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一、患者信息及影像 患者： 女性，37岁。 主诉: 发现左上颌肿胀4月。 现病史： 患者4月前无明显诱因出现左上颌隆起，伴左侧牙齿疼痛，无牙齿伸长感、松动，予以口服抗生素及止痛治疗后，牙疼症状缓解，左上颌隆起仍存在，当时无畏寒、发热，无头痛、头晕，无鼻塞、耳鸣，未予以重视，未做特殊诊治。患者为行进一步治疗入我院，门诊拟“左上颌窦恶性肿瘤待排”收入院。患者自起病以来，精神、食纳、睡眠可，体重无明显减轻。 既往史： 过去健康状况良好；否认患过传染病、地方病、性病等病史；有预防接种史，但具体不详；无外伤及手术史；无输血史；否认药物、食物和其他接触物过敏史；其他系统回顾未发现异常。 实验室检查： 血常规、空腹葡萄糖测定、肝肾心血管全套、凝血全套、细胞免疫六项、体液免疫全套、鳞癌免疫标志物全套检查、甲状腺功能六项未见明显异常。 超声： 心脏超声：1.心内结构及血流未见异常。2.静息态下，左心室整体收缩功能正常。ECT:全身骨骼显像未见异常。 CT/MRI扫描： 副鼻窦及颈部CT检查： 患者采取仰卧位，扫描范围自颅底至胸腔入口水平，常规扫描层厚为5mm、层间隔0mm，电压120kV，管电流200～280mA，矩阵512×512。病灶局部放大的高分辨率图像，如图1-6。 二、病例问答挑战 答案分割线 问题一解读 答案：A B C D E 问题2 根据病变的特征，需要考虑的病变包括（单选）： A病变位于左侧上颌窦，左侧鼻咽、咽旁间隙，右侧颈部II区为考虑为转移的淋巴结 B病变位于左侧鼻咽，左侧上颌窦、考虑为转移，左侧咽旁间隙，右侧颈部II区为考虑为转移的淋巴结 C左侧上颌窦考虑为恶性病变，左侧鼻咽、咽旁间隙，右侧颈部II区为淋巴组织增生 D左侧上颌窦考虑为良性病变，左侧鼻咽、咽旁间隙，右侧颈部II区考虑为淋巴组织增生 答案分割线 问题二解读 答案：B 该患者在行CT平扫增强后，宜进一步行颈部淋巴结活检，可明确病变的性质。因此，答案选B。 问题3：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最不可能的诊断为下列哪一项（单选） A上颌窦癌伴左侧鼻咽、咽旁间隙，右侧颈部II区淋巴结转移 B粒细胞肉瘤伴左侧鼻咽、咽旁间隙，右侧颈部II区淋巴结转移 C淋巴瘤伴左侧鼻咽、咽旁间隙，右侧颈部II区淋巴结转移 D骨肉瘤 答案分割线 问题三解读 答案：D 左颈淋巴结活检记录：左上颈部上一肿物，约10cm×7cm×5cm大小，质硬，固定，包膜完整，与周围组织粘连，将部分肿物切除送病理。 病理所见：灰白不规则组织一堆，共大2.5cm×1.8cm×0.7cm，切面灰白实性质韧。光镜下见被覆上皮下形态幼稚的小圆细胞密集生长，核膜薄，染色质细，有些有小核仁；细胞质少，核分裂像可见（图7-8）。免疫表型：CK（-），VIM（-/+），LCA（-），MPO（+），CD117（+/-），CD56（-），CD57（-），PAX5（-），CD2（-），CD34（-），TdT（-），NSE（-），Syn（-），CD99（-），以上表型可以排除形态相似的小细胞癌、淋系肿瘤及尤文肉瘤等。KI67（+40%）。 病理诊断：上颌窦粒细胞肉瘤。 肿瘤细胞形态幼稚，密集生长，核膜薄，染色质细；细胞质少，核分裂像可见。 三、诊断分析思路 CT平扫显示左侧上颌窦周围软组织肿物影，边界不清，上颌窦下壁及硬腭骨质破坏，周围软组织，增强扫描可见中度强化，提示病变血供丰富， 左侧鼻咽、咽旁间隙，右侧颈部II区淋巴结增大，应依据“一元论”诊断思维分析更为合理。 （１）发现病变与认证：本病例CT扫描发现病变较为容易，病灶位于左侧上颌窦，并可见底壁及硬腭骨质破坏，呈密度均匀的软组织占位灶，边界不清，增强后均匀强化，左侧鼻咽、咽旁间隙，右侧颈部II区淋巴结明显增大。 （２）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。本病例病灶主要位于左侧上颌窦周围，并可见底壁及硬腭骨质破坏，病变边界不清，同时突向了左侧面部皮下结构。左侧鼻咽、咽旁间隙，右侧颈部II区淋巴结明显增大。因此本病例的定位诊断存在一定的复杂性，尤其是对后者病灶的组织来源的判定更为关键。 （3）定性诊断：本病例特点为临床上37岁中年女性，左上颌肿胀4个月入院。根据上述征象，恶性病变首先考虑。但对于病种的确定还需病理确诊。 四、诊断与鉴别诊断 本病例的特点为中年女性患者，有左上颌肿胀4个月病史，病灶增长速度较快。病灶主要位于上颌窦，边界不清，密度均匀，突向左侧额面部皮下。左侧鼻咽、咽旁间隙，右侧颈部II区淋巴结明显增大。，增强后病变呈中度强化，CT值增加约25HU，提示病变血供较丰富。结合临床特征和影像特征，本病例考虑为恶性肿瘤病变。 （1）上颌窦癌：本病例与上颌窦癌的影像学表现较为相似，上颌窦癌常在晚期引起面部畸形、肿胀而就诊，容易误诊。CT常表现为密度均匀的软组织肿块，中重度强化，肿块较大时常有液化坏死。病灶常直接侵犯邻近结构。上颌窦癌往往出现较本病例更明显的骨质破坏（如图9-11）。 （2）淋巴瘤：临床上可有反复发热，全身多处淋巴结肿大及肝脾肿大，肿物生长迅速。局限型鼻窦淋巴瘤影像典型表现为窦腔内充以密度较均匀的软组织影，窦壁浸润性破坏程度较癌轻，伴窦周软组织浸润，增强后较均匀中度强化。弥漫型淋巴瘤表现为鼻腔中线区及邻近鼻窦明显骨质破坏伴软组织肿块。（图12-15） （3）骨肉瘤：骨肉瘤CT表现为软组织肿块，可侵犯周围正常的肌肉、神经和血管而分界不清，其内常可见大小不等的坏死囊变区。骨破坏区和软组织肿块内可见瘤骨。增强后肿瘤实质部分明显强化。（图16-19） 病例供稿: 广西医科大学附属肿瘤医院 放射科 刘露 金观桥 苏丹柯 专家点评 对于该病的分析，首先是分析病变累及的范围，病变的主要与次要的关系。该病变累及的范围广泛，病变位于左侧上颌窦，上颌窦壁下壁、硬腭骨质可见明显骨质破坏，边界不清，突向左侧面部皮下。左侧鼻咽隆起，咽隐窝消失，咽鼓管肿胀，病变突向左侧咽旁间隙。右侧颈部II区可见肿大的淋巴结，增强后可见中度强化。关键是那个部位的病变为原发，那个部位的病变为继发。平扫CT显示左侧鼻咽边界不清，咽隐窝变浅，咽旁间隙不规则，首先容易考虑到鼻咽癌，但是病变增强后，鼻咽为受压改变，左侧咽旁间隙为汉族要病变。而且鼻咽癌转移到上颌窦罕见。因此结合该病的CT平扫及增强表现，首先考虑上颌窦病变为原发性病变，左侧咽旁间隙及右侧颈部II区为淋巴结转移。但是对于上颌窦病变的具体定性，影像学诊断考虑为恶性，至于哪种恶性的病变，需要根据组织病理学来确定。关于上颌窦粒细胞肉瘤，罕见。粒细胞肉瘤（granulocytic Sarcoma，GS）为原始粒细胞及其以下细胞在某一部位集结形成瘤块，可与白血病、骨髓增值综合征等同时或其前或后出现，也可作为复发的首发表现。GS是髓外由粒系幼稚细胞组成的肿瘤，根据肿瘤切面有无特征性的绿色而分成两类:具有绿色的称为绿色瘤;缺乏绿色的称为原粒细胞瘤。常常累及扁骨和长骨、肝、脾、淋巴结、乳腺、胃肠道、皮肤等处。影像学表现无特异性，呈现恶性肿瘤的生长特征，可伴有淋巴结转移等。 点评专家: 天津市第一中心医院 夏爽教授 参考文献： 1.高树波, 吴光耀, 朱凌,等. 粒细胞肉瘤的影像学表现(附6例报告)[J]. 临床放射学杂志, 2013, 32(10):1520-1523. 2.Liu P I, Ishimaru T, Mcgregor D H, et al. Autopsy study of granulocytic sarcoma (chloroma) in patients with myelogenous leukemia, Hiroshima-Nagasaki 1949-1969.[J]. Cancer, 1973, 31(4):948-55. 3.曹志伟, 洪志军, 刘磊峰,等. 单侧上颌窦占位性病变的CT诊断[J]. 中国耳鼻咽喉颅底外科杂志, 2009(3):181-186. 快扫码关注医侃（yikantime），就差你啦！▼ |
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