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一、主诉 女，71岁，查体发现左侧肾上腺肿物。 二、影像图片 图1～2 CT平扫。左侧腹膜后肾上腺区类圆形软组织肿块，边界清晰，内部见散在点状钙化，边缘见小片状脂肪密度灶 图3～4 CT增强动脉期。病灶呈轻度结节状强化，以下缘为明显。图3可以显示两处脂肪密度灶，其中前缘的脂肪密度灶位于病灶的边缘 图5～6 CT增强静脉期。病灶下缘结节状强化范围及程度较前增加 图7～8 CT增强延迟期。病灶下缘结节状强化范围较前进一步增加，病灶内部强化不明显 三、病理结果 左侧肾上腺海绵状血管瘤，内伴出血及坏死。肾上腺组织内可见大量凝固性坏死，边缘见少量扩张的血管组织。免疫组化：CD34 (++), AE1/AE3 (-), CR (-), D2-40 (-), Ki67 (5%)。 四、分析思路 关于此病例，大家诊断的时候，肯定首先依据病灶内部的成分来分析，我们看到病理结果后也是大吃一惊，最后分析原因，引起大家分析偏差的原因主要是：病灶内的脂肪和钙化。如果单纯出现钙化，我们可以想到肾上腺囊肿、无功能性腺瘤、肾上腺结核、神经母细胞瘤、皮质腺癌等，但合并了脂肪成分，多数人都会首先考虑畸胎瘤、血管平滑肌脂肪瘤、髓样脂肪瘤等。不过该病例最终内部一点脂肪成分都没看到，病变边缘的脂肪，被证实是局部包绕进去的。 再说一下增强，细心的战友如sun1li2也说到了，肿瘤增强方式可见周边结节样渐进强化。如果放到肝脏，这是非常典型的肝海绵状血管瘤的强化方式。这一点，放到肾上腺照样适用。 五、网友精彩分析 1、sun1li2：肾上腺区含脂肪钙化成分良性肿瘤。脂肪成分来源两种考虑：来自肿瘤本身或包裹周围腹膜后脂肪。肾上腺含脂病变：①肾上腺最常见肿瘤为腺瘤，病灶一般较小，以无功能者为多。病理可见细胞内脂质，非大体脂肪成分，一般CT不可显示，MR化学位移成像有助显示。②血管平滑肌脂肪瘤可见不同含量脂肪成分。本例脂肪分布几乎全位于肿瘤边缘，不符合含脂病变随机分布特征考虑为肿瘤包绕周围脂肪。肿瘤增强方式可见周边结节样渐进强化。 2、taotao：肿物形态学表现为圆形、实性肿物，密度不均匀，从密度角度有以下特点：钙化，散在分布于肿瘤实质内；脂肪，主要分布于肿物外周；强化，在肿瘤的外周区域。有比较明显强化，中心区域强化不均匀。比较迷惑人的是脂肪密度，我更加倾向为包绕进去；大约有1/3的皮脂腺癌会伴有钙化。综上，我首先考虑为肾上腺皮质腺癌，鉴别诊断包括嗜铬细胞瘤、肾上腺转移瘤，如果有临床病史则可以增加诊断信息。 六、简单总结 肾上腺血管瘤是一种少见的良性肿瘤，一般无功能。病理学将其分为海绵状血管瘤、毛细血管型、静脉性等亚型。以海绵状血管瘤及毛细血管型多见。肿瘤内常有梗死、出血、坏死和钙化。镜下常见丰富的血窦及变性改变，如血窦栓塞、出血及玻璃样变性、钙化、纤维化等。肿瘤出现明显的出血坏死时，内部结构可完全消失或成囊状。 CT扫描：肿瘤呈圆形或椭圆形，边缘清楚锐利，有包膜，呈囊性或实性或囊、实性不均质肿块，可伴有钙化。平扫肿瘤呈低密度软组织肿块或呈囊状，增强后动脉早期肿瘤边缘可见结节状、条状强化，强化程度与动脉血管基本一致。静脉期肿瘤内有对比剂充填，有的肿瘤内仍见条状或斑片状低密度区。囊性肿瘤的囊壁可有强化。 七、简要鉴别诊断 1、肾上腺畸胎瘤：由三种胚层组成，成分为脂肪、软组织、钙化，少数为不成熟细胞构成。多见于儿童或年轻人。 2、髓样脂肪瘤：主要组织成分是成熟的脂肪细胞及骨髓细胞，少数可见钙化影及软组织成分。 3、肾上腺腺瘤： （1）典型的肾上腺腺瘤，因为含细胞内脂质，CT 平扫密度低且均匀，类似于水，增强扫描轻-中度强化且廓清迅速。 （2）不典型肾上腺腺瘤，如①双侧发生；②单侧多发病灶；③肿瘤最大径＞5 cm；④CT 平扫密度不均匀，如有钙化、出血、囊变等；⑤增强扫描明显强化。 分析：典型腺瘤含脂质多，见较多透明细胞，少许颗粒细胞，间质血管少; 而不典型腺瘤含脂质少呈软组织密度，见较多颗粒细胞，间质血管丰富，有变性、坏死、出血及纤维钙化区。 4、肾上腺皮脂腺癌：体积较大，常有坏死（坏死区边缘往往不规则），可有或无完整包膜，常伴有坏死、出血、钙化及囊性变，增强实质部分强化明显，门静脉期和延迟期进一步强化。有时可有下腔静脉癌栓、肝及腹膜后淋巴结转移等恶性征象。 5、肾上腺嗜铬细胞瘤：肾上腺嗜铬细胞瘤又称之为10%肿瘤，因其内血供异常丰富，故增强后强化显著，有其内血供丰富，故易发生坏死，坏死灶一般为囊样坏死区，圆而光整常见。 6、肾上腺神经鞘瘤：神经鞘瘤富含A和B区，A区为细胞密实区，平扫密度较高，增强后强化较明显，B区为细胞排列松散，容易出现囊变。钙化少见。 7、肾上腺神经节细胞瘤：钙化少见，密度均匀，延迟强化。 8、肾上腺神经母细胞瘤：儿童，形态巨大，钙化常见。 （病例来源及本文作者均为轻盈医学用户wjh330，感谢他提供的病例和精彩分析！） 号外! 凡注册用户在5月31日前进行发帖，将收到轻盈医学团队为您准备的精美礼品，发帖（合格贴）即送，详情请见【轻盈医学APP】消息中心。 |
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