【每周一读】肺部少见病例分享——先天性支气管闭锁

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简要病史

·女，51岁，P357012

·主诉：体检胸部异常

·病史：外院体检X线检查发现左肺门增大

影像资料

·动静脉畸形？

·支气管囊肿？

·先天性支气管闭锁？

·肺隔离症？

临床诊断

先天性支气管闭锁

概述

先天性支气管闭锁：通常累及段或亚段支气管，近端官腔局部狭窄或闭塞，远端发育正常的支气管被粘液充填扩张形成支气管囊肿，该支气管支配的肺组织通过侧支通气导致局部肺气肿表现

·支气管粘液栓及邻近肺气肿为此病影像特征

·由于此病不主张手术治疗，所以正确的影像诊断尤为重要

·胚胎呼吸系统发育时，血管意外导致支气管的狭窄或闭锁

·闭锁远端支气管和肺组织发育正常，但肺泡数量少，肺组织通过肺泡间的孔氏孔、支气管与肺泡间的兰勃氏管和呼吸性细支气管间通道进行侧支通气，累及的肺组织由于活瓣现象产生肺气肿

·闭锁远端支气管粘膜分泌功能正常，粘液集聚导致支气管扩张并粘液栓形成，粘液栓内可有气体存在

影像表现

·支气管粘液栓为沿支气管树分布的铸型结构，尖段指向肺门

·CT轴位形态多样，可圆形、条状、指套样及葡萄串状等

·MPR呈V型、Y型或树枝样

·粘液栓可与肺门相连，表现为肺门旁的肿块，也可与肺门无直接联系，为外周结节或肿块

·粘液栓内可见气体影及气液平面，远端可见扩张支气管，CT值约10-40Hu，不强化

·粘液栓周围可见肺气肿改变，边界清晰，无阻塞性肺炎改变

鉴别诊断

·肺内型支气管囊肿：形态多规则、光滑的圆形囊肿或空腔，与本病形态上差异，并且周围不伴肺气肿

·肺癌引起的局限性粘液样嵌塞：通常在肿瘤远侧，有原发肿瘤存在·PAVM：平扫容易混淆，增强可见畸形血管

·肺隔离症：双肺下叶基底段好发，周围可伴或不伴肺气肿，增强扫描可见异常体循环供血