Rathke囊肿影像诊断要点 – 影像PPT

Rathke囊肿(Rathke cleft cyst,RCC)是一种少见的发生于Rathke囊袋残余组织的先天性疾病, RCC好发于鞍内,可向上生长突破鞍隔达鞍上,少数起自鞍旁。Rathke囊肿发病年龄多在19～59岁,女性多于男性,无种族倾向，主要临床表现为头痛,内分泌症状和视觉障碍。

病理学特征

病理组织学上,RCC囊壁多为单层柱状上皮、纤毛柱状上皮或立方上皮,上皮内可见纤毛结构、杯状细胞、鳞状细胞和基底细胞,少数囊壁混有假复层鳞状上皮。

囊内容物可为浆液或黏液,其中含有蛋白质、黏多糖、胆固醇结晶、坏死的脱落细胞碎屑以及含铁血黄素。HE染色后部分可见胆固醇裂隙、凝血及肉芽组织,PAS染色阳性。

囊液内长期的化学刺激可引起囊壁周围肉芽组织增生,囊壁上皮的非特异性钙盐沉积、炎性浸润和机械性刺激,以及慢性退行性改变可导致囊壁的钙化。

影像学表现

Rathke囊肿囊液内容物的病理组织学不同,其影像学表现呈现复杂化和多样性。当囊液为淡黄色或淡粉色液体,含有较少量蛋白质、胆固醇和脱落细胞碎屑时,CT多呈低或等密度；囊液呈胶冻状或褐色黏液,含有丰富的胆固醇结晶、含铁血黄素时,CT多为高或混杂密度。

当囊肿含有较少量蛋白质、胆固醇和脱落细胞碎屑时,T1WI呈低或等信号,T2WI为高信号；当囊肿含有丰富的胆固醇结晶、含铁血黄素时,T1WI呈高信号，T2WI呈高信号或混杂信号。

当RCC较小,位于鞍内垂体前、后叶之间,一般不引起垂体柄的偏移 ,T2WI比T1WI信号更敏感,T2WI常显示呈均匀的等或低信号,T1WI呈等或稍高信号,增强扫描病灶一般不强化或仅见囊壁线样强化。

77%的RCC可以显示囊肿内结节,可作为诊断RCC的直接征象。囊内结节在T1WI呈高信号,T2WI呈低信号,特别是在T2WI上显示更加清晰,并且囊内结节无强化。

囊肿内结节多为黄色胶样固体块状,主要成分为胆固醇和蛋白质,其凝结后形成囊肿内结节。背侧显示混杂信号的比例相对较高,也是囊内结节的常见部位。

鉴别诊断

（1）垂体微腺瘤：冠状位多位于垂体偏侧，矢状位多位于垂体前叶，故垂体柄偏移常见，动态增强呈延迟强化。

（2）颅咽管瘤:青少年多见,病变自鞍上向鞍内生长，病灶中心多位于鞍上，病灶与鞍底存在一定距离，颅咽管瘤囊壁钙化粗大,呈絮状、斑片状，增强扫描实性部分不均匀强化，囊性成分不强化。

（3）蛛网膜囊肿：位于鞍内少见,其MRI各序列图像上均表现与脑脊液信号相同，蛛网膜囊肿时垂体及垂体柄常受压向后下方或后方移位。

病例学习

图1鞍内见囊状异常信号，T1WI呈稍高信号，T2WI呈稍高信号，其内见结节状短T1、短T2异常信号，增强扫描未见明确强化，垂体柄显示不清，视交叉未见明显异常。

图2鞍内垂体前后叶间见囊状异常信号，T1WI呈稍高信号，T2WI呈等信号，其内见结节状短T1、短T2异常信号，增强扫描未见明确强化，垂体柄受压，视交叉未见明显异常。

图3蝶鞍扩大，鞍底未见下陷，鞍区见囊状异常信号，由鞍内突向鞍上，T1WI呈稍高信号，T2WI呈等信号，其内见结节状短T1、短T2异常信号，增强扫描未见明确强化，垂体柄显示不清，视交叉略受压上抬。