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海绵状血管畸形（CMs）是脑和脊髓血管边界清楚、良性的血管性病变，它有不同的名称，包括海绵状血管瘤（cavernous hemaniomas, cavernous angiomas）和海绵瘤等（cavernomas）。 脑血管畸形共有四种类型，是指海绵状血管畸形、毛细血管扩张症、动静脉畸形以及脑发育性静脉异常。在中枢神经系统血管畸形病变中，海绵状血管畸形占5%至13%；人群患病率为0.02%至0.5%。 海绵状血管畸形中扩张的毛细血管容易局灶性出血，从而引发抽搐及局灶性神经功能损害。它的分布与中枢神经系统组织体积成正比关系，幕上占80%，后颅窝占15%，脊髓占5%。 海绵状血管畸形可表现为散发，也可呈常染色体显性遗传的家族性分布。因核磁共振检查无需组织取样，为海绵状血管畸形诊断带来了革命性进步，可让我们更好了解海绵状血管畸形的自然史。 在本篇中，我们将讨论海绵状血管畸形的临床表现、自然史、影像诊断和分类。
图-1：图示典型的海绵状血管畸形外观。病灶内部有扩张的血窦，而没有大的供血动脉与引流静脉。血窦可处于出血、血栓形成及机化等不同的阶段。病灶内没有神经组织。病灶没有神经组织、没有明显的供血动脉或引流血管，是海绵状血管畸形区别于脑发育性静脉异常、毛细血管扩张症和微动静畸形的典型病理特征。 临床表现
海绵状血管畸形患者典型临床表现包括癫痫发作、局灶性神经功能障碍，偶尔会表现为急性脑内或脑室内出血。高达20%的患者本身并无与血管畸形相关的症状，而是因偶发头痛进行诊断性检查时才发现。海绵状血管畸形的症状显然取决于病灶部位／大小以及是否合并出血。
幕上海绵状血管畸形最常见的表现是癫痫发作。对于无症状患者，新发癫痫的发生率大概是1.5%～2.4%／人年。癫痫的形成可能与铁质沉积有关，含铁血黄素中的铁质是已明确的致痫物质，它还可能引起病灶反复出血。幕上病变引起局灶性神经功能障碍的机会比幕下病变少很多。 有局灶性神经功能缺损症状的患者，多数可能是累及脑干和基底节的是海绵状血管畸形。这些部位的少量出血即可引起急性神经功能缺损症状，是因为出血部位临近重要的上行或下行传导束及深部核团。随着血肿吸收，症状趋于缓解。然而反复出血可使神经功能缺损越来越严重，甚至产生永久性损害。 自然史 海绵状血管畸形的自然史虽已进行了广泛深入的研究，但要清楚的认识抽搐与反复出血的风险仍需进一步研究。家族性病例与散发病例的自然史极可能是相似的。 家族性海绵状血管畸形，为常染色体显性遗传病，有着强烈的癫痫家族史，80%～90%病例为多发性。家族性海绵状血管畸形临床外显率千差万别，有半数的病人表现为无症状。Zabramski及其同事跟踪研了六个海绵状血管畸形家族，他们报道有症状的出血发生率分别为1.1%／病灶*年和6.5%／人*年。通过MRI检查发现，病灶平均数为6.5个／人。Del Curling和同事报道了26例单发病灶的海绵状血管畸形散发病人，其癫痫发作的风险为1.34%／人*年。 与既往有过症状性出血的患者不同，无症状患者发生出血的风险要低很多。Kondziolka 研究团队发现，无症状患者出血发生率0.6%／年，而有症状性出血病史的患者再次出血发生率为4.5%／年。 破坏了病灶囊壁的出血，意味着再发症状性出血的风险会升高。那些看上去明显是病灶外的出血，病人距初次出血的短期内再发出血风险特别高。 Barker的团队报道，在发病后28月内，再出血发生率为25.2%／年；28月之后降为9.6%／年。病灶切除不完全，也会增加出血风险。因此，手术要为病人提供实质性好处，就得全切海绵状血管畸形。 脊髓海绵状血管畸形罕见，与之有关的自然史数据有限。脊髓海绵状血管畸形的年出血率很可能与其它中枢神经系统CMs类似。症状性出血患者临床状况倾向于好转，因为再出血率高，所以建议在出血3个月内行病灶切除手术。 诊断 就诊断而言，磁共振是海绵状血管畸形的首选检查。在MRI问世之前，海绵状血管畸形靠CT检查作出诊断，因此一些小的病灶很容易被漏诊。 海绵状血管畸形典型的CT表现为：边界清晰、质地不均的高密度占位性病变，伴有不同程度钙化，增强扫描时不强化或少量强化。基于这些影像学特征，CMs的鉴别诊断包括：其它类型血管畸形、脑内血肿、合并钙化或卒中的肿瘤。如果考虑血管分布异常，尤其是海绵状血管畸形常合并发育性静脉异常，可行血管造影检查。 海绵状血管畸形影像上通常是无血管的，没有可辨认的供血动脉与引流静脉。尽管有了MRI和MRA，但在鉴别轴外海绵状血管畸形、其它血管畸形和轴外肿瘤（如脑膜瘤）时，有时需要进行导管血管造影。鞍旁海绵状血管畸形有很细或罕有供血动脉；而鞍旁脑膜瘤则富含血管，甚至还可见到少见的动静脉瘘。SPECT对鉴别诊断此二者也有帮助，因为海绵状血管畸形的摄取率低，而脑膜瘤的摄取率高。 侧裂和岛叶的CMs与部分血栓形成的MCA动脉瘤的磁共振影像相似。 海绵状血管畸形常有独特的MRI表现：即扩张的血窦样结构，而其中缺乏大的供血动脉与引流静脉；病灶内不同阶段出血所致的血栓及机化组织，这些变化在MRI的T2加权像上更为明显，被称为“爆米花”或“草莓”样外观；CM病灶内没有神经组织。 含铁血黄素在磁共振梯度回波序列（GRE）、磁敏感加权像序列（SWI）及T2加权像中，表现为典型的低信号，尤其是在CMs的边沿，这种表现更为显著，常在病灶内部分隔中也能见到类似的影像特征。 很多与CMs表现类似的病变，需要排除。它们包括：血栓形成的动静脉畸形、动脉瘤，伴有钙化的低级别胶质瘤，以及肿瘤卒中等。在作出多发性CMs时要重点注意与转移性病变鉴别，因为大多数休眠的CMs周边水肿一般不明显，这一点就可排除转移性病变。选择在出血吸收后随诊影像学检查，对判断病灶性质至关重要，因为出血初期的扫描检查病灶显示并不清晰。 图-2：海绵状血管畸形特征性的影像学表现为“爆米花”样或“草莓”样外观（左上图）。明显的囊外出血常表现为有症状的病例（中排图）。左侧岛叶内一CMs，左侧颈内动脉血管造影前后位片（左下图），提示一“奇特的”血管畸形，即发育性静脉血管异常（右下图箭头所示），这时血管造影就极有诊断价值。需要注意的是，海绵状血管畸形有时与胶质瘤（左中图）及部分血栓形成的动脉瘤（左下图）难以区分。除左上图外，其它影像都可见明显的囊外出血。 图-3：磁共振SWI系列与GRE系列对海绵状血管畸形的诊断也有重要的帮助。左图T2加权像考虑小脑半球一囊肿，但仔细审阅mIP重建SWI图像，这个低信号病灶更符合海绵状血管畸形。 对家族性或多发性海绵状血管畸形病例，GRE或SWI序列有利于确定被传统脉冲序列漏诊的病灶数量。 分类 最常用的分类系统是根据病理特征与CT/MRI 影像学表现，将海绵状血管畸形分为四个亚型。这套分类系统是由Zabramski团队于1994年通过128例海绵状血管畸形的前瞻性研究提出的。 海绵状血管畸形 I 型：病灶在磁共振T1WI系列表现为均匀高信号，主要是亚急性出血。当更多慢性出血时，因巨噬细胞吞噬了含铁血黄素，以及血红蛋白分解所致铁质沉积，在磁共振T2WI系列中，病灶周边形成一圈低信号带。 海绵状血管畸形 II 型：病灶质地不均，呈多结节状，中心呈“爆米花”样为其特征性表现。不同分解阶段的出血，被纤维胶原组织与钙化所分隔，使其在磁共振T1WI与T2WI系列中表现为混杂信号。类似于I型，II型T2WI系列中病灶周边也可见低信号带。 海绵状血管畸形 III 型：病灶表现为慢性血肿团块，因此，在磁共振T1WI中表现为等信号至低信号，在T2WI系列中则表现为高信号。 海绵状血管畸形 IV 型：在磁共振GRE系列中，病灶表现为点状低信号。 Zabramski 的团队研究指出，与病灶呈低信号患者（慢性出血：III 型或IV型）相比较，病灶呈高信号的患者（急性或亚急性出血：I 型或II型）更有可能表现出临床症状。此外，呈高信号病灶患者还易于再发症状性出血。这种分类方法对预测病变转归有一定价值，但是大多数有症状患者的磁共振信号强度与周围水肿情况，提示新近出血，这与未来再出血风险高的预测是一致的。 DOI: https:///10.18791/nsatlas.v3.ch04.1 参考文献 Badhiwala JH, Farrokhyar F, Alhazzani W, et al. 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编译者：高子云，南昌大学第二附属医院，神经外科。 审校：刘诤，宁夏医科大学总医院，神经外科，副主任医师、硕导。 终审：澳门科大医院，神经外科，谭林琼教授。 |
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