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28岁女性患者，非典型性胸痛伴慢性咳嗽，通过初级保健医生转诊入院。疼痛描述为胸膜炎性胸痛，间歇性向右臂放射。既往呼吸道感染反复发作，胃炎，左卵巢囊肿一侧输卵管卵巢切除术。否认吸烟史、肺部疾病、肺外感染。 体格检查：体温正常，营养良好，无急性疼痛。BP 128/85 mmHg，PR 74次/min，RR 16次/min。 心血管检查：心脏听诊正常，无杂音。肺部初诊、叩诊双侧正常。无明显证据表明呼吸肌异常。四肢无紫绀，杵状指或水肿。 实验室检查：室内氧静息状态下动脉血气显示pH 7.34，PaCO2 45 mm Hg，PaO2 99 mm Hg。血细胞分析示白细胞12900/mm3，血生化结果无异常。肺动脉栓塞结果未出。 影像学检查： 正位/侧位胸片：右上叶管状不透明分支（Fig.1）。 Figure 1 ： A和 B，正位和侧位胸片显示右肺上叶管状分支不透明（白色剪头）伴临近的肺血管缺乏。 增强CT：此病变无增强，同侧肺门被楔形超透明区域包绕。（Fig.2）无淋巴结显示。 Figure 2：A，胸肺部增强CT显示右上叶管状、非增强病灶（白色剪头）被楔形超射线透视区域环绕。B，更好强调病灶（白色箭头）的管状分支性质，以及周围受影响的组织内狭窄的血管。C，冠状小强度投影明确周围楔形超射线透视继发于气体潴留（白色箭头）。 通气/灌注显像：右上叶扩张后段无通气或灌注。(Fig 3) Figure 3 ：A，锝-99m标记DTPA平面通气显像示：从右肺门辐射出的楔形通气缺陷（白色箭头）。B，融合单光子发射CT/注射4 mCi锝-99m标记蛋白后CT显示相关灌注缺陷（白色剪头），证实了CT发现的疾病累及的肺实质区域内血量减少。 心胸外科会诊 行右肺上叶后段切除术。标本质柔软，肿块被过度扩张的肺实质包绕。支气管近端到肿块口径窄，远端扩张且有粘膜炎。近端与远端支气管间无离散腔连接。 显微镜示：管腔扩张，慢性粘膜炎和支气管血管周围纤维化(Fig 4)。 Figure 4 ：A，切除的肿块低倍镜下可见支气管扩张伴粘膜炎（箭头）。B，中倍镜下支气管周围纤维化（弧形箭头）伴淋巴细胞浸润（箭头）。C，高倍镜明确肺泡空间扩张扩散。两个分开送检的淋巴结显示良性（图中未显示）。 诊断 右肺上叶支气管闭锁 讨论 1、临床讨论 支气管闭锁是一种相对少见的支气管缺陷，其特点是发生在叶支气管、段支气管或亚段支气管的短段性闭塞。这种阻塞会导致周围粘膜栓塞，使得远端被阻塞的肺实质过度膨胀。本病好发于左肺上叶尖后段，其次是右上叶、右中叶和右下叶。目前仅有少数病例被报道。 支气管闭锁的病因未明，但许多研究认为这种缺陷是先天性的。目前发表的有两种理论。第一种指出远端支气管细胞是从发育中的支气管芽分离出来的。这种细胞正常持续生长，产生一个正常的远端分支模式。第二种理论认为先天的血管损伤引起支气管壁发育过程中的部分缺血，导致短段性闭锁和远端支气管阻塞。 一般而言，除了一些薄纤维带，近端和远端气道间没有连接腔。远端气道内的持续纤毛运动导致进展型粘液阻塞，最终导致粘液囊肿形成。过度膨胀的远端肺实质的发生是因为呼出气体被困在侧支旁路如肺泡间孔，支气管肺泡通路和支气管间通路里。 1975年提出的发病机制将支气管闭锁与先天性肺异常（包括先天性肺气道畸形、支气管囊肿、支气管肺隔离症、先天性肺叶性肺气肿）联系起来。该机制提出了支气管段在孕早期（4-6周）发育异常形成先天性气道畸形或支气管源性囊肿的过程。该观点在多数儿科患者的组织病理学结果中被证实。 大多数支气管闭锁病例是在无症状的儿童或成人的胸部X线检查中发现的。有症状的患者表现出的临床表现可能不同，包括反复发作的感染、喘息、非典型胸痛和呼吸困难。 无症状患者需要临床随访，定期X线检查。复发性肺部感染或有临床表现的患者，可以手术切除病变累及部分或肺叶。 2、影像学讨论 影像学检查具有高度诊断性，包括一个圆形，管状，或分支不透明度聚向同侧肺门伴周围肺透亮。当并发感染时，这些阴影可能包含空气流体水平，在57%到83%的病例中同时出现过度膨胀。CT平扫通常显示受影响的分泌物呈低密度（-5到25HU）。透明区域内血量减少的原因被认为是肺内血管压缩以及缺氧性血管收缩导致的血管直径减小。增强CT显示粘液囊肿保持低密度没有增强，可与血管病变如动静脉畸形或中央阻塞性肿瘤区别开。主要供血血管的缺乏进一步排除了肺叶间隔离症的诊断。过敏性支气管肺曲菌病可能会有类似的“指套征”，但是周围无透明区，通常在非增强CT中显示高密度影，常见于过敏、哮喘或囊性纤维化病人中。 通常在术前会进行核医学检查来确定肺段的功能。在这些案例中，受累肺实质的低灌注通常很典型，同时会伴有通气延迟或无通气。如果同侧气道出现通气，通气失败或延迟会因为空气潴留而发生。 如果肿瘤可能性不能完全被排除，FDG-PET扫描通常显示FDG没有明显局灶性增加。测得的最大标准摄入量应该少于相邻纵膈血池。个别案例显示出FDG摄入增加，同时伴有感染和局部粘膜炎症。 在MRI上，86%的病人在T1和T2表现出高强度信号的黏膜炎。这些特点证实了粘膜炎是与蛋白质内容不相关的液体物质。相较于常规胸部CT检查，MRI提供的新的有意义信息有限，只在一些无法明确的病例中，MRI可能有一些诊断性作用。 3、病理讨论 手术标本取自受累及的粘膜囊肿，质柔软、柔韧。受累肺段或肺叶实质固定、过度膨胀，伴解剖隔离相关的肺末沉着。手术探查不能发现近端与远端支气管间有空腔，但可观察到残端、支气管膈膜或支气管膜。显微镜下，对比获得性肺气肿，先天性支气管闭锁肺泡过度膨胀但无破坏性改变。每单位体积受累肺的绝对和相对肺泡数减少最有可能的原因为通气、灌注和负荷。 无重复感染时，呼吸上皮细胞会出现局部变薄或消失，肺细胞因为不分裂或坏死而减少。纤毛上皮细胞排列在受累气道，包围粘液囊肿，伴有功能杯状细胞散在各处。剩余远端支气管树的组织学特征基本正常。 |
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