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——“我痛，我真的很痛。我没有神经病，可他们都说我是神经病。你相信我吗？” ——“信，我相信你！” 在哈佛医学院，每个即将毕业的医学生都会被要求回答一个问题：什么才是一名医生最重要的素质？最被广泛认可的答案是：理解病人。 “杏林医者，医世人疾病，医世人心”。我很敬佩一种医生，医病又医人心，人心又谓“仁心”。面对疾病时，不被“假象”所蒙住双眼，从细微处剥丝抽茧，和病人站在一起，相信她！ “喂，黄医生，我肚子又开始痛了，可能要来月经了.....”电话里的声音非常急促，而电话的另一头是杭州市第一人民医院内分泌风湿免疫科黄佼医生。 一个经期腹痛的女病人，为何要找内分泌科医生，为哪般？！ 原来这个20岁的年轻女孩，1年前因为反复腹痛，在多家医院多家科室到处求医，反复检查依然诊断不明。因为诊断不明确，导致治疗无从下手，住院期间患者曾经出现严重的精神症状，一度有自伤、自残的倾向。 因为患者精神症状出现时血液中电解质钠离子浓度的急剧变化，请内分泌科会诊。黄佼医生仔细询问病史，查体，研究病例后，觉得患者的病情不简单，邀请了科室年轻的医生也参与讨论，并从中英文数据库查找相关文献。 年轻的女性，反复腹痛，经期容易诱发精神神经症状及低钠血症，这些症状与5年前诊断过的一例急性间歇性卟啉病相似。黄佼当机立断，让患者晒尿！  日照前 日照后 阳光照射下，真相大白！医生给了对应的药物治疗，腹痛就消失了。此次则是因为患者停用药物后，月经恢复诱发疾病再发。 吸血鬼原型病 急性间歇性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性疾病，症状复杂多样，易误诊为其他疾病。大多数患者腹痛是其主要的症状，发作性的绞痛可轻可重，但大多较严重，甚至难以忍受。一次或多次不规则发作，伴有恶心、呕吐、顽固性便秘、腹胀。急性发作的持续时间和次数很不一致。有些病人仅仍然有间歇性轻微腹痛，但有些初次发作就病势凶险，死亡率高。同时，会伴有神经系统症状，神经精神症群。常伴肝损害，长期的卟啉病可并发肝细胞癌。 因此，医生遇到原因不明的腹痛，肝功能损伤或光感性皮肤损害及有神经精神症状的病人，可进一步检查尿液。刚排出新鲜尿尿色正常，经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为尿卟啉或粪卟啉，尿色渐加深，呈咖啡色，应该考虑到血卟啉病的可能。 它还有个令人闻风丧胆的别名——“吸血鬼原型病”，在医学类美剧中时有提及，因为在国外的发病率比国内高。《豪斯医生》第一季第22集、《夜班医生》第二季第9集、《实习医生格蕾》第六季第15集都有提到这个疾病。 此病的诊断都具有戏剧性：豪斯医生是给他的患者做了诱发试验，夜班医生中那位患者是被人当作精神病误诊了很久，最终是在导尿袋中发现了红色的尿液而诊断明确的；电视剧实习医生格蕾中的病人是被误诊为胆囊炎、阑尾炎而行了几次手术，最后是一位实习医生发现了红色尿的线索而诊断。 去伪存真，流沙沉金。在医学的临床实践中，有一些少见病、罕见病也许就在我们眼前。只有锲而不舍的求真精神，才能顺利做出正确的诊断和治疗。 来源：杭州市一医院 |
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