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【病例资料】 患者女性，24岁。 主诉：“尿失禁”24年，发现右侧双肾盂双输尿管畸形1个月。 现病史：患者自出生起开始出现溢尿，立位、卧位均出现，每日溢尿总量约为300～400ml，同时患者可正常排尿，有膀胱憋尿感，一直未予治疗。自述发病以来无明显疼痛不适、尿路刺激、血尿等症状。2008年3月20日患者曾就诊于我院妇产科检查提示阴道左穹隆处有一囊肿，诊断考虑中肾管囊肿（Gartner囊）。B超检查提示：子宫双附件未见异常。入院前3个月行泌尿系B超检查提示：双肾、输尿管、膀胱未见明显异常。1个月前静脉肾盂造影（IVP）检查提示：右肾双肾盂双输尿管畸形，为进一步检查治疗收入院。 既往史：无特殊。 【体格检查】 一般情况：体温：36.5℃，心率：68次/分，血压：125/70mmHg，呼吸：20次/分。 专科情况：尿道周围、会阴部、阴道内及尿道内均未见输尿管异常开口。 【辅助检查】 实验室检查：无特殊。 影像学检查： 腹部B超：无特殊。 IVP：右肾双肾盂双输尿管畸形（图3-1）。 膀胱镜检查：膀胱黏膜光滑，右输尿管嵴上有2个输尿管开口，均喷尿明显，左侧开口位置正常。右侧输尿管2处开口均行逆行插管造影。右侧逆行肾盂造影：右双肾盂、肾盏显影。上组肾盂输尿管开口异常，下组肾盂输尿管开口正常。 【术前诊断】 尿失禁 右侧双肾盂双输尿管畸形 右侧输尿管异位开口？ 【治疗经过】 经过初步检查，尤其是右侧逆行肾盂造影，右双肾盂、肾盏显影，上组肾盂输尿管开口异常，下组肾盂输尿管开口正常。膀胱镜及逆行造影结果不支持右侧异位开口导致尿失禁诊断，入院诊断有错误，下一步诊断及治疗如何进行？ 我们的思路：右侧输尿管异常开口无法解释尿失禁→是否存在真性尿失禁因素，如神经源性膀胱、膀胱逼尿肌或括约肌病变等因素导致→尿动力学检查。 尿动力学检查：储尿期膀胱存在逼尿肌不稳定收缩，腹腔漏尿点压力（ALPP）：71cmH2O。初步诊断为压力性尿失禁（Ⅱ型）。 尿垫试验：漏尿重21g/h（重度）。支持诊断。 根据检查结果，再次反复询问患者尿失禁发生是否与体位、活动情况、腹压变化相关，患者回答不相关。询问结果提示压力性尿失禁诊断与症状不符合！ 为明确诊断，行腹盆腔CT平扫及增强+尿路CT（CTU）检查（图3-2）。结果提示：双侧双肾盂、双输尿管畸形。左侧上套系统肾盂扩张呈囊袋状，其全程输尿管扩张，无造影剂充盈，远端呈多囊状影，输尿管末端囊肿？下套系统未见异常。右侧双套系统正常。 考虑阴道穹隆旁囊肿可能即为左侧异位输尿管开口，再次妇科协助行阴道左穹隆囊肿检查，仔细观察未见明显喷尿，予穿刺抽囊液送生化检查，结果：囊液 r：314μmol/L，同期血Cr：73μmol/L。 囊肿穿刺逆行造影显示畸形输尿管及肾盂造影剂充盈，输尿管末端囊状扩张图3-3）。 手术过程：行左侧输尿管末端探查手术，术中见左侧输尿管末端囊性扩张并异位开口，行左侧异位输尿管膀胱再植手术，内置D-J管，手术过程顺利。 【术后诊疗】 1. 诊断 双侧双肾盂双输尿管畸形 左侧输尿管异位开口 2. 治疗或随访 术后患者尿失禁立即消失，术后3个月拔除D-J管，排尿通畅，无遗尿。 【讨论内容】 文献综述：输尿管异位开口是小儿较常见的泌尿系畸形之一，发病率为/1900，80%的病例并发于重肾双输尿管的上输尿管。异位位置特殊可发生尿失禁。 发生原因：泌尿生殖系统自体节外侧的中胚层发生，约形成于胚胎第5～12周。当胚胎发育至第4周时，中肾管尾端管壁突出一盲管，即为输尿管芽，输尿管芽的主干则发育成输尿管，其顶端发育成肾盂、肾盏和集合管，与源于生肾索的生肾组织一起形成肾脏。胚胎第6～8周时，中肾管下端的输尿管芽进入泄殖腔前侧，2个开口同时位于泄殖腔，随着局部组织的生长，输尿管开口移至膀胱三角区侧角，同时中肾管同生殖窦下行，若输尿管口未移至膀胱三角区，则可发生输尿管异位开口。输尿管芽向生肾组织延伸分叉阶段，如果分支过早或在泄殖腔的下方发生另一个输尿管芽，则形成重复输尿管畸形。输尿管芽伸入肾组织后，不仅形成肾盂、肾盏和集合管，并有促进肾脏正常发育的作用。因此若输尿管发育异常，也将导致同侧肾发育异常，而输尿管异位开口越远离正常位置，肾脏发育越差。 诊断方法： 1. IVP 可同时了解双侧肾功能，显示肾脏形态、位置。重复肾功能较好时，上、下肾盏、肾盂同时显影或上肾部显影延迟，上肾盂多有扩张积水，部分病例显影模糊，输尿管多不显影。而健侧同时有重肾输尿管开口于膀胱时，肾盂肾盏显影清晰，输尿管部分甚至全程显影。重复肾功能低下时，肾盂均有严重积水，故多不显影。 2. B超 影像特点：肾区内见到2个集合系统，同处于一个脂肪囊内，上、下肾皮质相连为特有的影像特征。患肾上肾部积水及实质变薄，下肾部为无积水的正常肾影。从肾门处至膀胱后可探及全程扩张的管状液性暗区。 3. 膀胱镜检查及逆行造影 当结果怀疑输尿管异位开口时，为明确定位诊断，必须行膀胱镜或逆行造影。如能寻及膀胱颈或尿道异位开口，插入导管造影可明确诊断。异位开口于前庭者如开口可插入导管造影，可见满意的重肾影像，但开口多有狭窄。 4. CTUCTU可同时清晰显示正常肾输尿管及因功能差而显影淡且积水的重复肾输尿管，从而明确诊断。当重复肾太小或功能差不足以使尿路呈高密度显影时，CTU的三维重建像不能呈现双肾盂或双输尿管形态，此时，原始横断面像对确定诊断十分重要。CTU还可清晰显示输尿管的异位开口和囊肿，这与CT的组织分辨力高和重建图像不受气体、骨骼的干扰有关。因囊肿和膀胱腔内均有液体，尿路磁共振成像（MRU）不易区分；静脉尿路造影（IVU）成像体位单一，囊肿往往与膀胱前后重叠，小的囊肿不能被发现。当CTU的最大密度投影（MIP）像上因膀胱重叠不能清晰显示异位输尿管开口时，除结合原始图像外，旋转的MIP或4D图像可分别从一侧或后方准确观察输尿管的开口位置。CTU能为诊断重复肾输尿管畸形提供确切依据，提高术前诊断率，是目前诊断重复肾输尿管畸形的最佳微创性检查方法。 总之，有时输尿管异位开口的定位诊断比较困难，需综合几种检查才能作出准确判断。 治疗：输尿管异位开口的治疗取决于患肾功能。肾脏体积小、功能差，多需行切除术，故探查切口取下腹部偏上为宜，于髂血管处找到输尿管，向上追踪至患肾。若重复肾功能尚可，可考虑行输尿管膀胱再植手术。 【专家点评】 总结本例患者的诊治经过，我们有以下几点体会：①尿瘘患者必须行膀胱镜及妇科（女性患者）检查明确病因；②重复肾畸形多半双侧，对一侧明确的要考虑对侧的诊断进行B超、IVU、CTU、MRU等检查明确肾脏位置及发育情况；③手术前必须明确异位开口位置，如IVU或CTU不能明确位置，须通过瘘口插入输尿管导管或穿刺造影检查；④患侧肾发育不良且伴有漏尿可行异位肾及输尿管切除术，若重复肾功能良好，可予异位开口之畸形输尿管离断并输尿管膀胱再植术。 |
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