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Chiari畸形（Chiari malformation，CM）又称Arnold-Chiari malformation（ACM） 1883年, 英国解剖学家John Cleland首次在文献中描述了此类畸形。 1891年, 奥地利病理学家Hans Chiari首次系统地将此类畸形分为四型, 即目前的传统分型 定义：小脑扁桃体位置低于枕骨大孔平面超过5mm，当小脑扁桃体经枕骨大孔疝入上颈椎管内时，可伴有脑桥和延髓的延长、扭曲或下疝以及后颅窝骨发育不良。 枕颈部正常解剖
正常小脑扁桃体有时低于枕骨大孔，通常认为＜2mm为正常，3-5mm为临界异常，＞5mm为异常。 以C1后弓为参考，小脑扁桃体下移程度分为三度 1度：小脑扁桃体下端超过枕骨大孔但未及C1后弓上缘 2度：小脑扁桃体下端达到C1后弓，但未超过C1后弓下缘 3度：小脑扁桃体下端超过C1后弓下缘
传统分为4型（1891年，奥地利病理学家Chiari依据尸体解剖的形态学体征进行分类） CM 1型：原发性小脑扁桃体下疝低于枕骨大孔平面5mｍ 以上，无脑脊膜膨出；通常伴有脊髓空洞，可伴延髓与第四脑室轻度下降；不常伴有脑积水。 CM 2型：①原发性小脑扁桃体下疝低于枕骨大孔平面；②小脑蚓部、脑干和第四脑室大部分或全部疝入椎管内；③脑桥、延髓与第四脑室延长变形；④可见多种其他类型的颅内异常：如后颅骨、天幕发育不良，天幕孔扩大伴小脑向上膨出；⑤中脑导水管狭窄并发梗阻性脑积水（90%）；⑥几乎所有患者都存在脊膜膨出；⑦ 多数合并脊髓空洞症（50-90%）。 CM 3型：小脑扁桃体、延髓、第四脑室及高位颈髓等疝入枕部脑膜膨出中。 CM 4型：罕见，严重小脑发育不全或缺如，脑干变细，颅后窝充满脑脊液，但不向下膨出，该型属于小脑发育不良。 在此基础上， Chiari畸形延伸出一些更细致的分型： Chiari畸形0型、 1.5型和3.5型
CM 0型：又称孤立性或特发性脊髓空洞症，即不合并脊髓发育性畸形以及其他明确病因的脊髓空洞症（无明显小脑扁桃体下疝或者下疝＜3mm的脊髓空洞患者， 且后颅窝减压可缓解空洞）。与健康人相比，0型患者的闩位置更低， 且在矢状位上后颅窝宽而浅、同时枕大孔前后径较短。 CM 1.5型：原发性小脑扁桃体下疝低于枕骨大孔平面5mｍ 以上，并伴有延髓与第四脑室延长且脱入椎管的脊髓空洞症；不常伴有脑积水。 CM 3.5型：1894年，Giuseppe MuscateUo报道了1例枕颈部脑膜膨出与胃部相通的病例。该病例为1例孕7个月的早产女婴。分娩后10min即死亡。尸检发现该患者胃肠道移入后纵隔内， 小脑严重缺如，第四脑室向前方与食管下段及胃部交通。目前文献中只报道了1例该类患者， 其临床诊疗参考意义有限。
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