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【超声】睾丸肾上腺残基瘤(TART)【文献回顾】

 小啊不 2017-09-18

睾丸肾上腺残基瘤(Testicular adrenal rest tumour, TART)是先天性肾上腺皮质增生症(Congenital Adrenal Hyperplasia, CAH)存在于睾丸的良性病变,并非真正意义上的肿瘤,其最早于1940年由Wilkins所描述。该病较为罕见,多见于21-羟化酶缺陷(21-OHD)的CAH,亦可见于11β-羟化酶缺陷(11β-OHD)的CAH,类似病变有报道于原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)和库欣综合征。
图示:毗邻睾丸纵膈膜的低回声TART(0.43x0.46x0.34cm)。
TART患者临床表现为:性激素水平异常并控制不佳,性早熟,早期发育加快、青春期出现早并提前结束等。TART受肾上腺皮质激素(ACTH)影响,一般临床可通过药物调节激素水平使TART缩小并消失,如激素治疗无效或病灶虽缩小却不消失,则可行TART剔除术。
图示:内部呈混合回声(低回声为主)的TART(1.98x2.00x3.88cm)。
TART病变常发生于睾丸纵膈膜旁及睾丸网,易压迫精直小管导致阻塞,导致罹患TART的患者睾丸功能早期受损,往往儿童期或青少年期即已出现功能异常,因此,早期发现及诊断TART有利于保护患者的睾丸功能。另外,有病例报道TART作为CAH的最初影像学发现。
图示:大小约3.6x2.8x2.7cm的TART,形态欠规则,内部呈混合回声,以高回声为主。
超声检查是睾丸肾上腺残基瘤TART的首选检查方式。目前比较认可的超声表现为:多为双侧睾丸同时受累,并且均为单一病灶,病变常位于睾丸纵膈膜旁(可表现为环绕纵膈膜)或位于睾丸网内,对周围睾丸组织无明显浸润或破坏,睾丸纵膈膜连续,病变多为低回声,亦可为高回声或混合回声(有文献认为回声高低和病程长短有关),外形不规则,边界清晰,无包膜环绕,内部回声均匀或不均。有文献描述TART病灶内多为丰富血流信号
图示:TARTのCDFI:血流丰富,分布有特点。(此图来源网络)

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