肾上腺肿瘤

内分泌系统是身体的内分泌腺体和神经构成的一个网络，内分泌腺分泌并释放激素，通过血液循环输送到全身，维持体内化学物质和液体平衡、应对环境出现的变化。正常情况下，激素合成和释放的量与身体需要非常精细地匹配。身体主要的内分泌腺体包括脑垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺和性腺。

发源于内分泌系统细胞的一组少见的肿瘤，多数是良性的，但有一部分是恶性的。可以按照涉及腺体（如垂体瘤、肾上腺瘤）、某类特殊细胞（如嗜铬细胞瘤）或对身体全部或部分的影响（如原发性醛固酮增高症、皮质醇症）来进行分类。 

 

肾上腺

肾上腺有两个，分别位于两个肾脏的顶部。肾上腺本身分为外层的皮质和内层的髓质两部分，可以形象地理解为果肉（皮质）和果核（髓质）。

当肾上腺出现肿瘤，常常会过多地分泌某种激素，而激素的过度分泌取决于肾上腺发生肿瘤的特定部位。不过一些肿瘤没有过度分泌并导致临床症状，称为无功能性肿瘤或无功能性腺瘤。

肾上腺皮质

这里合成的激素称为甾体类，即以胆固醇为基本骨架构成（脂类中的胆固醇其实非常有用哦）。这些激素分别调节身体的不同功能，包括：

糖皮质激素（皮质醇） – 调节碳水化合物、蛋白质和脂肪的使用，控制血糖；

盐皮质激素（醛固酮）– 平衡体内电解质（钾钠）和水分，维持循环血量和调控血压

性激素– 尽管雄性激素（睾酮）和雌性激素（雌激素和孕激素）主要是睾丸和卵巢合成，肾上腺皮质也会产生少量此类激素。

肾上腺髓质

这里合成肾上腺素和去甲肾上腺素，二者都是强效的强心剂，促使心跳加快、出汗、增加心脑血流量、抑制胃肠活动、扩张瞳孔等。这些效应对于身体对紧急情况作出反应非常重要。

肾上腺瘤的种类

根据上述，肾上腺肿瘤无非来源于皮质或者髓质。皮质良性肿瘤称为皮脂腺瘤，恶性的为皮脂腺癌。髓质最为常见的是嗜铬细胞瘤，可以有良恶性之分。一小部分嗜铬细胞瘤发源于肾上腺以外。

多数肿瘤只发生在单侧，双侧的也有但非常少。

 

肾上腺为什么发生肿瘤？

和其他肿瘤类似，肾上腺发生肿瘤的具体原因还不甚清楚。不过，具有多发内分泌肿瘤（简称MEN，分为MEN1型和MEN2型）的人群发生肾上腺肿瘤风险高。MEN是遗传性错位基因导致一类罕见疾病，MEN1合并肾上腺腺瘤（良性）、MEN2与嗜铬细胞瘤（可以为恶性）相关。MEN的家庭成员或亲属应该建议进行筛查和基因检测。

 

肾上腺肿瘤的临床表现

功能性肿瘤会出现激素过多的相应表现，和特定激素类型直接相关（下面具体介绍）。当肿瘤没有分泌激素或没有功能，则一般是逐渐长大引起的压迫症状，如腰痛不适等。皮脂腺癌中三分之二产生过多激素。

糖皮质激素过多（皮质醇症）

体重增加，尤其是躯干部分变胖，而四肢肌肉量变少，即所谓向心性肥胖。颈部后方脂肪堆积，称为水牛背。面部变圆，称为满月脸。

一些病人出现糖尿病，口渴多尿。还有高血压、骨质疏松、抑郁、多毛（面部、手臂和后背）。上述表现的总称为库兴氏综合征。

盐皮质激素过多（醛固酮增多症）

血压升高、肌肉酸楚、口渴和多尿，血钾低下，有时甚至出现软瘫。

性激素过多

女性中雄激素过多导致声音低沉和脱发、月经紊乱等。男性过多雌激素引起性欲下降、勃起障碍、乳腺发育等。

嗜铬细胞瘤

最常见的肾上腺髓质肿瘤，症状包括：突发紧张及焦虑、头痛、潮红、大汗、心慌、高血压（忽高忽低）、易激惹和情绪变化、体重减轻等。

如何诊断肾上腺肿瘤？

肾上腺的肿瘤诊断起来比较困难，在国外往往是就诊全科医生后怀疑，转给专科医生进行诊断。在国内则往往是泌尿外科或内分泌科医生进行确诊，而此前病人可能在心内科（高血压）、妇科、神经内科等转上一大圈的一点不少见。医生通过临床表现推测出可能是肾上腺问题后再进行详细分析，笼统上讲分为两部分，即定位和定性诊断。

定性诊断时通过血尿等检测各种肾上腺相关的激素以确定功能，定位诊断则是通过各种影像学手段发现肿瘤。

血尿检验：血尿样本检测特定激素，尿液一般要留取24小时。有时血液检查需要禁食，按照激素分泌的节律检测，有时要在凌晨取血。这些检查往往单次不一定有效，需要反复留取。

影像学检查：

由于肾上腺位置深，普通X线或B超比较难于发现病变，除非肿瘤非常大。

CT是目前最为常用的方式，原理是通过特殊的X线扫面，可以探测身体内部的脏器和组织，对于肾上腺可以比较好地呈现。当发现肿瘤，需要根据大小、形状、强化程度等进行良恶性初步判断。

MRI也是一种非常好的扫描方式，是通过强力磁场效应成像，没有放射性。

碘123MIBG扫描，学名太长不用记，就是通过放射性同位素碘被肾上腺细胞摄入后显示嗜铬细胞瘤的特殊检查。需要病人去两次，第一次注射药物，第二天下午进行𝛄相机照相。

除了上述化验和扫描检查，有时医生要对肿瘤部位进行组织活检来确定肿瘤性质。一般是局麻下在影像学指导下（B超、CT或MRI）进行穿刺，也可以全麻下腹腔镜或开放小切口直接取活检。

 

肾上腺肿瘤如何治疗？

原则上，治疗是根据一些列因素而做出的，包括肿瘤的大小、是否有可能转移、功能表现和影响等。

外科手术

如果肿瘤位于局限于肾上腺，或者存在有限的播散，手术切除是首选治疗。如果切除完全，单一手术治疗就可以了，不需要其他治疗。手术的方式和肿瘤的位置和大小极为相关，有时受累的肾上腺要和同侧的肾脏一起切除掉。

如果肿瘤已经播散到身体其他部位，手术针对产生很多激素的原发肿瘤也是有意义的。这是所谓的减瘤手术。当然，如果瘤体压迫周围脏器引起诸如肠梗阻等，手术切除对缓解病症也是有好处的。

肾上腺在开放手术年代被认为是高难度，主要是因为肾上腺位置深，有肋骨保护和周围众多的相邻脏器。张弋医生在成长过程中就曾经遇到过前辈医生手术没有找到肿瘤、后来再次手术的病例。

随着手术进入微创年代，腹腔镜已经成为肾上腺区域手术的最佳拍档。原来需要大敞口才能看到的肾上腺，通过几个小孔把细长的内镜伸进体内，而且还可以放大，手术容易多了。当然上面所谓的“容易”是指有经验的医生而言，需要足够的训练才行。镜下由于解剖标志辨认不清，出现周围脏器损伤的案例也是有的。不过，腹腔镜技术改变了肾上腺肿瘤手术的面貌是不争的事实。原来腺瘤大小的指征一般定在2.5-3cm，现在已经到了1.0-1.5cm。

还有，肾上腺肿瘤往往分泌激素，对于皮质来源肿瘤，激素比较温和，围手术期风险相对偏低。而来源于髓质的嗜铬细胞瘤分泌的儿茶酚胺，对循环和血压影响非常显著，长期高水平下机体会发生被迫适应；在手术中一旦激素突然下降，有可能引发肾上腺危象而危及生命。因此，嗜铬细胞瘤手术术前要充分准备，术中小心操作，术后需要监护保驾。

在进行肾上腺手术时，尤其是双侧手术，原则上要尽量保留一部分肾上腺腺体以确保术后身体有足够的激素水平。如果激素不足，临床上会出现肾上腺功能低下，又称艾迪森氏病，后果也是非常严重的。这样病人不得不长期口服激素药物，称为激素替代疗法。

非手术治疗

降压药物：肾上腺激素多会引起血压波动，此类药物用以纠正血压。

化疗：细胞毒抗癌药破坏癌细胞，针对已经转移的肾上腺癌。

放疗：高能量射线破坏癌细胞，有时术后照射针对残存癌细胞；也可以用于治疗癌性疼痛。

同位素治疗：某些肿瘤大量摄取特殊化学物质，例如MIBG。利用这个特点，将放射性物质附着于MIBG上，在肿瘤摄取时就将大剂量放射性物质吸收得以治疗。