(作者:杨新宏 单位地址:河北省承德市承德医学院附属医院检验科) 患者男,85岁。主因:乏力4个月,加重1月余于2017-08-24入院。 一 病例特点
二 初步诊断:全血细胞减少。 三 鉴别诊断及依据
四 结果 骨髓象:增生减低。粒系增生减低,形态大致正常。红系增生减低,成熟红细胞无明显异常。淋巴细胞比例增高,部分细胞胞体小,圆形,边缘不整齐;浆量少,蓝色;核圆形,部分细胞核有轻度偏位,染色质聚集成块,未见核仁。可见幼稚似浆细胞样的淋巴细胞,核圆形、椭圆形,浆量中等,蓝色,有粉红色颗粒,少许空泡;核圆形,略偏位,染色质细致,有核仁。全片未见巨核细胞,血小板少见。骨髓小粒细胞面积50-60%,以造血细胞为主。 意见:1.粒、红、巨三系增生减低骨髓象。2.淋巴细胞增殖性疾病。3.原发性巨球蛋白血症待排。请结合流式等相关检查。 融合基因:MYD88 -L265P阳性。 流式报告:检测结果为异常细胞群约占有核细胞的47.62%,表达CD19, CD79b,CD200, CD22, cLambda, sIgM, sIgD, CD20;弱表达CD5, CD81, CD23;不表达CD11c, CD103, CD10, FMC7, CD43, CD38, CD25, cKappa, CD138,为异常B淋巴细胞表型。结果解释:骨髓标本中可见异常B淋巴细胞,占有核细胞的47.62%,表型如上,FSC及SSC偏小,符合CD5+CD10-小B细胞淋巴瘤表型。 备注: CD5+CD10-小B细胞淋巴瘤表型常见于慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)、套细胞淋巴瘤(MCL)。 95%的MCL具有t(11;14)(q13;q32)易位,易位使IGH基因重排时A-D-J连接发生错误,导致11 q13上的BCL1癌基因与14 q32的IGH基因重排,BCL1基因易位于IGH基因调节片段附近,累及BCL1断裂点远端的110bp的CCND1基因。CCND1基因重排或(和)高表达是MCL的特征,是MCL与其它淋巴瘤鉴别的重要指标。本病由于患者放弃继续治疗未能作CCND1/IGH的FISH检查。为进一步精确诊断带来阻碍。 MYD88L265P突变广泛存在于华氏蛋白血症(WM)患者中,突变率可达96%,而在多发性骨髓瘤、边缘区淋巴瘤及CLL等中无表达或罕见表达,可作为WM的辅助诊断依据。 淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)是具有浆细胞样分化特征的小B细胞淋巴瘤,病理特点为小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞、浆细胞的肿瘤性增生,多侵犯骨髓、亦可浸润淋巴结、脾脏,常伴有单克隆丙种球蛋白血症,多数为IgM型。其中95%LPL累及骨髓,同时伴有IgM型单克隆丙种球蛋白血症,被称为华氏巨球蛋白血症(WM)。 原发性巨球蛋白血症 国内诊断标准(参考血液病诊断及疗效标准,第三版,张之南)
作 者 简 介 杨新宏,女,1980年,研究生,2008年毕业于承德医学院临床医学肿瘤专业。 2008年于承德医学院附属医院检验科工作,熟练掌握临检,生化,细胞形态学等常规检验操作。在中国人民解放军总医院检验科进修细胞形态学,现在从事细胞形态学专业相关工作。 |
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