凤群与您聊胎心-第五周

完全型肺静脉异位引流超声诊断要点

由于胎儿肺静脉异位引流超声检查难度大，为了让大家理清思路便于记忆，本周将前四周所发内容归纳总结供大家在工作中参考---董凤群

完全型肺静脉异位引流（Total anomalous pulmonary venous connection）是指所有肺静脉均与右心房或引入右心房的静脉异位连接，而不与左心房相连。

完全型肺静脉异位引流病理分型：

1.心上型：占55%，肺静脉在左心房后方汇合后，经左侧垂直静脉引流入左无名静脉。有时经右侧垂直静脉引流入上腔静脉或奇静脉汇入上腔静脉。

2.心内型：占30%，肺静脉直接引流入右心房，或经冠状静脉窦汇入右心房。

3.心下型：占12%，全部肺静脉在心房后方汇合成肺总静脉，共同静脉腔经垂直静脉下行，垂直静脉穿过膈肌后可注入下腔静脉、肝静脉、门静脉或静脉导管。

4.混合型:四支肺静脉通过不同的引流途径至右心房或腔静静。

一.共同超声诊断要点

（1）无肺静脉与左心房相连。二维显示左心房顶部光滑，肺静脉角消失，彩色多普勒显示无肺静脉血流回流入左心房。（2）引流部位容量负荷增重，心内型，冠状静脉窦扩张；心上型，上腔静脉不同程度增宽；心下型，与垂直静脉相连接静脉不同程度增宽。

二.各型超声诊断要点

心上型（分三种亚型）

亚型1.共同肺静脉经左侧垂直静脉汇入上腔静脉（最多见）

四腔心切面

二维超声左心房顶部光滑，肺静脉角消失，彩色多普勒无肺静脉血流入左心房，肺静脉汇聚成共同肺静脉腔，位于降主动脉和左心房顶部之间。

三血管切面

三血管变为四血管，增加的血管位于肺静脉左侧，为左侧垂直静脉。

胸腹冠状切面

可全程显示心上型肺静脉异位引流途径：共同肺静脉腔-左侧垂直静脉-左无名静脉-上腔静脉

亚型2.共同肺静脉经右侧垂直静脉汇入上腔静脉

四腔心切面

二维超声左心房顶部光滑，肺静脉角消失，彩色多普勒无肺静脉血流入左心房，肺静脉汇聚成共同肺静脉腔，位于降主动脉和左心房顶部之间。

三血管切面

三血管变为四血管，增加的血管位于上腔静脉右侧，为右侧垂直静脉。

胸腹冠状切面

可显示共同肺静脉腔连于右侧垂直静脉经右肺动脉前方或后方斜上行汇入上腔静脉血流与上腔静脉相反，上腔静脉增宽。

亚型3.共同静脉腔经奇静脉汇入上腔静脉

四腔心切面

左心房后方可见共同肺静脉腔。

三血管切面

奇静脉增宽；共同肺静脉腔与奇静脉连接后引流入上腔静脉，上腔静脉增宽。

心内型（分两种亚型）

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亚型1.肺静脉汇入冠状静脉窦入右心房

后位四腔心切面

后位四腔心切面可见位于左房后上方的肺静脉腔，并可见引流入扩张的冠状静脉窦。

亚型2.肺静脉腔直接汇入右心房

四腔心切面

共同肺静脉腔直接引流入右心房或左右肺静脉干直接引流入右心房（如图所示）或四支肺静脉直接汇入右心房。

心下型

四腔心切面

二维超声左心房顶部光滑，肺静脉角消失，彩色多普勒无肺静脉血流入左心房，肺静脉汇聚成共同肺静脉腔，位于降主动脉和左心房顶部之间。

腹部横切面

’腹主动脉与下腔静脉之间可见一血管短轴，为垂直静脉。

腹部矢状切面

垂直静脉平行走行于腹主动脉前方，且血流方向与腹主动脉相同与下腔静脉相反。

胸腹部冠状切面

左右肺静脉分别进入共同肺静脉腔，形成“圣诞树”征，共同肺静脉腔经垂直静脉下行，垂直静脉穿过膈肌后可注入下腔静脉、肝静脉、门静脉或静脉导管。

混合型

四支肺静脉通过不同的引流途径至右心房或腔静脉。

胸腹部冠状切面

两支肺静脉汇合成肺总静脉经下行垂直静脉入门静脉；两支肺静脉汇入奇静脉入上腔静脉

三.超声鉴别诊断

❤ 上腹横切面

血管数目及位置异常：多见于心下型肺静脉异位引流及下腔静脉离断

血管数目增多，即腹主动脉与下腔静脉之间可见一管腔，且管腔内为血流方向向下的肺静脉血流频谱，高度提示此管腔为心下型肺静脉异位引流的垂直静脉。

下腔静脉离断时，下腔静脉肝段血液经奇静脉引流入上腔静脉，上腹横切面可见下腔静脉消失及奇静脉代偿性扩张，位于降主动脉右后方。

❤ 四腔心切面

左心房与降主动脉周围管腔结构多见于：肺静脉异位引流的肺总静脉、扩张的奇静脉及扩张的食管。

左房与降主动脉间管腔结构可见肺静脉进入时，提示此管腔为共同肺静脉腔。

正常胎儿吞咽所致食管扩张是一过性的，管腔内径变化大，且无血流信号充盈

扩张的奇静脉位于降主动脉右后方，多见于肺静脉引流入奇静脉或下腔静脉离断。

❤ 三血管气管切面

三血管变为四血管多见于：心上型肺静脉异位引流、永存左上腔。

增加血管位于主肺动脉左侧且为离心静脉血流频谱时高度提示该血管为左侧垂直静脉

增加血管位上腔静脉右侧且为肺静脉血流频谱时提示该血管为右侧垂直静脉

双上腔静脉，残存左上腔静脉时,血流为回心腔静脉频谱。