【读片时间】第0529期：下颌骨动脉瘤样骨嚢肿

下颌骨动脉瘤样骨嚢肿

【临床资料】

患者女，9岁。左下颌部肿痛1个月余。

查体:左颌面部隆起，于左下颌角可触及一大小约3. 0cm×4. 0cm的包块，表面光滑，质硬，边界不清，不能推动，无明显压痛，局部皮肤颜色未见改变，皮温稍高，未见静脉曲张。

图1动脉瘤样骨囊肿

a.上下颌全景：左侧下颌角区囊性膨胀性骨破坏，无硬化缘（↑）；b、c. CT:二维曲面重建图显示上述病变周围骨皮质尚连续，破坏区内正常髓腔消失且无分隔（↑），横轴位平扫显示病变呈单房型，颊舌侧骨皮质膨胀变薄（↑），内容物呈软组织密度；d～d MRI:平扫示病变于T1 WI主要呈低信号，其内可见小片状高信号区（↑）且于脂肪抑制序列未被抑制（↑）；病变于T2 WI呈高信号，其内信号不均，可见散在低信号影（↑）

【影像学检查】

1.X线检查（上、下颌全景）左侧下颌角区大片类圆形低密度区，呈囊性膨胀性骨破坏，无硬化缘，颊侧骨皮质向外膨隆（图1a）。 

2.CT 平扫示左侧下颌角及升支局限性骨质破坏，颊舌侧骨皮质均膨胀变薄但无中断， 病变内部密度均一呈与肌肉近似的等密度，邻近牙根无吸收、牙齿无脱落（图1b、c）。

3.MRI  平扫示上述病变大部分呈T1WI稍低信号、T2WI高信号，内部信号不均匀，可见小片状T1WI高信号及T2 WI低信号影（图1d～f）。

【诊断与鉴别诊断】

本例为左侧下颌角区颌骨内单房囊性病变，发生于该区的囊性病变很多，包括牙源性囊肿和囊性肿瘤以及骨源性囊肿和囊性肿瘤，其中以牙源性角化囊肿、造釉细胞瘤、骨巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿等较常见，其各自的影像学特点如下：

1.牙源性角化嚢肿  为一种具有侵袭性的牙源性囊肿，好发于下颌磨牙区，以单房为主，少数为多房，囊肿区的颊舌侧骨皮质膨胀明显且以颊侧为著，有时可致局部骨皮质中断，囊肿易沿颌骨长轴生长而呈长椭圆形，囊内可含牙，囊内容物依蛋白含量不同于CT上可呈低至等密度，MRI上多呈T1WI低信号、T2 WI高信号，蛋白含量高时可见T1WI高信号、T2 WI低信号区。

2.造釉细胞瘤  70%发生于下颌磨牙及升支区，以多房常见，少数为单房，常为囊实性，囊壁厚且不规则，壁内可见乳头状突起，周围骨质破坏明显，肿物可穿破骨皮质而侵及周围软组织，常造成邻近牙根截断状或锯齿状吸收甚至脱落。多数造釉细胞瘤囊内容物在MRI T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，但少数肿瘤可因囊内出血可致信号复杂多样，增强检查囊壁及 实体部分明显强化是其特征。

3.动脉瘤样骨嚢肿  颌骨动脉瘤样骨囊肿罕见，多发生于青少年，约90%发生于下颌骨磨牙及升支区，病变以多房为主，少数可为单房，CT显示膨胀性骨质破坏，其内可见骨性分隔，囊内密度不均，有时可见液-液平面；MRI显示囊内因出血而致信号复杂多样，不同分房内信号不一，出现液-液平面是其特征性表现。

4.骨巨细胞瘤  发生于颌骨的骨巨细胞瘤约占全部颌骨肿瘤的2%，下颌骨多于上颌骨，以下颌正中联合和前磨牙区多见，而磨牙和升支区罕见。肿瘤好发于成人，15岁以下罕见。呈多房膨胀性生长，其内可见纤维或骨性分隔，病变周围无硬化缘，少数恶性骨巨细胞瘤呈单房溶骨性改变，可穿破骨皮质而形成软组织肿物。

综合上述分析，术前印象：左下颌骨单房囊性病变，考虑牙源性角化囊肿或造釉细胞瘤。

【手术记录与病理】

左下颌骨部有一大小约3. 0cm×5.0cm的膨胀区，局部骨膜完整，其内见少量肉芽状物及淡红色液体。

病理诊断:左下颌骨动脉瘤样骨囊肿。

【讨论】

颌骨的囊性病变种类繁多，包括颌骨囊肿和囊性肿瘤。颌骨囊肿包括真性囊肿和假性囊肿，真性囊肿又包括牙源性囊肿和非牙源性囊肿（面裂囊肿），而假性囊肿则包括单纯性囊肿（出血外渗性囊肿）和动脉瘤样骨囊肿；囊性肿瘤以牙源性上皮来源的造釉细胞瘤最常见，少数为骨源性肿瘤如骨化性纤维瘤、骨巨细胞瘤等。

发生于颌骨的动脉瘤样骨囊肿罕见，多发生于青少年，下颌较上颌多见，约90%发生于下颌角区。临床上患者多以局部肿胀和疼痛就诊，可有颌面部外伤史。现多数作者认为本病是由血流动力学的障碍引起，即可能因血栓形成导致骨内静脉突然受阻或动静脉交通而使局部发生血流动力学改变，骨受累区域内静脉压持续升高导致血管床扩张，受累部分骨质被吸收，并发生反应性修复和新骨形成，新旧骨间即形成了囊肿，外伤或肿瘤诱发异常血管病变均可能 会导致本病发生。囊肿主要由大小不等的海绵状血池组成，其内充满暗红色血液，血池间为棕红色纤维结缔组织间隔，囊肿壁为一层囊状薄壁骨壳。CT上表现为颌骨单房或多房膨胀性骨质破坏区，单房者可见颊、舌侧骨皮质膨胀变薄；多房者囊腔大小不一，呈皂泡状或蜂窝状改变；MRI上不同房腔内信号不一，有时可见液-液平面是其特征性表现，增强检查病变内无强化。

发生于下颌角区的动脉瘤样骨囊肿须与上述提到的各种囊性病变鉴别，但结合该区病变的发病率及病变形态，主要应与造釉细胞瘤和牙源性角化囊肿鉴别：

1.造釉细胞瘤为牙源性上皮来源的真性肿瘤，下颌磨牙及升支区为其最好发部位，肿瘤常为囊实性，呈侵袭性生长，周围骨质破坏明显，相邻牙齿脱落或牙根吸收常见，囊壁厚且不规则，增强检查由于肿瘤血供丰富其囊壁及肿瘤实体部分明显强化是其区别于其他病变的重要特征。

2.牙源性角化嚢肿亦好发于下颌角区，具一定侵袭性，常沿颌骨长轴生长而呈长椭圆形，边缘常呈分叶状，周围骨质可见破坏中断，邻近牙根常呈斜面状吸收，病灶内发现发育不同时期的牙齿影像以及MRI T2WI显示病灶内等信号的上皮团块影且增强检查该团块无强化为其特征性表现。

总之，颌骨动脉瘤样骨囊肿罕见，当缺乏特征性影像学表现时难与其他颌骨囊性病变鉴别，诊断主要依靠发病率。