出血性疾病的实验室检测

一期止血缺陷

一期止血缺陷是指血管壁和血小板异常所引起的止凝血功能缺陷，因而一期止血缺陷常用血小板计数(PLT)、出血时间(BT)两个实验联合筛查。而临床出现不同程度的出现时,实验数据会出现以下四种情况。

（1）BT和PLT均正常

除健康人外，多数是由于单纯的血管壁通透性和(或)脆性增加所致的血管性紫癜，如过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症和单纯性紫癜等。

（2）BT延长和PLT减少

多数是由于血小板数量减少所引起的血小板减少性紫癜，如原发性或继发性血小板减少症。

（3）BT延长和PLT正常

多数是由于血小板功能异常或某些凝血因子缺乏所引起的出血性疾病，如遗传性，获得性血小板功能异常症或血管性血友病(vWD)、低(无)纤维蛋白原血症。其中vWD患者通常在口服阿司匹林后出现BT延长。

（4）BT延长和PLT增多

常见于原发性和继发性(反应性)血小板增多症。

二期止血缺陷

二期止血缺陷是指血液凝固和抗凝功能异常所引起的止血功能缺陷，因而二期止血缺陷常用活化的部分凝血活酶时间(APTT)和凝血酶原时间(PT)两个实验联合筛查，实验数据会出现以下四种情况。

（1）APTT和PT均正常

见于健康人或血栓与止血改变处于代偿阶段，若临床有较明显的延迟性出血，则见于遗传性或获得性FXIII缺乏症。

（2）APTT延长和PT正常

多数是由于内源性凝血途径缺陷所致的出血性疾病,如血友病A、B和FXI缺乏症；FXII缺乏可以表现APTT延长和PT正常，但临床上出血不明显或表现为血栓栓塞症状。

（3）APTT正常和PT延长

多数是由于外源性凝血途径缺陷所致的出血性疾病，如遗传性或获得性FVII缺乏症；肝脏疾病、VK缺乏等。

（4）APTT和PT都延长

多数是由于共同途径缺陷所致的出血性疾病，如遗传性或获得性FX、V、凝血酶原缺陷和纤维蛋白缺陷症；FV+FVIII缺陷;依赖VK因子缺乏等。

此外，临床应用肝素治疗时，APTT也相应延长;应用口服抗凝剂治疗时，PT相应延长;病理性抗凝物质增多可有APTT、PT延长。

纤溶活性亢进

纤溶活性亢进是指纤维蛋白(原)和某些凝血因子被纤溶酶降解所引起的出血，因而可选用纤维蛋白原降解产物(FDPs)和D-二聚体(D-D)作为筛查实验，临床应用有以下四种情况。

（1）FDPs和D-D均阴性

表示纤溶活性正常，临床的出血症状可能与纤溶无关。

（2）FDPs阳性，D-D阴性

理论上只见于纤维蛋白原被降解,而纤维蛋白未被降解，即原发性纤溶，可见于肝病、纤溶初期、剧烈运动后、类风湿关节炎等情况。

（3）FDPs阴性，D-D阳性

理论上只见于纤维蛋白被降解，而纤维蛋白原未被降解，实际上这种情况多属于FDPs的假阴性。

（4）FDPs和D-D均阳性

表示纤维蛋白原和纤维蛋白同时被降解，见于继发性纤溶，如DIC和溶栓治疗后，这种情况临床最多见。

总结：通过上述三种出血原因分型的实验检测，结合临床资料对检验结果进行综合分析，对出血性疾病做出诊断或鉴别诊断。