[要点与提醒] “颅骨骨纤维异常增殖症”的诊断要点与特别提醒~~~

颅骨骨纤维异常增殖症

颅骨骨纤维异常增殖症（cranifacial fibrous dysplasia, CFD）

颅骨骨纤维异常增殖症（CFD）是纤维组织与编织骨混合构成的肿瘤样病变，也称骨纤维结构不良，分为单骨与多骨两型，累及颅骨者常为多骨型。以青少年女性多见。临床表现与累及部位有关，包括颅骨无痛性突出与变形、眼球突出、复视、头痛、听力下降、性早熟等。

【诊断要点】

1.好发部位为上颌骨、眶骨、蝶骨、筛骨、颞骨，典型表现为内板和外板及板障增厚、致密，骨骼塑形异常 （图1）。

2.可为溶骨、成骨与溶骨混合型病变。

【特别提醒】

1.混合型病变似Paget病，溶骨型病变需与 Langerhans组织细胞病鉴别，后者见肿块。

2.应观察颅底神经血管孔道有无狭窄。

图1颅骨骨纤维异常增殖症（CFD ）

男，8岁。烦骨骨纤维异常增殖症。蝶骨体右侧及大翼、 右颞骨弥漫性肥大及密度增高（白箭），右侧卵圆孔与棘孔、右侧颈内动脉管狭窄（2个黑箭头）