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导读： 最近遇到了一例少见病例，之前从来没有听过的——内淋巴囊瘤。 影像精灵认真的学习了课本及网上的资料，今天就和大家一起来学学这个少见的病。 内淋巴囊解剖知识： 首先，我们复习一下听觉解剖，听觉包括： 外耳：耳廓 外耳道（膜性及骨性） 中耳：鼓膜 鼓室 听小骨链（锤、砧、镫骨） 内耳：骨迷路 膜迷路 耳蜗 前庭器：前庭→椭圆囊 球囊，半规管→外 上 后 内淋巴系统： 内淋巴系统属于内耳结构，属于非感觉传导部分，包括： 内淋巴管：起自椭圆囊和球囊的汇合部，走行在骨性前庭导水管中 内淋巴囊：内淋巴管盲端膨大形成的囊，包括近段皱褶部和远段骨外段 血供来自茎突乳突动脉的硬膜支，也可来自枕动脉和耳后动脉 内淋巴囊解剖位置： 内淋巴囊瘤（ELST） 内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor，ELST），又称淋巴囊低度恶性腺癌、内淋巴囊腺样囊性癌、内淋巴囊乳头状腺癌、乳头状内淋巴囊瘤； 来自内淋巴囊和内淋巴管上皮的肿瘤 少见、进展慢，中年女性多发 病因：多散发、7%并发VHL，散发或合并VHL，均存在VHL基因异常 ELST临床表现： 病程非常缓慢 最初局限在内淋巴囊和内淋巴管，内淋巴液吸收阻塞致内淋巴水肿，表现为听觉和平衡功能异常，易误诊为梅尼埃病； 听力异常是ELST最早、最常见的症状 ELST病理学改变： 大体：红或暗紫色，富含血管，质软，有时含骨质，无完整包膜 镜下：呈乳头状及囊性腺样结构，表面被覆单层立方上皮或扁平上皮；间质区域富含血管，可充满胶质囊样结构； 免疫组化：上皮膜抗原EMA、CK5/6 、神经特异性烯醇化酶NSE染色阳性 ELST影像学表现（定位很重要） CT表现 中心：内耳道和乙状窦间、岩骨后缘前庭导水管区域； 岩骨后、前庭导水管外孔区软组织肿块、前庭导水管骨质破坏； 骨质破坏呈“蜂窝状”、溶蚀性； 内有点片状及针状高密度骨质； 较大时可累及内耳道后壁、颈静脉球窝、桥小脑角池、中耳，海绵窦、蝶窦等。 MR表现 MRI T1WI高信号有一定特征性 T2WI均匀或不均匀高信号，低信号区为残留骨质或含铁血黄素沉积所致； 肿瘤直径＞2 cm可见流空效应（胡椒盐改变）； 均匀或不均匀明显强化，不均匀强化是由于肿瘤内有钙化、囊性变或坏死区； DSA表现 血供丰富，主要由颈外动脉的分支供血，包括咽升动脉、颞浅动脉、枕动脉及脑膜中动脉等，小脑前下动脉可参与供血 ELST影像学表现--CT 右侧颞骨岩部后方（前庭导水管区）等高密度肿块影，骨质破坏严重，其内见点状高密度影。病变累及中耳、内耳及颈静脉球窝。 ELST影像学表现-MR 同上例，右侧颞骨岩部后方（前庭导水管区）T1高、FLAIR高信号肿块影，其内见散在点状低信号影。 MR T1WI 显示左侧颞骨岩部混杂信号影，后部见高信号影（多考虑非外伤性出血所致）。 MR显示左侧桥小脑角区囊实性肿块，实性肿块位于内听到后方导水管区，冠状位显示病变位置偏高。 ELST鉴别诊断 颈静脉球瘤 80%起自颈静脉球和颈动脉体（较ELST位置偏低）； 神经麻痹、听力下降、搏动性耳鸣； 虫蚀、溶骨性破坏；血管流空（盐和胡椒征），显著强化； 易累及鼓室、内听道、外耳道等，沿颈静脉走形与颅外沟通。 颈静脉球瘤，位于颈静脉球区，向上沿颈静脉走形。CT示骨质破坏。MR示左侧颞骨岩部及乳突部混杂T1、等T2信号影。 神经鞘瘤 CT：邻近骨质不完整、边缘锐利，无骨髓腔受累； MRI等或略长T1、长T2信号，多发囊状长T1长T2信号区；显著且不均匀强化； 动态增强实性部分持续强化 右侧颈静脉孔区神经鞘瘤，T2信号混杂，可见多发囊变影，T1 c呈明显不均匀强化，病变沿着颈静脉孔向颅外延伸。 软骨肉瘤 ： 颅底中线旁、蝶岩斜结合部； CT示混杂密度、伴钙化及骨质破坏，不均匀强化； MR呈等/长T1、等/长T2或混杂信号，并不均匀强化；
软骨肉瘤，病变位于颅底偏右侧，脑外肿块呈混杂T1、T2信号影，T1可见高信号影；T1 c呈不均匀强化。CT是病变位于蝶骨体部。 脑膜瘤 CT：骨质密度增高、或吸收； MRI ：等T1 、略长T2 信号，信号均匀/不均匀，明显强化， “脑膜尾征”
脑膜瘤，左侧桥小脑角区丘状等长T1、等长T2信号影，信号均匀，T1 c呈明显均匀强化，可见脑膜尾征。 内淋巴囊炎性假瘤（极其少见） 迄今为止ELST报道超过200例，但内淋巴囊炎性假瘤只有2例报道； 良性，局灶性炎性病变，病因不明； 临床症状及影像学表现与ELST相似，只有依靠病理鉴别； ELST治疗： 内淋巴囊瘤的治疗首选手术治疗，由于血供丰富，需要在介入栓塞的前提下再行肿瘤摘除手术，可明显减低手术中并发症的发生。 影像精灵今天的故事就讲到这里 下期见吧~ 本文作者影像精灵 编辑丨田小贱 |
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