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Urol Case Rep . 2020 Sep 10;33:101406. doi: 10.1016/j.eucr.2020.101406. eCollection 2020 Nov. Bilateral ureteral triplication: A case report（译文仅供内部学习使用） 输尿管三联症是泌尿系最罕见的先天性疾病之一。对文献的回顾表明，全世界仅报告了约 100 例病例。然而，关于双侧输尿管三联病例的报道极其稀少。一名女婴自出生以来就有反复发热性尿路感染病史。计算机断层扫描尿路造影扫描显示双侧输尿管三联症。对比研究和内窥镜检查的组合被用来建立诊断。这种异常的管理从保守手术到介入手术不等。该患者接受了腹腔镜左侧输尿管膀胱造瘘术和输尿管剪裁术。 前言 孕4周时，输尿管芽从中肾管发出，接触肾源性胚芽。这种所谓的间充质-上皮相互作用是后肾间充质诱导输尿管芽分支和分裂时的状态。这种分支过程的变化或缺陷会导致一些异常。理论上，如果出现多个输尿管芽，将导致输尿管重复或三倍。 输尿管三联症是泌尿系最罕见的先天性疾病之一。这种异常通常与其他泌尿道异常有关。查阅文献表明，全世界仅报道了约一百例。 已发表的关于双侧输尿管三联病例的报道更是少之又少。案例展示 一名十个月大的女婴以尿液混浊为主要主诉来到我们诊所。她自出生以来就有反复发热性尿路感染病史，并给予了预防性抗生素治疗。她的父母还注意到，由于持续性尿失禁，患者的腹股沟周围出现皮疹，原因是接触尿液。尿培养证实存在肺炎克雷伯菌定植。超声 (US) 检查显示左侧肾积水伴输尿管弯曲。超声检查右肾和膀胱未见异常。计算机断层扫描 (CT) 扫描尿路造影显示双侧三重集合系统伴左侧肾盂系统扩张（图 1）。肾脏扫描进一步检查显示左肾功能下降，功能为 28%。 图。1 肾膀胱超声 (A-C) 和 CT 尿路造影 (D, E) 图片。注意左肾肾积水和输尿管曲折直到超声和双侧输尿管在 CT 扫描的远端。排尿膀胱尿道造影 (VCUG) 显示左侧 5 级膀胱输尿管反流 (VUR)，以输尿管弯曲和所有肾极扩张为标志。膀胱镜检查和双侧逆行肾盂造影（RPG）证实双侧输尿管三联症的存在。在右侧，我们发现了三个输尿管，它们连接到膀胱中的两个输尿管口。这符合 2 类 Smith 的分类。在左侧，三重输尿管汇合成一个异位输尿管并排入膀胱颈下方的尿道。这符合史密斯的 3 类分类（图 2、图 3A）。图2 图2 上排图片：膀胱镜检查和左侧逆行肾盂造影外观（*：膀胱颈，**：左侧异位输尿管口）。对比显示一根输尿管的特征是从孔口出来，然后在近端分支为三根输尿管。下排图片：膀胱镜检查和右侧逆行肾盂造影外观（***：输尿管上口，****：输尿管下口）。对比显示两个输尿管的特征来自两个不同的孔。然后从上口位置的输尿管向近端分支成两条输尿管。 图 3 在我们的案例 (A) 中双边三倍的示意图。腹腔镜 Lich-Gregoir 膀胱外输尿管再植术（B、C）。 周长为 2.5 厘米的曲折输尿管是使用体外技术定制的。我们决定进行腹腔镜左侧输尿管膀胱造口术和输尿管剪裁。小心地将左侧异位输尿管从周围组织中分离出来，并尽可能向远侧切开。然后使用体外方法调整曲折的输尿管（图 3B 和 C）。一个 4.7 Fr双 J 支架置入修剪后的输尿管。随后，输尿管被带回体内并使用 Lich-Gregoir 膀胱外技术重新植入膀胱。手术后，在没有预防性抗生素的情况下，患者没有临床体征和症状（无漏尿，无 UTI 发作）。肾积水在一年的超声评估中得到解决。 讨论 输尿管三联症可能是导致反复 UTI、尿失禁或不适的原因，但这种情况大多是无症状的。 在我们的案例中，反复 UTI 和持续性尿失禁的存在是由位于膀胱下方的左侧输尿管异位口引起的脖子。根据 Smith 的分类，三重收集系统在解剖学上分为四种类型 3：(1) 三重输尿管或完全三重 (35%)，(2) 不完全三重，其中三个输尿管中有两个在它们的过程中连接到膀胱，导致膀胱中存在两个孔口 (21%)，(3) 三裂输尿管合并并通过一个孔口引流 (31%)，以及 (4) 双肾输尿管，一个分叉为倒 Y 形，引流到三个孔口(9%)。在这种情况下，我们发现了两种不同类型的输尿管配置：右侧的 2 型和左侧的 3 型。确认输尿管三联症的诊断需要彻底检查，包括实验室检查、US、肾核扫描和对比研究（静脉尿路造影、CT 或 MR 尿路造影和 VCUG）。尿道膀胱镜检查和 RPG 对准确检查输尿管的结构至关重要输尿管三联症，尤其是肾功能受损的患者。输尿管三倍术也与其他泌尿道异常有关。对侧输尿管重复 (37%)、异位输尿管 (28%) 和肾发育不良 (8%) 是与这种情况相关的最常见病例。 偶尔，输尿管膨出、VUR、并指、血管瘤或性器官畸形也可能在本例中，在左侧输尿管上发现了异位输尿管和 VUR。这些异常成为复发性发热性尿路感染的诱发因素，并损害了她的左肾功能。在这种情况下选择腹腔镜方法是因为其并发症发生率最低且恢复迅速。输尿管剪裁是使用 Ansari MS 等人介绍的体外方法进行的。该程序提供了剪裁技术的简便性，并提供了有希望的结果；因此，应进一步探索其应用潜力。需要注意的是，婴儿腹腔镜手术需要陡峭的学习曲线和常规表现才能熟练掌握。目前，在这种罕见的情况下，开放手术被更广泛地接受和执行。去：结论 双侧三重集合系统是一种罕见的泌尿道异常。对比研究结合内镜检查是诊断的主要依据。在这种情况下，应该预料到其他相关的异常。这种异常的处理从无症状患者的保守治疗到有症状或肾功能恶化患者的介入手术不等。 |
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