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胚胎发育不良性神经上皮瘤 （Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor，DNET）是一种不常见的良性皮质内病变，WHO 将其分类为「神经元和混合性神经胶质肿瘤」，该病常常伴有皮质发育不良。 常见于年轻患者（小于 20 岁），男性多发。 最常见的发病部位是颞叶（62%），其次为额叶。 影像学表现 DNET 多表现为边界清楚、楔形囊泡状皮质内肿块，在 CT 多为低密度，呈楔形改变，表现为皮质或皮质下楔形的病变，尖端指向脑室，在 25% 的病例中可见钙化形成。 MR 上表现为长 T1 长 T2 信号，边界清，多成三角形以脑表面为基底，尖指向脑深部，称为三角征。 肿瘤内部呈假囊状、多结节的囊泡状，有时也可表现为肥皂泡状巨脑回状，瘤内可见索状从边缘向中心延伸的等信号分隔。瘤周一般无水肿，无占位效应。通常表现为无强化，少数也可局部强化或结节状强化。 以下为相关文献报道及临床中遇到的病例，可以更深刻的理解 DNET 的影像学表现。 病例一 基本病史：17 岁男性出现顽固性癫痫。
病例二 基本病史：女性，14 岁，偶发癫痫。
病例三 本病史：女性，33 岁，突发抽搐 2 天。既往有「癫痫」病史 10 余年，未规则服药。
病例四 2014 年 2 月 28 日 AJNR 的一篇典型病变图片解析中曾有一例该病的报道，基本病史不详。
病例五 基本病史：男性，12 岁，癫痫病史。
病例六 基本病史：女性，45 岁，强直性阵挛发作。
病理学改变 主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神经元三种细胞成分混合而成，各种细胞所占比例、细胞分布和排列变异较大。特异性胶质神经元成分（specific glioneuronal element，SGNE）：为其特征性病理改变，由成束排列的轴索组成，常垂直于皮层表面分布。 鉴别诊断 主要需与好发于皮层区的其他神经上皮肿瘤鉴别，如：神经节细胞胶质瘤、神经节细胞瘤、少突及混合性少突-星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤及原浆型星形细胞瘤等。 影像主要征象 1. 三角征：与神经胶质纤维通路放射状分布有关； 2. 瘤内分隔：与肿瘤分叶状表现有关。 编辑 | 巩涛 责任编辑 | 黄蓓蓓 |
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