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如何发现血友病的“踪迹”?调查表示，大多数的血友病患者都是在自发性出血后发现，比如外伤后出血，发生血肿和关节出血的情况。 重型血友病一般在小儿阶段就可以发现，确诊疾病要根据临床实验室检查结果。 血友病患者的凝血时间会明显延长，有些轻型的病人可能会显示正常，凝血酶原消耗不良，白陶土部分凝血酶时间延长，凝血活酶生成实验异常。 出血时间、凝血酶原时间和血小板正常，凝血酶原消耗纠正实验可分为甲、乙、丙型，测定因子VIII、因子IX、因子XI的活性部分可确定诊断并分型： ①：重型 半数为严重的患者，自动反复严重出血，深部，关节血肿，可造成关节变形，肌肉萎缩，因子VII活性为0%至1%， ②：中间型 仅在创伤，手术后出血，出血症状较轻，偶见严重出血，深部血肿，因子活性为2%至5%。 ③：轻型 出血不严重，仅在创伤或手术时出血，因子活性为5%至25%。 ④：亚临床型 平时无出血表现，于大手术或严重创伤时出血明显，因子活动为25%至45%。 强调特别是对于有家族遗传史的女性，在备孕之前需要做好相关的基因检测，判定是否为携带者，做好相关产前的检测，生出健康的孩子。 |
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