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剑鞘状气管（saber-sheath trachea）是胸腔内气管的一种变形，也称为刀鞘状气管或剑鞘状变形，诊断主要依靠影像学检查 ●定义：胸廓外气管正常，胸廓内气管冠状径/矢状径（气管指数）≤2/3 发病机制 ●剑鞘状形态的病因及生理学机制尚不明确 〇胸外气管正常（不受胸内压力影响） 〇未见于儿童，绝大多数年龄＞50岁，且95% 患有 COPD 〇COPD患者，过度充气迫使气管自身重塑 大体病理及手术所见 ●无明显的病理学改变 ●但常发现气管壁的钙化或骨化，无管壁增厚 表现 ●该病变本身通常不引起临床症状 ●大多数患者并发COPD，可有咳嗽、咳痰甚至气短 ●肺功能相关 〇剑鞘状变形为肺过度充气征象 〇气管指数与功能残气量相关 自然病程及预后 ●预后与伴随的COPD严重度有关 治疗 ●气管球囊扩张治疗 ●气管支架放置 ●外科治疗 〇气管固定术 〇气管重建 〇气管切除 ●治疗COPD及戒烟 概述 ●最佳诊断依据 〇气管横径显著减小，而矢状径增大 〇用力呼气时，气管侧壁可向管内弓起，使横径更小 ●发病部位 〇胸内气管、主支气管 ●大小形态 〇气管指数：气管横径/矢状径；常在主动脉弓上方1cm处测量 〇剑鞘状气管：气管指数≤2/3 〇形态学：剑鞘样改变，正位显示气管狭窄，侧位显示气管增宽 X线表现 ●正位片显示胸内气管横径弥漫性狭窄（图1） ●胸外气管管径正常 CT表现 ●管腔形态 〇胸廓入口以下，气管横径变窄（图2、图3） 〇气管指数≤2/3 ■COPD特异性95% ■COPD敏感性＜10% 〇用力呼气或Valsala实验时进行CT扫描，可见气管管径进一步变小 〇肺减容术后，气管指数可增加，但不能恢复正常 ●气管壁 〇无气管壁增厚 〇气管内壁常光滑 〇气管软骨常见钙化 ●肺 〇肺气肿征象，主要是小叶中央型肺气肿 推荐影像学检查 ●最佳检查方法：薄层螺旋CT、MPR重建 气管支气管软化 ●在呼气期间引起胸内气管狭窄 ●气管壁软化，是由先天性支气管软骨发育不良引起 ●累及大部分气管及其他主支气管 ●常见于婴儿及新生儿 气管支气管淀粉样变性 ●特征为自身纤维蛋白及其蛋白衍生物的变性沉积 ●病变可累及气管支气管任何部位 ● CT显示气管壁全周增厚，管壁可见多发钙化，管腔狭窄 气管狭窄 ●较短或较长的一段气管狭窄 ●可为先天性或获得性 ●获得性气管狭窄最常见的原因是由于气管插管引起的医源性损伤 ●其他原因包括感染和肺移植 〇前者最常见于结核 〇后者典型的狭窄部位发生在支气管联合水平 ●CT或胸片检查显示胸内气管横径显著减小，而矢状径增大 ●气管横径/矢状径（气管指数）≤2/3 ●胸外气管正常，病变管壁无增厚 ●多见于中老年人，常伴有肺气肿 图1剑鞘状气管 图2剑鞘样气管 图3剑鞘样气管 |
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来自： zskyteacher > 《呼吸（包括心胸）》
