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白人女性，49岁，右利手，无偏头痛病史，因出现不寻常头痛并持续3天，在二级医院就诊。既往吸烟及抑郁症史，应用曲唑酮治疗。2年前出现过短暂性右侧面神经麻痹，当时头MRI显示双侧大脑中动脉（MCA）分布区多灶性慢性梗死，左侧MCA分水岭急性梗死（图1）。血液检查和脑脊液分析无异常。后来该患者失访。
图1. 2年前头MRI A，流体衰减反转序列显示双侧大脑中动脉（MCA）分布区的慢性梗死（白色箭头）。B，弥散加权序列显示左侧MCA分水岭新发梗死（黑色箭头）。 在住院期间，患者诉既往6个月有虚弱乏力，没有引起重视。本次抬起重箱后，出现枕部轻度头痛，3天来逐渐加重，呈严重的搏动性头痛。查体除了双侧血压不对称，右侧低于左侧，其余生命体征正常。神经系统体格检查发现记忆受损，观念性失用，视觉失认，左侧同向偏盲，面部不对称，感觉性共济失调和感觉减退。全身系统检查无异常。头MRI（图2）可见2年前的慢性病变，及右侧大脑后动脉急性新发梗死，伴有占位效应，在T1加权压脂序列无新月征。CT血管造影和导管血管造影显示右侧大脑后动脉闭塞，左侧严重狭窄，右侧MCA的M1段末端纹状体动脉和软膜穿支动脉闭塞。另外，患者右锁骨下动脉狭窄70％，双侧颈动脉分叉处小斑块。心电图显示V1-V4导联的QS波。超声心动图提示左心室顶部室壁瘤，未见心腔内血栓。心脏泵血功能正常。血液检查结果均正常，包括完整的血细胞计数，葡萄糖，HbA1c，低密度脂蛋白，高同型半胱氨酸，肌酐，电解质，肌钙蛋白，凝血试验（活化部分凝血活酶时间，国际标准化比值，狼疮抗凝物，抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白1型抗体），红细胞沉降率，C反应蛋白，纤维蛋白原，自身抗体（抗核，抗DNA，可提取核抗原，抗中性粒细胞胞浆和类风湿因子），补体C3和C4，感染筛查（乙肝表面抗原，抗丙型肝炎病毒抗体，性病检查和抗艾滋病毒）。头痛发作11天后行腰椎穿刺，脑脊液检查结果提示淋巴细胞增多（14×10 6个/ L），蛋白增高（0.61g / L），葡萄糖正常，染色、疱疹病毒聚合酶链反应和性病检查均阴性。考虑诊断为中枢神经系统（CNS）血管炎。给予患者开放性脑和软脑膜活检，结果显示为正常组织，小血管结构完整。冠状动脉造影显示左前降支动脉闭塞、多发动脉粥样硬化改变。在右冠状动脉，回旋动脉及其M2分支放置裸金属支架。华法林加氯吡格雷联合治疗1个月后患者出院，继续口服阿司匹林，阿托伐他汀，美托洛尔和雷米普利。
图2. 头MRI表现 A，流体衰减反转序列和（B）弥散加权序列显示右侧大脑后动脉区新发梗死，并延伸到闭塞的右大脑中动脉的血管区域。 患者转至我们的三级医院进行门诊临床随访。数周后患者头痛症状消失。但无力，记忆力差及左侧同向偏盲仍然存在。并被查出患有胰岛素抵抗。虽然患者中风后早期即戒烟，但几个月后复吸。随访四年半，患者无新发症状出现。 该病例提出了对于缺血性卒中患者颅内动脉狭窄病因理解的一些挑战。我们认为颅内动脉粥样硬化是对其狭窄最有可能的解释，因此我们的三级医院为患者制定了二级预防方案，应用抗血小板药，抗高血压药和他汀类药物。该患者相对年轻，除了吸烟之外没有明显的危险因素（她有胰岛素抵抗，但我们最初并不知道），颈动脉和椎动脉无明显狭窄会使人误诊。在一项芬兰大型急性卒中分级治疗Org 10172试验中，发生在15-44岁之间的缺血性卒中者大动脉粥样硬化仅占4％，但在45-49岁之间者，该比例增加到12％。颅外段颈动脉粥样硬化主要见于缺血性卒中的白人。根据TOAST分型，在年轻的亚洲人中，多达41％的缺血性脑卒中的特征是大动脉粥样硬化，主要为颅内动脉受累。由于先进影像技术的普遍应用，颅内动脉狭窄可能检测出更多，应用不严格的诊断标准可能会进一步增加颅内狭窄患病率。我们这例患者，我们确定的其他危险因素支持颅内动脉粥样硬化的诊断，如胰岛素抵抗以及其他动脉受累，包括锁骨下动脉和冠状动脉。 考虑其诊断为CNS血管炎。原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）是一种罕见且危及生命的血管炎，局限于中枢神经系统。PACNS的神经系统表现包括头痛，局灶性神经功能缺损，认知能力下降和癫痫发作。除非用强效的免疫抑制剂治疗，否则PACNS往往呈进展性和复发性病程，导致患病率或死亡率增加。因此，及时准确的诊断很重要。遗憾的是，神经系统表现和非侵入性检查结果对PACNS都不具有特异性，其鉴别诊断很多，其中包括许多相当常见的疾病。脑和柔脑膜活检可以确诊血管炎，但是这种手术是侵入性的，可能是有害的，并存在25％-50％的假阴性结果，特别是当该疾病局限于颅内较大动脉时。常用的诊断方法包括通过完整的检查排除潜在的类似疾病，为症状无法解释的特定患者拟行CNS活检。潜在的类似PACNS的疾病包括全身性血管炎和继发于癌症，感染，结缔组织病和其他病症的血管炎。本患者红细胞沉降率和C反应蛋白均正常，血管造影改变与冠状动脉和锁骨下动脉粥样硬化一致，不太可能诊断为此病。头痛，MRI上的CNS病变和脑脊液炎性改变在PACNS中都是非常普遍的，这些异常任何一项的缺乏都应该使医生质疑PACNS的诊断。对于该例患者，有几个因素不支持PACNS的诊断。两次缺血事件间隔2年与PACNS不一致。与PACNS的亚急性或慢性头痛特点相悖，该患者的头痛是新发的，可能是由于急性脑梗死具有占位效应，而非先兆。虽然患者有轻微的脑脊液改变，但这可能是由于继发于脑梗死，并不一定意味着血管炎。最后，PACNS的血管改变多侵犯小动脉，通常超出血管成像的分辨率。这些与该患者明显的中型颅内动脉病变是不同的。高分辨血管壁MRI可能有助于区分颅内动脉狭窄的原因（表）。
表. 颅内动脉狭窄的高分辨率血管壁MRI的病因和特征
*T1压脂序列
在左心室顶部有室壁瘤的情况下，瓦氏动作后起病和大脑后动脉分布区病灶增加了心源性血栓引起的可能性。然而，这种机制不能解释MCA的严重狭窄或闭塞，其相应的症状局限于在PCA卒中两年前发生的短暂性面瘫。此外，我们还观察到分水岭模式的慢性脑梗塞和穿支小动脉的代偿性扩张，都反映出双侧MCA慢性狭窄。
总之，在卒中患者中确定颅内动脉狭窄的病因是困难的，对二级预防至关重要。治疗包括抗血栓治疗，相关血管危险因素的控制和特异性治疗（例如，PACNS中的免疫抑制药物和心源性卒中的抗凝治疗）。 TAKE-HOME POINTS 结 论 ·确定颅内动脉狭窄的病因对于选择二级预防的最佳治疗方案很重要。 ·对于≥45岁具有血管危险因素和颅外血管疾病的患者，颅内动脉粥样硬化的可能性更大。 ·因持续性头痛、脑脊液炎性改变和头MRI改变在原发性中枢神经系统血管炎中经常出现，所以不支持患者该诊断，只有这些表现之一者可推迟中枢神经系统活检。 （全文终） |
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