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阿一齐氏畸形(Arnold—Chiari malformation) 为小脑扁桃体经枕大孔疝人上颈段椎管内，有的伴桥脑与延髓延长扭曲或下疝，常合并颅底、枕大孔区畸形及脊髓脊膜膨出。 分四种类型 I型最常见，基本特征为 ①小脑扁桃体下移，经扩大的枕大孔疝入上颈段椎管内； ②四脑室与延髓的形态和位置正常，或延髓轻度下移但不与颈髓重叠； ③20％～40％合并脊髓空洞症，20％～25％并发脑积水，常并存颅颈交界区畸形(如扁平颅底占25％、环枕融合畸形占10％)，一般无其他脑畸形和脊髓脊膜膨出。 Ⅱ型畸形复杂，基本特征为 ①小脑扁桃体、下蚓部、延髓或四脑室下移并疝人椎管； ②四脑室、延髓、甚至桥脑延长并变形，延髓扭曲下疝与上颈髓重叠； ③后颅凹狭小，天幕发育不良、低位，天幕孔常扩大伴小脑半球向上膨出形成假瘤，枕大池变小，枕大孔扩大； ④90％合并四脑室中孔与导水管粘连狭窄所致的梗阻性脑积水，几乎均存在脊髓脊膜膨出(腰骶部占75％、颈胸段25％)，50％～90％合并脊髓空洞症，并发脑内畸形的比例亦较高。 Ill型罕见，为Ⅱ型伴有枕下部或高颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水。 Ⅳ型非常罕见，为严重小脑发育不全或缺如，脑干细小，后颅凹大部分充满脑脊液，但不向下膨出，该型属小脑发育不良。 诊断标准：以枕大孔连线为基准 10岁以下诊断小脑扁桃体下疝为>6mm 10～29岁>5mm 30～79岁>4mm 80～90岁>3mm Chiarl-1型 M-30 Chiarl-1型 F-39
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