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2019年08月09日 临床资料 女，40岁，额部肿块10年，近几年增大，时有头晕。实验室检查无异常。
手术结果：纤维黄色瘤 额骨 小 结 纤维黄色瘤是一种十分罕见的颅骨病变，为网状内皮细胞系统的类脂质沉积病，不是肿瘤，确切病因未明，无家族史。病理切片中因有黄色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。 病人多见于10岁以下儿童，偶发于成人，好发于颅骨，亦可累及其他扁骨。病理可见病变处大量黄色或灰黄色肉芽组织，质脆。镜下见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡沫细胞。晚期可发生纤维组织增生。 颅骨平片颞顶部可见单发或多发的典型地图样缺损。边缘清楚锐利而无硬化带。侵犯眼眶及眶内组织可表现突眼，侵犯脑垂体及下视丘可表现尿崩。典型病例可见尿崩、突眼和颅骨地图样缺损组成的Christian三联征，称为Hand-Schuller-Christian病（韩－雪－柯氏病），预后不良，常在数月至数年死亡。 本病对放射线较敏感，放射治疗可阻止病变发展，促使骨缺损区骨质修复，对颅骨缺损较大者手术切除同时需颅骨修补，术后也应行放疗。 |
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