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骨嗜酸性肉芽肿 (eosinophilic granuloma of bone , EGB)

 医学影像小英语 2023-03-30 发布于浙江

骨嗜酸性肉芽肿 (eosinophilic[,i:əsinə'filik]嗜酸性的 granuloma[ˈɡrænjʊˈləʊmə]肉芽肿瘤of bone , EGB)属于朗格汉斯细胞组织增生症(langerhans cell histiocytosis[,histiəsi'təusis]组织细胞增多病,LCH)的一种,EGB约占朗格汉斯细胞组织细胞增生症的 70%,以骨质破坏,组织细胞增生及嗜酸性粒细胞浸润为主要特点。                 

病因和致病机理仍不太清楚,可能与感染、免疫功能紊乱有关,儿童、青少年多见, 1-3岁期间发病率最高, 50%以上患者年龄均≤15岁,偶可见成年,男女之比约2.5:1。

全身骨骼均可受累,多为单骨受累,颅骨首当其冲CT表现:溶骨性骨质破坏、“穿凿样”骨质缺损,“双边征”、“斜边征”、“纽扣样死骨”,无骨膜反应,伴软组织肿块包绕相邻的颅骨破坏端,可形成“袖套征”、“哑铃征”,向内外可侵犯硬脑膜、颅骨外膜,增强后呈轻中度不均匀强化,MR增强后可见“脑膜尾征”。

按其发展演变分为4期:早期:局限于板障内,破坏吸收板障形成小囊状透亮区,边缘清晰;进展期:病变增大,全颅板破坏肉芽组织突出形成软组织肿块;痊愈期:肉芽组织吸收,留下边缘清晰的颅骨缺损;修复期:颅骨破坏边缘出现轻度硬化,由清晰到模糊,先内板后外板由四周向中心骨化逐渐缩小,一般内板修复闭合后,外板仍在或刚修复成蝶状外观,板障逐渐恢复正常 。

疾病的程度与免疫系统未成熟相关,随着年龄增长免疫系统逐渐成熟病情可有缓解,被认为是一种自限性疾病部分病例可自愈 。

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骨嗜酸性肉芽肿 (eosinophilic granuloma of bone,EGB)

朗格汉斯细胞组织增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)

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