病因因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。 疾病因素（15%）： 循环系统疾病，由某些疾病（低钠血症过速扭转导致继发的脑桥中央髓鞘溶解症）引起神经细胞损伤，尤其是髓鞘的破坏，脑血管（通常是基底动脉）阻塞或破裂出血。 药物因素（10%）： 因误服或自主意识的过量服药，使机体产生的中毒现象。 中毒（2%）： 被蛇咬伤（印度金环蛇）。 症状临床上病人常有以下表现： 1、意识清楚，能听懂别人讲话，明白问话，可用睁、闭眼或眼球活动示意回答。 2、四肢全瘫，双侧病理反射阳性。 3、对疼痛刺激及声音能感知，听力正常，偶有偏身感觉障碍，刺激肢体可出现去脑强直。 4、预后差，多在数小时或数日内死亡，能存活数日者少见。 检查对疑诊昏迷患者时可对患者施以“睁开、闭上你的眼睛”及“向上看、向下看”等言语命令，观察患者对声音刺激的感知能力，若发现患者能听懂问话，可用睁、闭眼或眼球活动示意回答，可做出鉴别。闭锁综合征脑电图正常或轻度慢波，有助于和真正的意识障碍（尤其是去皮层综合征）相区别。 诊断诊断 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。 鉴别诊断 由于通过内囊膝部（靠近尾状核头部） 支配Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经的皮质脑干束保持完整，此处近于外展神经核的旁中央网状结构及其与额叶皮层的联系通路未受损，故患者眼球水平运动保持正常，这是与LS 的临床表现上最显著的区别。临床上还应根据影像学改变、实验室检查等予以鉴别。另外，本病尚需与无动性缄默症及去皮质综合征相鉴别，除了临床表现不同外，LS 的脑电图检查以α和快θ节律为主，对声光、疼痛刺激有反应，据此可与以上两者相鉴别。 治疗LS的治疗以病因治疗为主，但因患者常死于严重并发症。故一旦确诊为LS，应尽量明确病因，早期应注重原发病的治疗，重在恢复脑干功能，晚期主要是预防并发症，预防性应用抗生素及胃粘膜保护药，以预防肺部感染最为重要。另外，对假性球麻痹不能进食者，需通过胃管及静脉补充营养，以增强其抗病能力。本病及早诊断、及早降颅压、稳定生命体征、及早行气管切开术等治疗十分重要。 护理保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。 预防故本病一经诊断，除有效的病因治疗外，应积极处理并发症。控制好并发症患者可长期存活。饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素，营养价值高。 |
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