心肌病超声系列：限制型心肌病

⊙作者 / 康素玲

⊙单位 / 河南省焦作市人民医院超声科

限制型心肌病指以心室心内膜及心内膜下心肌纤维化和瘢痕形成，造成单侧或双侧心室舒张功能障碍，而收缩功能正常或轻度损害为特征的心肌病。

病理改变

限制型心肌病在我国罕见，主要发生在热带（以心内膜心肌纤维化为主）和温带地区（以嗜酸性粒细胞增多性心肌病为主）。因心肌纤维化和心腔内血栓形成而使心腔狭小甚至闭塞，心房增大，心肌僵硬而无肥厚，心室舒张充盈受阻。心室功能障碍表现为右心室衰竭，或双心室病变者以右心室衰竭为主。

超声诊断要点

1. 心内膜增厚、回声增强，心室腔正常或缩小；

2. 心室壁厚度正常，运动幅度减低，心室舒张受限；

3. 左、右心房明显增大，肺静脉及腔静脉增宽，呼吸变化率明显减低；

4. CDFI 可显示二、三尖瓣关闭不全，频谱多普勒可显示二、三尖瓣 E/A > 2

超声图像

• 二维及M型超声

病例 1

  

图 1 左室长轴切面显示左房内径增大，左室腔缩小，左室心肌厚度正常，心内膜增厚

 

图 2 心尖四腔心切面显示左右心房增大，左右心室缩小，心肌厚度正常，心内膜增厚，右心表现更典型，右室心尖部闭塞，心腔容积缩小，呈三角形

图 3 大动脉短轴切面显示主肺动脉内径增宽

病例 2

图 4 心尖四腔心切面，显示双房大，室间隔中下段及左右室壁内膜增厚，回声增强，左右心室腔缩小，合并少量心包积液

图 5 大动脉短轴切面显示室间隔及左室壁心内膜增厚、回声增强，与心肌层的界限不清，合并少量心包积液

视频 1 心尖四腔心切面

 

图 6 剑下切面显示下腔静脉增宽

 

图 7 M 超显示下腔静脉内径呼吸变化率明显减低，＜ 50%，提示右房压明显增高

• 多普勒超声

 

图 8 二尖瓣口血流频谱示 E 峰高尖，减速时间缩短 <150 ms；a="" 峰减低=""><0.5 m/s；e/a=""> 2。动态观察可见二尖瓣及左室流出道峰值流速随呼吸变化率几乎为零

 

图 9 组织多普勒显示二尖瓣环 a' 峰＞e’ 峰，提示左室舒张功能减低

鉴别诊断

本病应注意和缩窄性心包炎鉴别。

两者的相同点包括：

双房增大，心室舒张受限，肝静脉及下腔静脉增宽，二尖瓣口血流E峰增高、A峰减低、E/A升高，E峰减速时间缩短。

两者的不同点包括：

缩窄性心包炎为心包增厚，心内膜及心肌厚度正常、分界清晰，多合并少量心包积液，呼气时二尖瓣和左室流出道的峰值流速变化率（较吸气时增加） > 25%；

限制型心肌病心内膜心肌增厚、分界不清，心包厚度正常，少数可合并心包积液，呼气时二尖瓣和左室流出道的峰值流速变化率 <>

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