张嵩开课啦(25)

 书山有路勤为径，学海无涯苦作舟。

简单病史：男，3岁8月。发现颈部肿块5月，间断咳嗽、喘憋5天。

患儿5月前仰头时发现颈部肿块，红枣大小，考虑为淋巴结，未处理。2月前肿块增大，当地医院B超示甲状腺肿大，予“强的松、甲状腺素片”口服11天，后改为阿莫西林治疗，期间每周复查甲功均正常。12天前因睡眠差就诊，予“阿莫西林”静滴5天，出现咳嗽，予头孢菌素治疗2天。输注后出现呼吸急促，喘憋。查血气血糖23mmol/L，诊断1型糖尿病。

4天前就诊于济南市儿童医院，住院行雾化治疗过程中出现喘憋、口唇青紫，转入PICU，予呼吸机辅助呼吸1天。胸片示左肺气胸并压缩性肺不张，右肺间质性病变。予胸腔穿刺引流，见较多气体。予“美罗培南、红霉素、甲泼尼龙”等治疗，效果欠佳。

发病以来饮食睡眠差，体重减轻约3.5kg。9月龄时因“肺炎”住院治疗1次；2岁前平均每2月感冒1次；3岁2月时出现间断腹痛，予抗炎治疗后好转。

查体：全身皮疹明显，左侧胸部握雪感。双肺呼吸音低，左侧为著，未闻及啰音。腹部可触及散在皮下小结节，肝脾肋下未触及。双手指甲有突起、淤血、破裂。

颅脑和腹部CT：局部脑外间隙增宽；肝内多发囊性病变，右肾囊肿。腹部超声：肝内多发实性及囊实性结节。

胸部CT：双肺多发囊性变，双侧气胸引流术后（图1-2）。

诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）

诊断依据：3岁患儿，胸部CT双肺多发薄壁囊腔影，大小不等，囊腔间见正常肺组织，部分囊腔周围可见磨玻璃影，囊腔融合，多次气胸发作，结合病人有颈部淋巴结肿大、皮疹、脑外间隙增宽、肝、右肾囊肿等多脏器损害，首先考虑LCH诊断。

患儿皮疹呈湿疹样，活检标本示：表皮未见明显异常，皮肤真皮浅层内可见或多或少的朗格汉斯细胞浸润，伴有多少不等的嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、泡沫细胞等，明确诊断。

分析：LCH可发生于任何年龄人群，多见于1-3 岁儿童，以男性为主。伴有肺部改变的LCH患儿病初呼吸道症状较隐匿，肺部体征多不明显，随着疾病进展，症状加剧，可伴有胸痛，出现喘憋、发绀甚至出现自发性气胸及皮下气肿所致呼吸困难等症状，呼吸衰竭是其致死的主要原因。

PLCH的CT表现在成人与儿童中有所不同，区别是成人肋膈角区病灶稀疏而儿童为弥漫性分布，本例符合。自发性气胸的发生率为11%-14%，在疾病的任何阶段均可并发，可为单侧或双侧。当气体从肺间质漏出时，可出现纵隔积气(罕见)。病程较短的病例结节常见，结节数目更多，囊腔相对较稀疏。病程较长的病例，囊腔数目较多，且常融合，结节较少见，并常为稀疏、散在分布。在LCH后期，肺部结节消失，仅余留囊腔、瘢痕及肺部纤维化(例如星状瘢痕) ，最终导致粗大的网状阴影或蜂窝状改变，伴不可逆的结构扭曲。

囊性病变成为唯一CT表现时，需要排除肺淋巴管平滑肌瘤病、肺气肿、支气管扩张、肺孢子菌肺炎，以及特发性肺纤维化。LCH 的囊腔大小和囊壁厚度多变；淋巴管肌瘤病仅成年女性患病；肺气肿表现为肺实质内灶状破坏区域，一般无可分辨的囊壁；支气管扩张的囊腔在连续CT图像上表现为相通的支气管模式；肺孢子菌肺炎一般发生在免疫抑制状态病人或者使用免疫抑制药的病人；特发性肺纤维化的蜂窝状囊腔分布于肺底部和胸膜下，伴随肺容积减少和临近肺实质异常(例如磨玻璃阴影和结构扭曲)，而PLCH的囊腔周围通常为正常肺实质。

治疗：目前对于主要采用全身化疗及胸部切除病灶方法，早期高强度化疗，可明显改善预后儿童伴肺部改变的LCH 的治疗。

新的治疗方法如造血干细胞移植、免疫治疗等方案对于重症及难治性LCH有一定的疗效。儿童PLCH多为婴幼儿起病，伴多脏器损害。LCH肺部受累与死亡率之间无显著相关性，其预后主要取决于年龄、是否早期诊断和及时合理治疗。