病例88结果与讨论腮腺区占位病变

puyunkai 2016-04-22

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影像学表现：见右侧腮腺浅叶内一类圆形结节，结节位于皮下，与皮肤界限不清，结节形态较规整，大小约为2.2×1.5cm，其内部密度欠均匀，结节边缘呈软组织样密度，结节中心区密度略低；增强动脉期扫描见结节明显强化，结节中心低密度区强化不明显，延迟期见结节内密度进一步升高，结节内低密度区显示更加明显。双侧腮腺及双侧颈部未见明显肿大的淋巴结影。

术中打开腮腺包膜，见肿物位于腮腺浅叶中下份表面，肿物包膜完整，呈实性。术中将腮腺中下份及肿物一并切除。

送检病理标本显示为结节样物，大小约为2.5×2.0×1.0cm，部分包膜，切面蛋黄、灰白，质略脆，另见游离组织四块，1.5×1.5×1cm。病理诊断：肿物有较多梭型细胞和少量腺上皮细胞构成，细胞形态温和，部分区域间质成嗜酸性透明样改变，未见粘液和软骨样组织，肿物大部分区域境界较清，局部边界不清，累及周围腮腺组织，结合免疫组化结果，倾向上皮-肌上皮癌（如图1）。免疫组化：肿瘤细胞AE1/AE3( )、S-100( )、梭型细胞P63（）、CD10( )、SMA部分（）、Ki67指数<1%。图1

讨论：

腮腺上皮肌上皮癌（Epithelial-myoepithelial carcinoma，EMC）是一种十分罕见的涎腺恶性肿瘤，发病率不到1%。上皮肌上皮癌是一种典型的低度恶性肿瘤，可以发生术后局部复发（约30%），但是很少发生远处转移。在涎腺的上皮肌上皮癌当中，腮腺发病率占首位，明显高于其他小唾液腺。

腮腺上皮肌肉上皮癌好发于老年，发病高峰年龄约为60-70岁，女性略多于男性。

腮腺上皮肌上皮癌临床上多表现为腮部皮下肿块，无明显症状，生长缓慢，病程较长者可表现为局部浸润生长，增长速度较快者，可伴有局部疼痛、出血及感染的症状。

病理上，腮腺上皮肌上皮癌由不同比例的导管上皮细胞和透明肌上皮2种细胞组成。依照肿瘤主要细胞类型及生长方式可呈实体、管状、筛状及乳头状结构。典型结构内层为立方或柱状上皮细胞外层为透明肌上皮细胞形成的双层套管样结构。有时肌上皮细胞团块有或无上皮细胞分布于玻璃样间质内。免疫组化可见内层上皮CK（），外层及上皮细胞S-100( ),SMA（）。

目前对于腮腺上皮肌上皮癌，影像学缺乏系统报道，不具特异性征象，CT多表现为腮腺单侧单发呈类圆形，密度不均匀，边缘模糊，与肿块生长过快向周围浸润有关，增强后肿块不均匀中等强化。

上皮肌上皮癌在T1WI图像上与正常腮腺很好区分，呈不均匀或混杂的低信号；在T2WI图像上，肿瘤呈不均匀等高信号，较大肿瘤中心可出现坏死，表现为肿瘤周边呈实性等、稍高信号，中央可见更高信号区，动态增强扫描可见肿物边缘部分明显强化，中心坏死区无强化。在DWI图像上可见上皮肌上皮癌呈明显高信号，表示肿瘤内水分子弥散受限。

动态对比增强磁共振有助于鉴别腮腺良恶性肿瘤，在动态增强磁共振扫描中，恶性肿瘤多表现为早期强化明显，晚期廓清率低，上皮肌上皮瘤符合该特点。

一些报道提出ADC值有助于鉴别腮腺肿瘤，良性的腮腺肿瘤ADC值要低于良性肿瘤，而多数上皮肌上皮瘤的ADC较低，符合恶性肿瘤的表现。

以前认为肌上皮癌很少发生淋巴结转移，但文献报道淋巴结转移占２３％，可能与中晚期病例数较多有关，早期与肌上皮瘤很难鉴别，晚期需要与其它恶性相鉴别。

腮腺上皮肌上皮瘤主要与腮腺内的良恶性肿瘤相鉴别。据统计，在所有的腮腺肿瘤中有80％左右为良性肿瘤，其中多形性腺瘤最常见，腺淋巴瘤居第二，其他的良性肿瘤还包括腺肌瘤、肌上皮瘤、淋巴管瘤以及混合细胞腺瘤等。腮腺恶性肿瘤较少见，约占腮腺肿瘤中不到20％的比例。良、恶性腮腺肿瘤的CT征象具有不同的特征，病变部位的边界和形态是否规则是鉴别良恶性肿瘤的重要依据。良性肿瘤多见于腮腺浅叶，且大多边界清晰，形态规则，多呈圆形或卵形。恶性肿瘤多见于深叶或跨深浅两叶，常呈浸润性生长，边界不清楚，可转移。

腮腺多形性腺瘤，又称混合瘤，C T表现为圆形或椭圆形肿块，边缘光整，密度高于、等于或低于肌肉密度，但明显高于腮腺组织密度；肿瘤有包膜样结构；较小肿瘤密度均匀，较大肿瘤内部可见低密度坏死及囊变，并可见颈外动脉、腮腺血管移位征，增强扫描后持续渐进性强化及延迟强化。MRI表现为肿瘤发生坏死、囊变时T1WI、T2WI信号不均匀，周边常可见低信号呈薄壁包膜。T1WI明亮高信号为其特征性表现，这与肿瘤细胞成分中的软骨黏液样基质有关。增强扫描多为中度强化并伴延迟强化。

腺淋巴瘤腺淋巴瘤又称乳头状淋巴囊腺瘤或Wa rthin瘤，肿瘤多见于腮腺浅叶后下部，部分发生囊变，具有多发倾向，可同侧或双侧腮腺同时多发。病灶通常呈椭圆形、圆形，亦可呈分叶状，边界清晰光滑；大小变化很大；病灶最大径>2cm时，易发生坏死，其内部密度或信号不均匀。CT平扫肿瘤相对于腮腺组织呈高或稍高密度，囊变区表现为小片状稍低密度区。因囊变区内含蛋白或胶体成分，具有缩短T1作用，故肿瘤实质T1WI呈稍低或低信号，囊变为稍高信号；T2WI呈不均匀低、稍高混杂信号，囊变区为更高信号；C T、MR I增强扫描表现大致相似，肿瘤实性部分呈轻中度强化，囊变区无明显强化，延迟扫描增强明显减弱。