滑车神经的解剖与麻痹分型
滑车神经的解剖与麻痹分型 滑车神经核团位于四叠体平面导水管周围灰质的腹侧,紧靠动眼神经核下方,其神经根纤维环绕中央灰质,在上髓帆内交叉到对侧。滑车神经是唯一一根从脑干背侧通过中脑顶盖传出的颅神经。滑车神经沿着大脑脚侧面向腹侧走行,然后伴动眼神经进入眶内。滑车神经支配上斜肌,使眼球向下、内旋和小范围的外展运动(图)。 (图:不同凝视方向参与的眼外肌) 滑车神经麻痹分为六型,见表2。 表1 滑车神经麻痹六种类型的定义
外展神经的解剖与麻痹分型 外展神经核团在其脑桥下部被盖内、紧靠第四脑室底下方,面神经的根纤维环绕在外展神经核周围。外展神经的根纤维穿过脑桥,在延髓和脑桥之间的腹侧恰在锥体上方传出为外展神经。接着,外展神经在基底动脉两旁的蛛网膜下腔上行经过脑桥,然后在斜坡前通过硬脑膜下隙穿过硬脑膜后与另外二根眼球运动神经伴行。所有三根眼球运动神经在海绵窦内与三叉神经第一、二分之以及颈内动脉毗邻,此外,还与蝶窦上部和外侧部以及筛窦紧邻。 外展神经麻痹分为孤立性和非孤立性两种,其中孤立性外展神经麻痹的诊断标准详见表2。我们将外展神经麻痹分为六种类型(表3),有助于临床医生对外展神经麻痹的病因鉴别诊断,从而做出合理的治疗。 表2 单侧孤立性外展神经麻痹的诊断依据
表3 外展神经麻痹六种类型的定义
外展神经麻痹评估的推荐 1. 非孤立性外展神经麻痹需要神经影像等手段进一步评估,尤其需要关注神经系统症状和体征所提示的定位意义,例如高颅压、低颅压均可引起外展神经麻痹,但常合并头痛等。 2. 创伤性外展神经麻痹(2型)的诊断需要急诊神经影像评估(如颅脑CT),并结合相应的神经系统症状和体征。对急性创伤性外展神经麻痹患者的研究表明,预后差(6个月后仍未恢复)可能与发病初期眼球外展无法越过中线或双侧外展麻痹有关。 3. 先天性外展神经麻痹(3型)非常罕见,相关文献少。如果明确认为外展神经麻痹是先天性,则影象学评估并不是必须的。短暂性的外展神经麻痹可以由新生儿产伤引起。Galbraith的研究发现,6886例新生儿中先天性外展神经麻痹比例是0.4%,所有患者的眼肌麻痹在6周内均恢复。Leung也报道经阴道分娩的新生儿在出生时存在外展神经麻痹,但在4-12周内均能恢复。因此,对于这类病人,随访是主要采取的手段。 4. 孤立的血管源性外展神经麻痹(4型)多在4-12周内改善。Rush和Younge观察随访了419例未经筛选的外展神经麻痹患者,发现恢复率为49.6%,而合并糖尿病、高血压或动脉粥样硬化的患者恢复率则为71%。一些研究者推荐对孤立性外展神经麻痹的患者随访时间需为3个月。年老患者如果表现为外展神经麻痹,合并头痛、头胀、咀嚼暂停或视力丧失需评估是否存在巨细胞动脉炎的可能。6型患者多需要进行影像学评估。值得注意的是,血管源性的外展神经麻痹在早期也可以进展(1周左右)。但是,如果1周之后,症状仍有进展,提示非血管源性可能。 5. 非血管源性外展神经麻痹(5型)需要进行神经影像学评估。年轻患者或者那些不存在血管性危险因素的患者需要更全面的评估,包括血糖、血常规、血压、MRI,如有必要,需完善腰穿检查。5型外展神经麻痹可能有27%的概率合并恶性肿瘤。当然,重症肌无力也需排除。
非常遗憾的是,真正孤立性外展神经麻痹的研究并不多,多数研究并不区分单侧和双侧外展神经麻痹,或区分孤立性和合并其他神经系统症状的外展神经麻痹。我们总结了关于外展神经麻痹的31个病例报道和包含237例患者的病例系列报道。在237例患者中,31例为创伤性,0例先天性,60例血管源性的,47例隐源性的,剩下的是各种病因的(7例腰穿后,9例多发性硬化,2例疫苗接种后,5例感染,5例动脉瘤,1例肉瘤,6例可能的炎症,1例眼眶淀粉样变性,1例海绵窦憩室),52例是肿瘤(包括脊索瘤,脑膜瘤,神经鞘瘤,胶质瘤,垂体腺瘤等)。 外展神经麻痹可以发生在腰穿,行脊髓造影的腰穿和脊髓麻醉后。Thorsen报道了229例在脊髓麻醉和腰穿后出现的外展神经麻痹,大部分患者在操作后10天左右发病,主要表现为单侧,与头痛相关,多为年轻患者。这些患者随访后一般都能缓解。 动脉瘤在获得性外展神经麻痹中非常罕见。Rucker对924例外展神经麻痹患者的研究提示仅3.3%的患者存在动脉瘤。因此,对于孤立性外展神经麻痹的患者,并不推荐进行动脉瘤的评估。但外展神经麻痹在合并蛛网膜下腔出血、视神经乳头水肿或其他颅脑病变时,需考虑是否存在动脉瘤。 Janey_Shen摘译,zyx审校 [参考文献] 1. Brazis PW.Isolated palsies of cranial nerves III, IV, and VI.Semin Neurol. 2009 Feb;29(1):14-28. 2. Kung NH, Van Stavern GP.Isolated Ocular Motor Nerve Palsies.Semin Neurol. 2015 Oct;35(5):539-48.
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