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Lanhans细胞是一种不成熟的树突状细胞，正常情况下散在分布于皮肤、口腔 、阴道和食管黏膜，也存在𡗓淋巴结、骨髓、胸腺和脾脏等处。直径12㎛，表面有小突起，胞质丰富，核不规则，常有核沟或呈分叶状。表达Langerin、S-100、HLA-DR和CD1a蛋白。其中Langerin为该细胞及其肿瘤的特异性抗原标记。可出现BRAF v600E基因突变。电镜下，胞质内有杆状管状小体组成的Birbeck颗粒。 1 Letterer-Siwe病 皮肤损害，为脂溢性皮疹，主要分布在躯干前后和头皮等处。多数患者伴有内脏累及，如肝、脾和淋巴结肿大，肺部病变及溶骨性骨质破坏。病变中的Langhans细胞呈卵圆形，直径10~15微米，胞质中等丰富，核呈折叠状、凹陷或呈分叶状，常有核沟。外观更像巨噬细胞（组织细胞）。骨髓广泛浸润可致贫血，血小板减少，患者反复感染。 2 Hand-Schuller-Christian病 多个或连续发生的溶骨性、破坏性骨病变，颅骨和下颌骨常被累及。骨组织被大量增生的anghans细胞和肉芽组织破坏，侵及周围软组织形成包块。病变侵犯颅骨、硬脑膜及邻近骨组织，可累及颅底、蝶鞍和眼眶。增生的组织侵犯压迫垂体后叶和下丘脑，引起尿崩症。三大特征为颅骨缺损、尿崩症和眼球突出。 3 骨嗜酸性肉芽肿 病变局限于骨骼，为孤立性病灶，以膨胀性、侵蚀性骨病变为特征。病灶直径1~6厘米。主要病变为大量增生的Langhans细胞与淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞等混合存在。常见明显的嗜酸性粒细胞浸润称嗜酸性肉芽肿。所有骨骼均可受累，病灶最易见于颅骨、肋骨和股骨。表现为惰性 |
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Langhans细胞组织细胞增生症
