, 9 :27


3.M Moghimi,M Nabieian,S Zarmahi.Schwannoma of the Parotid Gland: A Case Report. Journal of Shahid Sadoughi University of Medical Sciences.2014,22:3,2228-5741 


4.Murat Damar,Aykut Erdem Dinc,Sultan,etal.Facial Nerve Schwannoma of Parotid Gland:Difficulties in Diagnosis and Management.Hdawi Publishing Corporation Case Reports in Otolaryngology,2016.


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