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作者丨Little Starr 来源丨医学界呼吸频道 老张，68岁，咳嗽咳痰呼吸困难半个月前来就诊。 检查结果： 肺部CT报告提示：双肺可见网格影，磨玻璃影；肺功能提示：弥散性肺通气功能障碍。 最终诊断：特发性肺间质纤维化 老张一头雾水听着诊断，肺怎么还能纤维化？这也要住院？主治医生见状，说出了让老张发抖的一句话：“你的肺，最终可能变得和蜂窝一样！要是遇上感染加重，可能没到变成蜂窝人就不行了！” ——“特发性肺间质纤维化”是何方神圣？今天，小编带大家来了解一下特发性肺间质纤维化。 特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）由于细支气管所属肺组织区域和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低，导致肺容量减少和限制性通功能障碍，是一种病因不明、慢性进行性纤维化性间质性肺炎，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍及弥散障碍，导致低氧血症，甚至呼吸衰竭。 凶多吉少的IPF 目前，具体发病机制尚未完全明确，高发于老年人群，发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在60-70岁出现，男性明显多于女性，多数患者有吸烟史，缺乏有效的治疗药物，预后极差，其临床确诊病例5年生存率仅为30-50%，平均生存时间为2-5年。 小心！IPF的危险因素 1 遗传因素：①家族性肺纤维化的病例在国内外均有报道，这种病例多见于嫡亲和单卵双胞胎，呈常染色体显性遗传，具有不同的外显率；②某些已知遗传疾病患者的肺纤维化发病率很高；③同样暴露于已知可引起肺纤维化的环境中，但仅有少数发病。 2 吸烟：虽然约有1/3的IPF发生在终生不吸烟者，但许多临床研究证实吸烟增加IPF发生的危险性，暴露程度与IPF的发生率呈正相关，尤其是吸烟大于20包/年。 3 环境暴露：暴露于某些金属粉尘（黄铜、铅、钢铁）和木质粉尘等，IPF患病风险显著增加，IPF患者尸体解剖发现肺部淋巴结内可见无机物颗粒，也支持IPF环境学原因。 4 病毒感染：目前支持病毒感染与IPF发病机制之间存在联系的主要证据是流行病学研究结果，有资料表明，高达97%的IPF患者肺中可以检测到EB病毒、巨细胞病毒、丙型肝炎病毒、人疱疹病毒中的一种或多种。但有关病毒学说仍存在争议。 5 胃食管反流：动物实验和临床研究实验军发现长期反复胃内容物吸入可导致肺纤维化，也有人认为IPF患者减低肺顺应性导致胸膜腔压力在吸气时较正常人更低，导致食管和食管下段括约肌功能不全，故而发生胃食管反流，即其可能是IPF的结果，而非病因。 临床表现 起始隐匿，多表现为干咳、进行性加重的呼吸困难，以活动后明显。多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（velcro啰音），半数以上可见杵壮指（趾）。终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病及右心功能不全等征象。 辅助检查 1 胸部HRCT是诊断IPF的重要方法，UIP的典型胸部HRCT表现为：基底部、胸膜下为主的网格影及蜂窝影，伴或不伴牵拉性支气管扩张，但磨玻璃样改变不明显，部分患者可见纵膈淋巴结肿大。 1例UIP，HRCT显示蜂窝样囊状改变和牵拉性支气管扩张，以外周和胸膜下区域明显 2 肺功能主要表现为限制性通气功能障碍及弥散量降低伴低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭。早期静息肺功能可以正常或轻度下降，但运动肺功能表现P（A-a）O2增加和氧分压降低。 3 组织病理学:IPF特征性组织病理学改变为UIP，主要病变为纤维化，以胸膜下和间隔旁肺实质为著。低倍显微镜下观察，可见伴有蜂窝肺改变的瘢痕纤维化区域和病变较轻甚至正常的肺组织区域。 诊断标准 1 排除其他已知原因的ILD（如家庭或职业暴露、结缔组织病或药物毒性） 2 胸部HRCT表现为UIP型 3 已进行外科肺组织活检者，应根据HRCT和病理组合进行诊断。 治疗 目前，除肺移植外尚无有效治疗IPF的药物。这就需要医生与患者建立良好的合作关系，对疾病进行检测与评估，并视病情变化和患者意愿调整治疗方案，减轻症状、减缓发展、预防急性发作以及延长生存期。 1、药物治疗根据近年来随机对照临床试验结果，结合国内临床实际情况，可以酌情使用以下药物： （1）吡非尼酮 是一种多效性吡啶化合物，可抑制促炎因子表达，抑制成纤维细胞增殖及胶原沉积，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化作用。剂量1800mg/d，对于疗程目前尚无证据支持。不良反应发生率较高，包括光敏感、疲劳感、胃部不适、厌食症等。 （2）尼达尼布 是一种多靶点络氨酸激酶抑制剂，能够显著减少IPF患者FVC下降绝对值，一定程度延缓疾病进展，推荐轻到中度肺功能障碍患者应用该药治疗。剂量150mg，2次/日，对于疗程目前尚无证据支持。 （3）N-乙酰半胱氨酸 不仅降低痰液粘稠度，还可以间接提高肺脏上皮细胞衬液中谷胱甘肽水平，起到抗氧化作用。但对于中晚期肺纤维化患者，建议N-乙酰半胱氨酸联合吡非尼酮共同治疗。 （4）抑酸治疗最高达到90%IPF患者有胃食管返流病，包括无临床症状反酸。微吸或误吸可引起或加重肺损伤，应给予质子泵抑制剂或抗组胺受体药物，可能降低胃食管返流相关肺损伤风险。 （5）抗凝治疗 对于晚期并卧床IPF患者，建议酌情使用低分子肝素或抗凝药物预防深静脉血栓形成。 2、非药物治疗建议患者尽可能进行肺康复训练，静息状态下存在明显的低氧血症P(A-a)O2<> 3.对症治疗减轻咳嗽、咳痰、呼吸困难、精神神经症状带来的痛苦，提高生活质量。 4.加强患者教育及自我管理建议吸烟者戒烟，预防流感和肺炎。 |
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