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帕金森病的临床分型及早期治疗策略面面观。 报道专家丨广东省人民医院神经内科 张玉虎 记着丨会议报道组 caicai 来源丨医学界神经病学频道 9月8日，在中华医学会第二十次全国神经病学学术会议的“帕金森病及运动障碍专场”分论坛上，来自广东省人民医院神经内科的张玉虎老师带来了关于帕金森病临床分型与治疗的精彩讲课。 张玉虎老师现场演讲 理清帕金森综合征分型，有助于优化治疗 帕金森综合征（Parkinsonism或Parkinson’s syndrome，PD）是指一大类表现为运动迟缓、肌强直和静止性震颤的临床综合征。帕金森综合征的分类的详见下表↓ 1985年Zetusky第一次提出PD分为两种临床亚型，1990年Jankovic依据统一的帕金森量表（Uunified Parkinson diease rating scale，PDRS）第一次明确了PD的临床亚型，随后的研究进行了不断修改。 从运动症状分类看不同PD亚型患者的临床特点 ↓ 从起病年龄分类看不同PD亚型患者的临床特点 ↓ PD的临床分型比较主观，不同的研究使用方法不同，准确的分型仍然比较困难。近20年研究发展最快的是遗传学分型（如下图所示），这大大拓展了对PD的认识。 帕金森病的遗传学分型
诊断帕金森病，UK脑库标准来帮忙 根据英国帕金森病协会脑库标准，帕金森病诊断标准如下： 步骤一：诊断帕金森综合征 1.运动迟缓：随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。 2.至少符合其中一项描述：①肌肉强直；②静止性震颤 4-6Hz；③姿势不稳，由非原发性视觉、前庭功能、脑功能及本体感受功能障碍造成。（早期不适用） 步骤二：排除标准 1.反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森症状； 2.反复的脑损伤史；（早期不适用） 3.确切的脑炎病史；（早期不适用） 4.动眼危象； 5.在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗； 6.1个以上的亲属患病； 7.病情持续性缓解；（早期不适用） 8.发病三年后，仍是严格的单侧受累；（早期不适用） 9.核上性凝视麻痹； 10.小脑征； 11.早期即有严重的自主神经受累； 12.早期即有严重的痴呆，伴有记忆力、语言和行为障碍； 13.锥体束征阳性（Babinski征+）； 14.CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水； 15.用大剂量左旋多巴治疗无效，吸收障碍除外；（早期不适用） 16.MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物。 步骤三：支持性诊断标准 确诊帕金森病需要至少符合3个以上（含3个）： 1.单侧起病； 2.静止性震颤； 3.逐渐进展；（早期不适用） 4.发病后多为持续性的不对称性受累；（早期不适用） 5.对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）； 6.严重的左旋多巴导致的异动症；（早起不适用） 7.左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）；（早期不适用） 8.临床病程10年以上（含10年）。（早期不适用） 符合步骤一帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备步骤二中任何一项，同时满足步骤三中3项及以上者，即可临床确诊为帕金森病。 早期PD治疗的治疗策略 临床特点：①疾病进展慢；②运动损害轻；③运动并发症风险高；④认知损害轻；⑤抑郁重；⑥大多非运动症状轻。 治疗策略建议：①控制运动症状，满足患者工作、生活需求；②推迟运动并发症的发生；③有效预防和管理抑郁。 震颤型为主型患者治疗策略 临床特点：①疾病进展慢；②运动损害轻；③运动并发症风险低。 治疗策略建议：①重视患者长期生活质量，控制运动症状，较长时间保持正常的生活、工作状态；②监测但无需过度担忧运动并发症。 非震颤为主型患者治疗策略 临床特点：①疾病进展快；②运动损害重；③运动并发症风险高；④认知损害风险高；⑤精神症状（抑郁、冷漠和幻觉等）风险高。 治疗策略建议：①兼顾症状控制与运动并发症风险；②考虑延缓疾病进展；③减少药物的神经精神不良反应。 |
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