【精彩病例分析】（10）南方的“特产”——心内膜心肌纤维化

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编辑：爱心如歌    来源：好意心超平台

水

“水光潋滟晴方好，山色空蒙雨亦奇。”，“日啖荔枝三百颗,不辞长作岭南人。”我国南方的美景美食让苏大才子流连忘返……人们眼中的南方，是一路阳光，一树花开，惊艳了岁月，温暖了情怀。然而，很少有人知晓，南方除了有让人垂涎欲滴的地方特产，其特有的气候、地理环境还造就了另一种“特产”——心内膜心肌纤维化（endomyocardial fibrosis, EMF）。

病例资料

        患者女，56岁，因反复劳力性心悸、胸闷1年，双下肢水肿1周就诊。胸片示心脏明显增大。心电图显示心房颤动，T波改变。电解质正常。经心肌活检后确诊为心内膜心肌纤维化。

左图：心尖四腔心切面显示右心房巨大，右室腔缩小变形，横径增大，长径缩短，右室心内膜增厚、回声增强，右室心尖小梁部闭塞（箭头所指处）；左房增大，左室大小正常；三尖瓣受巨大的右房挤压向心尖移位，但附着位置正常；伴心包积液。右图：同一切面CDFI显示收缩期二尖瓣、三尖瓣轻度反流。LA.左心房；LV.左心室；RA.右心房；RV.右心室

左图：胸骨旁左心长轴切面显示左房增大，左室大小正常，右室心内膜增厚、回声增强，右室心尖小梁部闭塞（箭头所指处）。右图：同一切面CDFI显示舒张期二尖瓣、三尖瓣前向血流无加速。LA.左心房；LV.左心室；RVOT.右室流出道；AO.主动脉

心得体会

1. 心内膜心肌纤维化（EMF）是一种地方限制型心肌病，由Davies等于1948年最早描述，病因未明，推测可能与感染、过敏性疾病、高钙低镁等有关。主要病理改变为心内膜和心内膜下心肌纤维化、增厚，造成舒张功能障碍。病变主要在心尖部和心室流入道，可累及乳头肌、腱索及房室瓣等。约50% EMF患者的病变累及两侧心室，其次是单纯累及左心室，单纯累及右室者相对较少。EMF具有显著的地域性，好发于热带、亚热带地区。据笔者统计，在广西发现的EMF病例，多累及右心室。本病就是一例右心型EMF。

2. 心内膜心肌活检是诊断EMF的金标准，右心型EMF由于右房极大，三尖瓣环移位，右室流入道狭窄，右室心尖小梁部闭塞、变形或心内膜纤维化、钙化或附壁血栓机化后变得坚硬等，有时难以活检成功。故心内膜心肌活检阴性者，也不能排除右心型EMF的可能性。

3. 右心型EMF应注意与缩窄性心包炎、Ebstein畸形及右心室扩张型心肌病相鉴别。

（1）缩窄性心包炎：右心型EMF患者临床表现与缩窄性心包炎十分相似，且常伴有心包积液，但右心型EMF主要超声改变为右室腔缩小、变形（横径增大，长径缩短），心尖小梁部闭塞，左心室大小正常，右心房显著扩大，腔静脉明显扩张，心包膜正常等；缩窄性心包炎无室壁增厚，收缩期运动往往正常，以心包增厚、回声明显增强为其特征。吸气时，缩窄性心包炎患者二尖瓣口E峰降低25%以上，而右心型EMF无明显变化；组织多普勒测量瓣环心肌s'和e'，缩窄性心包炎患者正常，而右心型EMF明显减低。

（2）Ebstein畸形：由于认识不足，易将本病右室腔缩小、右房扩大、瓣膜粘连移位等诊断为Ebstein畸形。Ebstein畸形，三尖瓣前瓣冗长呈帆篷状，隔瓣附着点下移，尤其是右室流入道长轴切面可显示后瓣同时下移，三尖瓣反流量大，部分右心室房化，右心房显著增大，右室腔小，但剩余右心室小梁部及流入道部分心内膜不增厚，收缩运动不减弱。

（3）右心室扩张型心肌病：是一种局限于右心室心肌的弥漫性心肌病，其特点为右心房、右心室增大，左房、左室正常或相对正常，右心室壁运动弥漫性减弱，右心室射血分数降低，而左心室射血分数在正常范围。并且，右心室心肌回声及厚度无明显变化。