以下由Barany学会前庭疾病分类委员会所推进的良性阵发性位置性眩晕（BPPV）诊断标准，是前庭疾病国际分类（ICVD）的一部分。作为前庭疾病分类的第一步或先决条件，Barany学会首先发表了针对前庭症状定义的共识。该分类模式是以国际头痛分类为模板进行的，包括已知明确的类型和新兴的有争议的类型。
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以下由Barany学会前庭疾病分类委员会所推进的良性阵发性位置性眩晕（BPPV）诊断标准，是前庭疾病国际分类（ICVD）的一部分。作为前庭疾病分类的第一步或先决条件，Barany学会首先发表了针对前庭症状定义的共识。该分类模式是以国际头痛分类为模板进行的，包括已知明确的类型和新兴的有争议的类型。 由于症状是由头部运动位置变化而触发，而不是头部保持在一个特定的姿势或位置时引起，因此有作者提倡定义BPPV时使用＂变位性＂（positioning）一词，而不用＂位置性＂（positional）。类似情况也出现在如何区别“变位性”眼震和“位置性”眼震，这种区别对理解疾病机制有意义，并可能有诊断价值。但鉴于对当前定义BPPV和描述相关眼震时普遍使用＂位置性一词，难以在临床上改变。因此，＂位置性＂一词在下文中仍然保留，而不再用＂变位性＂一词。 BPPV是最常见的前庭疾病，其在人群中的累计发病率为10%。BPPV患者在发病后数天至数周能够自然缓解，约50%的患者可能复发。尽管BPPV通常是自限性的，它仍对患者造成了相当大的打击，并引发社会经济负担。 目前被广泛接受的理论是BPPV是由囊斑上脱落的耳石颗粒移动至半规管内而引起。重力作用导致耳石在头位改变时在所受累半规管平面产生移位，导致了不恰当的内淋巴液流动，使得壶腹嵴倾倒，从而改变了受累半规管前庭传入神经的活动，导致位置性眩晕的发作和眼震（管石症）。在很少的情况下，BPPV可以由附着在半规管壶腹嵴顶的耳石引起，耳石使得壶腹嵴对重力敏感（嵴顶结石症）。BPPV的病理生理学概念可以更好地理解疾病的临床特征，以及半规管是如何受到机械刺激的。Schuknecht通过BPPV患者颞骨的组织学研究发现并提出了嵴顶结石症的概念，同时也为管石症提供了一些证据资料，尽管他当时并未意识到他的发现有何种病理生理学意义。
BPPV位置性眼震的方向反映半规管感受器与特定眼外肌之间的兴奋性和抑制性作用。动物模型的体外研究和体内研究、数学模型、特定的耳石复位、半规管填塞的疗效均支持管石症和嵴顶结石症的假说。此外，在扫描电镜下可以观察到BPPV患者后半规管内的颗粒性物质与变性的耳石形态学一致。耳石颗粒也可以存在于那些没有BPPV病史患者的后半规管中，这与上述BPPV的病理生理机制并无矛盾，生理－数学模型表明BPPV的先决条件是在受累半规管内存在一定量的耳石，并且达到一个＂临界量＂，这时颗粒的聚集引起耳石在半规管内移动，并产生流体力学效应。
尚有一些未来亟待阐明的问题，包括：半规管短臂内（壶腹嵴的椭圆囊侧）的疏松耳石可以导致位置性眩晕，而且管石症和嵴顶结石症可能在同一个半规管内共存，但是目前尚无这种情况下的眼球运动相关记录。
另有一些临床发现可能与BPPV相关，但是还未得到充分认识。水平半规管BPPV表现出＂假性自发性＂眼震（见1.3的述评），但非位置改变引起的眼震并不是BPPV的核心特征；较罕见的情况是，其中部分患者符合管石症或嵴顶结石症的诊断标准，可见自发性眼震方向符合单一半规管的刺激，但与头部位置无关；该眼震通常很短暂，很少持续超过数分钟，被认为是复位治疗和在管石症受累平面摇头后出现的并发症，眼震也可能为自发性的，其病理生理机制尚不清楚。＂耳石堵塞＂是指壶腹嵴被耳石所固定，推测是由耳石直接阻塞了壶腹嵴或者间接阻止了内淋巴液在半规管内的流动而引起。
无中枢神经系统表现、颅脑影像学检查结果正常的患者，其在仰卧侧头位可以出现持续向地性位置性眼震，这种类型的眼震既与半规管内耳石的移动（管石症）又与壶腹嵴表面附着的耳石密度增高（嵴顶结石症）不相符。然而，这种持续向地方向改变性眼震与管石症和嵴顶结石症似乎存在着关联，部分患者在随访时发展为典型BPPV。该现象可能是因为壶腹嵴或内淋巴液的密度发生了改变所致，但此尚为推理假设。 完整的诊断包括受累半规管和病理生理学（管石症和嵴顶结石症）的辨别。BPPV的明确诊断需要进行位置试验，并观察到半规管特异性的位置性眼震。诊断所必需的临床特征包括潜伏期、方向、时程和位置性眼震的持续时间，通常，如果怀疑患者存在其它内耳疾病则需进一步行前庭功能和听力学检查；同样，典型的BPPV病例不需要颅脑和耳的影像学检查。
位置试验可诱发眩晕和眼震，不同的检查动作针对不同的半规管。当在半规管平面头部转动诱发的位置性眼震强度（眼震慢向）达到最大，就可以认为是该半规管特异性的反应。一般情况（与中枢位置性眼震对比），BPPV患者位置性眼震总是在受累半规管平面以内跳动并且指向受激惹或抑制的半规管方向。
基本检查方法是：首先使头部处于一个特殊位置，此时受累半规管在空间上处于垂直位，并与重力线相对齐；然后，使头部在受累半规管平面旋转。当进行Dix-Hallpike检查时，患者取坐位，头部向被检查侧旋转45°，然后迅速躺下，至悬头位。在侧卧试验时（Semont检查法），患者取坐位，快速向被检查一侧倾斜，同时保持头部向相反方向旋转45°。应当注意的是，两种方法都不仅仅是检查一侧后半规管，而且也能够检查双侧上半规管。检查水平半规管时使用仰卧滚转试验：患者仰卧位，头部抬高30°，然后迅速向一侧转头。对每例位置性眩晕的患者均应考虑到多个半规管受累的可能性，并进行包括垂直半规管和水平半规管在内的位置试验。
借助Frenzel goggles眼镜或视频眼震图观察位置性眼震，尤其对很弱或很短暂的眼震观察可以起到很好的帮助作用；绝大多数病例的眼震是肉眼可以观察到的。实际上，后半规管是最常受累的半规管（80%~90%），其次是水平半规管（5%~30%）。尽管一些新近的报道认为上半规管受累可能存在相当高的发生率，但来自大宗病例统计，极少的患者为上半规管受累，仅占1%~2%。理论上，迷路任何一个半规管均可以受累发生管石症或嵴顶结石症，因此每侧耳均具有六种受累方式。除了上半规管嵴顶结石症以外，其余所有类型均有眼球运动记录证实，将在下文详述。
手法复位治疗对BPPV非常有效，尤其是对于管石症患者，因此，如果位置性眼震在复位治疗后迅速消失，则强烈支持BPPV的诊断。疗效对诊断并不是必需的，也有可能存在难治性的患者。对反复治疗无效的患者应该考虑其他可能出现类似BPPV症状的疾病可能。
BPPV的鉴别诊断包括源于前庭性偏头痛的中枢性位置性眩晕和脑干、小脑、尤其是发生在第四脑室邻近区域的疾病。中枢神经系统疾病通常通过彻底的神经系统检查可以排除，但是一些病例可能会有难度，因为这些患者最常被报道为水平或下跳性眼震，应该给予格外关注。通常只有出现脑干或小脑功能障碍的症状或体征，或者出现不典型位置性眩晕或眼震，或者反复复位治疗无效时才考虑行颅脑MRI检查。 良性阵发性位置性眩晕的诊断标准 曾用词：良性阵发性位置改变性眩晕、良性位置性眩晕、阵发性位置性眩晕、前庭结石病。 诊断标准：躺下或仰卧翻身反复诱发位置性眩晕或头晕；发作持续时间＜1min；Dix-Hallpike试验或侧卧试验（Semont检查法）可诱发位置性眼震，有1或几秒的潜伏期；眼震为眼球上极向下位耳跳动、垂直方向向上（向额头）的扭转性眼震，典型眼震持续时间＜1min；无法归因于其他疾病。
注释：除位置性眩晕发作以外，在治疗成功后，患者仍可能会有一段持续轻微的不稳感；典型的表现是位置性眩晕，但是偶尔会主诉位置性头晕；发作期间的其他主诉还包括外部性眩晕（对环境运动的视觉感受，常伴有内部的前庭感觉参与）、不稳感和植物神经症状，例如：恶心、出汗、心慌；位置性眩晕或头晕须与仅在站起时出现而不由其他位置触发的直立性头晕相区别；不仅在床上可诱发发作，其他头部运动也可以诱发（例如：抬头，即颏部向上，或低头）；患者可能会高估单次发作的时间，发作后偶尔会有持续数分钟或数小时的轻微残余症状；此外，反复发作，可能导致更多症状；眩晕的时程通常不超过1分钟，如果单次发作持续时间较长，则应该考虑到非典型BPPV或其他补充诊断；如果位置性眼震在复位治疗后即刻消失，将更加支持诊断；眼震出现的潜伏期达40秒的病例很少见；位置性眼震的扭转成份在下位眼的表现更明显，反之，垂直成份在上位眼会更明显。因为对于克服扭转性眼球运动的固视能力而言，对垂直性运动的抑制更为有限，因此如果固视不能抑制，则眼震主要为扭转性；患者注视的方向可以影响位置性眼震的表现，如果注视方向朝向下位耳，以扭转性眼震为主；如果注视方向朝向上位耳，则可能以垂直性眼震为主。与眼眶方向无关，眼球运动在以头为参考的坐标系统中保持与后半规管所在的平面一致；通常自然减弱之前，位置性眼震的持续时间不超过40秒；典型的位置性眼震为强度迅速增加，缓慢衰退（渐强－渐弱）；在最初的位置性眼震停止后可能会出现反向低强度的眼震；当患者恢复直立位后，经常会出现反向低强度短时程的位置性眼震；重复进行位置试验，眼震和眩晕有疲劳现象；病史、体格检查和神经科学检查不提示其他前庭疾病，或检查结果已排除了其他疾病，或该疾病可以作为一种能够被清楚鉴别的共病存在。
述评：后半规管管石症是良性阵发性位置性眩晕最常见的变异类型，80%~90%的病例为该类型。右侧较左侧更常受累。 诊断标准：躺下或仰卧翻身反复诱发位置性眩晕或位置性头晕；发作持续时间＜1min；水平滚转试验可诱发位置性眼震，有短暂潜伏期或无潜伏期；向任意一侧转头，眼震为水平方向，指向下位耳（向地方向改变性眼震），眼震持续时间＜1min；无法归因于其他疾病。
注释：除位置性眩晕发作以外，患者可能会有持续轻微的不稳感；典型的表现是位置性眩晕，但偶尔会主诉位置性头晕；发作期间的其他主诉还包括外部性眩晕（对环境运动的视觉感受，常伴有内部的前庭感觉参与）、不稳感和植物神经症状，例如：恶心、出汗、心慌；位置性眩晕或头晕须与仅在站起时出现而不由其他位置触发的直立性头晕相区别；不仅在床上可诱发发作，其他头部运动也可以诱发（例如：直立时头部快速向侧方旋转；抬头，即颏部向上；或低头）；患者可能会高估单次发作的时间，发作后偶尔会有持续数分钟或数小时的轻微残余症状；此外，反复发作，可能导致更多症状；眩晕的时程通常不超过1分钟，如果单次发作持续时间较长，则应该考虑到非典型或其他补充诊断；如果位置性眼震在复位治疗后即刻消失，将更加支持诊断；从位置试验完成到眼震出现之间的潜伏期依赖于位置改变时的加速度，头部转动的加速度越快，潜伏期越短，眼震越强；典型的潜伏期为1至2秒钟；同样，眼震强度依赖于头部旋转的角度；在滚转试验中，头部旋转角度越大眼震强度越大；位置性眼震的方向以水平方向为主，兼有少许眼球上极向下位耳的扭转成份；在最初的位置性眼震停止后可能会出现反向低强度的眼震；水平半规管管石症也很可能引起水平背地性眼震；这或许是耳石定植在水平半规管的前部（壶腹嵴近端）造成。在向健耳进行的水平滚转试验时，耳石可能会滑向或到达壶腹嵴，导致瞬时的或持续的水平背地性眼震；向患耳进行的滚转试验时，则可以诱发短暂的水平背地性眼震；这些患者，在位置试验时还可以观察到这种位置性眼震由背地性向向地性的转变。相反，反复多次进行水平滚转试验仍为持续水平背地性眼震，需考虑为嵴顶结石症；在自然减弱之前，位置性眼震的持续时间可能超过1min，但不会超过2min；典型的位置性眼震为强度迅速增加，缓慢衰退（渐强-渐弱）；病史、体格检查和神经科学检查不提示其他前庭疾病，或检查结果已排除了其他疾病，或该疾病可以作为一种能够被清楚鉴别的共病存在。
述评：注意头部转向左侧或右侧时的旋转角度和加速度应该相似，以利于观察和比较眼震的强度；直立屈头向前（脸向下）可能引起短暂的指向患耳的眼震；从坐位向后平躺可能诱发短暂的指向健耳的眼震；直立位可能观察到假性自发性眼震，方向指向患侧或健侧；后半规管管石症在复位治疗后可能转变为水平半规管管石症。 诊断标准：躺下或仰卧翻身反复诱发位置性眩晕或头晕；水平滚转试验可诱发位置性眼震，有短暂的潜伏期或无潜伏期；向任意一侧转头，眼震为水平方向，指向上位耳（背地方向改变性眼震），眼震持续时间＞1min；无法归因于其他疾病。
注释：由于患者会将头部转回以使眩晕和眼震停止，因此位置性眩晕的发作时间通常小于1分钟；但是如果头部保持在诱发位置，则眼震持续时间延长；此外，由于受累壶腹嵴的空间定向作用，患者在直立位时可能仍会感到低强度的持续眩晕或头晕；除位置性眩晕发作以外，患者可能会有持续轻微的不稳感；典型的表现是位置性眩晕，但是偶尔会主诉位置性头晕；发作期间的其他主诉还包括外部性眩晕（对环境运动的视觉感受，常伴有内部的前庭感觉参与）、不稳感和植物神经症状，例如：恶心、出汗、心慌；位置性眩晕或头晕须与仅在站起时出现而不由其他位置触发的直立性头晕相区别；如果位置性眼震在复位治疗后即刻消失，将更加支持诊断；位置性眼震的方向以水平方向为主，兼有少许眼球上极指向上位耳的扭转成份；典型的位置性眼震呈强度缓慢上升，持续超过大约30秒，然后强度逐渐减低，持续数分钟；病史、体格检查和神经科学检查不提示其他前庭疾病，或检查结果已排除了其他疾病，或该疾病可以作为一种能够被清楚鉴别的共病存在。背地性方向改变性眼震也可发生在前庭中枢功能障碍的患者，必须排除中枢神经系统疾病。
述评：注意头部转向左侧或右侧时的旋转角度和加速度应该相似，以利于观察和比较眼震的强度；直立位可能观察到方向指向患侧的假性自发性眼震，头部前倾30°可以停止；直立位头前倾90°可以诱发方向指向健侧的假性自发性眼震；仰卧位，可以观察到方向指向患侧的持续微弱眼震，当头轻微转向患侧时眼震可消失。
当耳石位于水平半规管的前部时，仰卧滚转试验可见眼震由背地性向向地性快速转变，是管石症的变异类型。当滚转试验出现持续背地性眼震，则支持水平半规管嵴顶结石症的诊断。 诊断标准：躺下或仰卧翻身反复诱发位置性眩晕或位置性头晕；发作持续时间＜1min；位置试验无可观察到的眼震和眩晕；无法归因于其他疾病。
注释：除位置性眩晕发作以外，患者可能会有持续轻微的不稳感；典型的表现是位置性眩晕，但是偶尔会主诉位置性头晕；发作期间的其他主诉还包括外部性眩晕（对环境运动的视觉感受，常伴有内部的前庭感觉参与）、不稳感和植物神经症状，例如：恶心、出汗、心慌；位置性眩晕或头晕须与仅在站起时出现而不由其他位置触发的直立性头晕相区别；不仅在床上可诱发发作，其他头部运动也可以诱发（例如：抬头，即颏部向上；或低头）；患者可能会高估单次发作的时间，发作后偶尔会持续数分钟或数小时的轻微的残余的症状；此外，反复发作，可能导致更多症状；眩晕的时程通常不超过1分钟，如单次发作持续时间较长，则应该考虑到非典型或其他补充诊断；病史、体格检查和神经科学检查不提示其他前庭疾病，或检查结果已排除了其他疾病，或该疾病可以作为一种能够被清楚鉴别的共病存在。
述评：鉴别诊断应该包括前庭性偏头痛，其同样也可表现为短暂的位置性眩晕；相较于BPPV而言，前庭性偏头痛的眩晕更短暂，并且更加频繁复发，发病年龄更早，通常伴随偏头痛症状（头疼、畏光、畏声、周期性偏头痛）。 新兴的和有争议的类型 以下综合征是BPPV的罕见变异类型，而且难以与中枢性位置性眩晕相鉴别。 诊断标准：躺下或仰卧翻身反复诱发位置性眩晕或位置性头晕；发作持续时间＜1min；Dix-Hallpike试验（单侧或双侧）或仰卧悬头位可诱发位置性眼震，有1或数秒的潜伏期；眼震主要成份垂直向下，持续时间＜1min；无法归因于其他疾病。
注释：复位治疗后位置性眼震即刻消失可以诊断为明确的上半规管管石症，与之相反，当复位治疗后位置性眼震仍未消失，则需排除中枢神经系统疾病后才能诊断为可能的上半规管管石症；除位置性眩晕发作以外，患者可能会有持续轻微的不稳感；典型的表现是位置性眩晕，但是偶尔会主诉位置性头晕；发作期间的其他主诉还包括外部性眩晕（对环境运动的视觉感受，常伴有内部的前庭感觉参与）、不稳感和植物神经症状，例如：恶心、出汗、心慌；位置性眩晕或头晕须与仅在站起时出现而不由其他位置触发的直立性头晕相区别；不仅在床上可诱发发作，其他头部运动也可以诱发（例如：抬头，即颏部向上；或低头）；患者可能会高估单次发作的时间，发作后偶尔会有持续数分钟或数小时的轻微的残余的症状；此外，反复发作，可能导致更多症状；眩晕的时程通常不超过超过1分钟，如单次发作持续时间较长，则应该考虑到非典型或其他补充诊断；据报道，针对上半规管管石症的手法复位治疗是有效的，因此，如果位置性眼震在复位治疗后即刻消失，将更加支持诊断（见注释1）；自发或在复位治疗过程中转变为后半规管管石症、水平半规管管石症或水平半规管嵴顶结石症，也强烈支持此诊断；眼震出现的潜伏期达30秒的病例很少见；位置性眼震有少量扭转成份，方向为眼球上极朝向患耳；病史、体格检查和神经科学检查不提示其他前庭疾病，或检查结果已排除了其他疾病，或该疾病可以作为一种能够被清楚鉴别的共病存在，因为下跳性位置性眼震也可以出现在前庭中枢功能障碍的患者，所以如果位置性眼震在复位治疗后不能迅速停止，则必须排除中枢神经系统疾病。
述评：上半规管管石症比后半规管和水平半规管管石症少见，这可能是由于上半规管的解剖特点，耳石颗粒只有在躺下和坐起时才能离开半规管。
上半规管BPPV最敏感的诊断试验是垂直悬头位，在该位置，患者眼震扭转方向为患侧。
重复位置试验眼震出现衰减（疲劳性），可支持上半规管管石症的诊断，但是并非所有患者均有此表现。
后半规管BPPV治疗后再次进行Dix-Hallpike试验偶尔可观察到短暂的下跳性位置性眼震。这种抑制性的下跳性眼震可能是由于复位治疗后耳石迁移至上半规管，或者后半规管内耳石未能全部归位而在进行Dix-Hallpike试验时再次落回后半规管内而引起。 诊断标准：躺下或仰卧翻身反复诱发位置性眩晕或位置性头晕；“半量Dix-Hallpike”试验可以诱发短暂的或无潜伏期的位置性眼震，眼震方向为眼球上极指向下位耳、垂直向上（向额头）的扭转性眼震，眼震持续时间＞1min；无法归因于其他疾病。
注释：由于患者会将头部转回以使眩晕和眼震停止，因此位置性眩晕的发作时间通常小于1分钟，但是如果头部保持在诱发位置，则眼震持续时间延长；除位置性眩晕发作以外，患者可能会有持续轻微的不稳感；典型的表现是位置性眩晕，但是偶尔会主诉位置性头晕；发作期间的其他主诉还包括外部性眩晕（对环境运动的视觉感受，常伴有内部的前庭感觉参与）、不稳感和植物神经症状，例如：恶心、出汗、心慌；位置性眩晕或头晕须与仅在站起时出现而不由其他位置触发的直立性头晕相区别；发作不仅在床上诱发，其他头部运动也可以诱发（例如：抬头，即颏部向上；或头部前倾）；如果位置性眼震在复位治疗后即刻消失，将更加支持诊断；“半量Dix-Hallpike”试验为头部向被检查一侧旋转45°，仰卧轻度抬头（屈曲大约30°）。这个位置是受累壶腹嵴与地面保持水平的最佳姿势，可使壶腹嵴在重力作用下产生最大程度的倾斜；病史、体格检查和神经科学检查不提示其他前庭疾病，或检查结果已排除了其他疾病，或该疾病可以作为一种能够被清楚鉴别的共病存在。
述评：后半规管嵴顶结石症很少报道，当头部在Dix-Hallpike试验时进一步后仰，位置性眼震可以消失。＂反向Dix-Hallpike＂试验时，头部向患侧旋转45°后，从直立位向前弯曲90°，可能会出现与＂半量Dix-Hallpike＂试验相反方向的眼震。 诊断标准：躺下或仰卧翻身反复诱发位置性眩晕或头晕；发作持续时间＜1min；Dix-Hallpike试验和仰卧滚转试验可诱发符合多个半规管管石症表现的位置性眼震；无法归因于其他疾病。
注释：除位置性眩晕发作以外，患者可能会有持续轻微的不稳感；典型的表现是位置性眩晕，但是偶尔会主诉位置性头晕；发作期间的其他主诉还包括外部性眩晕（对环境运动的视觉感受，常伴有内部的前庭感觉参与）、不稳感和植物神经症状，例如：恶心、出汗、心慌；位置性眩晕或头晕须与仅在站起时出现而不由其他位置触发的直立性头晕相区别；不仅在床上可诱发发作，其他头部运动也可以诱发（例如：抬头，即颏部向上；或低头）；嵴顶结石症无需此标准；患者可能会高估单次发作的时间，发作后偶尔会有持续数分钟或数小时的轻微残余症状；此外，反复发作，可能导致更多症状。眩晕的时程通常不超过1分钟，如果单次发作持续时间较长，则应该考虑到非典型或其他补充诊断；如果位置性眼震在复位治疗后即刻消失，将更加支持诊断；单侧迷路范围内最常见的组合是后半规管和水平半规管管石症，可能导致Dix-Hallpike试验出现强度相当的兼有水平和扭转成份的短暂位置性眼震，或者，可以同时观察到符合Dix-Hallpike试验一侧后半规管所激发的垂直扭转性眼震和双侧水平滚转试验所诱发的水平眼震；其他类型的复杂管结石症也可以发生，但是都很罕见；病史、体格检查和神经科学检查不提示其他前庭疾病，或检查结果已排除了其他疾病，或该疾病可以作为一种能够被清楚鉴别的共病存在。
述评：复杂管结石症可能普遍累及约达20%的BPPV患者；复杂管结石症更常出现在头部外伤后的患者。 诊断标准：位置性眩晕发作不符合上述疾病标准；无法归因于其他疾病。
注释：病史、体格检查和神经科学检查不提示其他前庭疾病，或检查结果已排除了其他疾病，或该疾病可以作为一种能够被清楚鉴别的共病存在。
述评：借助设备进行眼球记录仍未观察到位置性眼震的眩晕患者，或者那些尽管为非典型位置性眼震但是在复位治疗后眼震消失的患者。推测为复杂半规管受累但却无法分辨管别的患者。同时发生外周和中枢性位置性眼震的患者。 张袆摘译 刘博审校 来源：听力学及言语疾病杂志，2017年第25卷 |
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