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限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy，RCM)，是一种原因不明的，以心肌、心内膜纤维化、心室壁硬化所引起的心脏舒张充盈受限为主要特点的心肌病。本病确诊需要靠心肌活检，但在超声心动图上有一定的特征性表现。 一、病理特点 在发病的不同阶段有不同的病理表现。急性期改变类似急性心肌炎，心内膜、心肌血管周围有嗜酸细胞浸润，心内膜坏死，心内膜下心肌细胞溶解，也称为坏死期。继之在增厚的心内膜上有附壁血栓形成。晚期在心内膜上有纤维蛋白沉着，心内膜增厚，心室腔缩小，心肌纤维化。心内膜增厚主要侵犯流入道及心尖部。病变累及腱索和乳头肌时，房室瓣被牵拉可致使瓣膜关闭不全。根据受累部位不同，可以分为左心室型（约占20％）、右心室型（约占20％）、双心室型（最多见，约占60％），分别主要累及左心室、右心室或双心室，晚期分别导致左心房、右心房或双心房增大，而心室大小可正常或呈轻、中度增大。 二、临床表现 本病多见于热带和温带地区，前者发病年龄较早，多为青少年，性别差异不大；后者发病年龄较晚，大多为成人，男性多见。早期主要表现为发热、乏力。随着病情的进展，以头晕、乏力、劳累性胸闷气短、心悸为常见表现。晚期出现心力衰竭表现。累及左心室时，可出现端坐呼吸、咳喘、夜间阵发性呼吸困难。累及右心室或双心室病变，可出现进行性反复水肿、颈静脉怒张、肝肿大、下腔静脉增宽、腹水等，与缩窄性心包炎相似。 三、血流动力学改变 限制型心肌病的血流动力学改变与慢性缩窄性心包炎相似。由于心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化，使心肌舒张阻力增高，心室舒张充盈受限。舒张期刚开始时，心室内压力迅速下降，舒张早期压力快速回升至平台状态，压力曲线呈现“平方根”征。由于回流到心室的血量减少，排出量减少，受累侧心房压力增大，内径扩大。心房压力升高导致二、三尖瓣口舒张早期血流充盈速度明显加快，而舒张末期心室内压力较高，房室之间压力差下降，导致舒张末期血流充盈速度明显减慢，E/A 比值明显增大。左心室型限制型心肌病出现左心房扩大、二尖瓣关闭不全、肺静脉扩张、肺动脉高压，类似二尖瓣瓣膜病；右心室型出现右心房扩大、三尖瓣关闭不全、体循环瘀血、下腔静脉及肝静脉增宽，类似右心功能不全。晚期出现心室收缩功能受损和衰竭。 四、超声心动图表现 （一）二维和M 型超声心动图表现 1．各型相应的室壁、室间隔、内膜增厚、致密、回声增强或有钙化点，以心尖区尤甚，导致局部心腔明显缩小、甚至闭塞（图11-3-1），有时可见附壁血栓。心内膜增厚达4 ～ 5mm，甚至10mm，呈不均匀性增厚。相应的心房明显增大，有时可见附壁血栓。 2．房室瓣瓣膜增厚、变形，运动幅度减弱，瓣环扩大。二尖瓣EF 斜率减慢，收缩期CD 段呈双线。 3．病变累及的室壁运动明显减弱，室壁增厚率下降，射血分数及短轴缩短率明显减小。 4．偶尔可见心包积液。 （二）多普勒超声心动图表现 1．房室瓣口的血流显色暗淡，这是由于心室舒张功能障碍，血流由心房流向心室受限。 2．二、三尖瓣口E峰明显升高，减速时间缩短，A峰降低，E/A比值明显升高（≥2.0），二尖瓣E 峰幅度随吸气下降常＜15%（图11-3-2）。 3．房室瓣关闭不全，收缩期可见瓣口反流束。
五、超声新技术在检测限制型心肌病中的应用 限制型心肌病的组织多普勒(Doppler tissue imaging,DTI) 表现为各时相心肌运动速度减低，加速度和减速度均减小。舒张早期速度减低较收缩期明显，两者峰值速度比值（E/S）＜1.3（正常E/S 为1.5～2.0），对限制型心肌病与缩窄性心包炎的鉴别有一定的价值。 六、鉴别诊断 限制型心肌病与缩窄性心包炎的临床表现及超声心动图表现有很多相似之处，如心室充盈障碍、心房扩大、肺循环及体循环淤血等。两者的鉴别要点见表11-3-1。 表11-3-1 限制型心肌病与缩窄性心包炎的鉴别 |
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