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1. 胸腺瘤WHO分类、TNM分期再认证 根据世界卫生组织 (WHO) 分类，基于2015年更新的ITMIG共识，胸腺上皮源性肿瘤 (TETs) 是一种罕见的胸腔内肿瘤; 同时，标准的Masaoka-Koga分期系统正由美国癌症联合委员会（AJCC）/国际癌症联盟（UICC）推出的第8版TNM分期所取代。 为了评估ITMIG共识中主要和次要形态和免疫组织化学标准，以及第8版TNM分期在常规临床实践中的可行性。来自法国的Alexandra Meurgey等利用他们中心的数据开展了一项回顾性研究，研究结果发表在近期的JTO杂志上。 该研究纳入里昂大学Louis-Pradel医院进行的单中心数据，是法国TET最大的中心之一。研究者共纳入2000－2014年间该中心接受手术治疗，病理诊断为TET的181例患者。 该研究中男性89人（49％），女性92人（51％）; 57例（31％）患者在诊断时合并重症肌无力。根据世卫组织分类9例（5％）为A型胸腺瘤，67例（36％）为AB型胸腺瘤，19例（10％）为B1型胸腺瘤，46例（24％）为B2型胸腺瘤，27例（14％）为B3型胸腺瘤和20例（11％）胸腺癌。ITMIG共识的主要标准100％与A，AB，B1和B2型胸腺瘤相一致。根据第8版TNM分期再分期后有127（84％）例为I期，3（2％）例为II期，17（11％）例IIIa期，无IIIb期，2（1％）例为IVA期 以及3（2％）例IVb期。 根据181例TET患者的再分析，研究者认为世界卫生组织（ (WHO) 分类中关于ITMIG共识具有可行性，可以很好的诊断TET，并强调TET患者采用第8版TNM分期，可能会影响预后的评估，最终对多学科治疗策略产生影响。 原文题目：Assessment of the ITMIG statement on the WHO histological classification and of the 8th TNM staging of thymic epithelial tumors, of a series of 188 thymic epithelial tumors 2. 新版胸腺瘤 TNM 分期可较好预测无复发生存率国际肺癌协会和国际恶性胸腺瘤兴趣小组（ITMIG）为恶性胸腺肿瘤提出了新的 TNM 分期系统，以便更准确的评估胸腺瘤患者的预后。然而，该分期系统并未对胸腺瘤淋巴结转移建立有效的分期。鉴于此，来自日本的 Fukui 教授等开展了一项研究，研究结果发表在近期的 EJCTS 杂志上。 WHO 在 1999 年制订胸腺瘤组织学分型进行病理组织学鉴定： A 型胸腺瘤：髓质型或梭形细胞胸腺瘤； B1 型胸腺瘤：富含淋巴细胞胸腺瘤； B2 型胸腺瘤：皮质型胸腺瘤； B3 型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌； AB 型胸腺瘤：混合型胸腺瘤； C 型胸腺瘤: 胸腺癌。 该研究回顾性分析 154 例名古屋大学医学院连续接受完全手术切除的胸腺上皮源性肿瘤。比较新推荐的分期系统与当前的 Masaoka-Koga 分期与患者的临床特征的关系及其对预后的影响。 表 1. 传统胸腺瘤 Masaoka-Koga 分期
表 2. 新版胸腺瘤 TNM 分期
该研究表明，Masaoka-Koga 分期为 II 和 III 的患者使用新的分期系统后 I 期患者的比例明显上升，高达 77.3%。69 例为 A 型，AB 或 B1 胸腺瘤患者中 68 例（98%）重新分为 I 期。 此外，Masaoka-Koga 分期为 III 和 IV 期的患者以 B2，B3 型胸腺瘤和胸腺癌较为多见。新的分期系统相比 Masaoka-Koga 分期，随着分期的上升无复发生存率下降明显，而整体生存率并无明显差异。 研究者认为新的分期系统对胸腺恶性肿瘤在该研究中无法预测其对患者总生存期的影响，因为该研究中不同分期患者的比例极不平衡。然而，对于患者的临床病理特征和无复发生存率具有较好的预测作用。 将来需要建立一个包括胸腺癌和胸腺类癌在内的所有胸腺恶性肿瘤的统一分期系统，且需要分析不同切除状态患者的预后和复发模式，不仅是接受手术切除的胸腺瘤患者。 3.第八版胸腺瘤分期评述 胸腺肿瘤往往与自身免疫综合症相关，这引起了临床医生对其的好奇。胸腔播散是胸腺肿瘤独特的生物学行为，且存在组织学异质性。由于胸腺肿瘤相对罕见，因此很难对这类肿瘤的组织学分型和分期达成共识。 近年来，许多研究者提出不同的胸腺肿瘤分期标准，但是大多数并未获得认可。过去40年，至少提出了14种不同的分期标准。 3-4年前，Masaoka及其同事首次提出了胸腺瘤的分期系统。虽然，该分期系统只是基于93例患者进行分析，但该系统经过时间的考验证实可以很好的预测患者的预后，由此得名的Masaoka分期系统仍然是今天使用最广泛的分期标准。随后很多研究者尝试予以改良，其中最有名的是1994年Koga及其同事提出的修订方案。 然而，依然存在问题，有些问题来源于临床及病理描述。例如，什么是“肉眼侵犯邻近器官”？如何才能确定肿瘤''严重粘连而不是穿透纵隔胸膜''？纵隔胸膜在标本的哪个部位？该分类是否适用于胸腺癌，还是只针对胸腺瘤？这些条目由Detterbeck及其同事逐项列出, 并着眼于修改分期系统。 为了促进对该类罕见肿瘤的研究成立了国际胸腺恶性肿瘤兴趣小组（ITMIG）。ITMIG的一个主要目标提出以证据为基础的新的TNM分期，该项目由AJCC发起。作为国际肺癌研究协会的合作伙伴，ITMIG组建了15个国家50个研究机构的6000例患者的全球数据库。 根据这些数据研究者基于肿瘤大小，淋巴结和转移成立了新的分期系统。该分期系统表明T分期具有重大意义，因为淋巴结及远处转移较为少见，根据肿瘤的浸润深度分为纵隔脂肪（T1a），纵隔胸膜（T1b），心包（T2）和其他邻近器官（T3，T4） 。 需要重点提的是，T分期的描述是基于显微镜下表现和病理评估其侵犯情况，而不是''宏观侵犯’’。目前，纵隔胸膜和心包予以单独描述，这有助于将来更为彻底的评估其预后意义。邻近器官的侵犯基本上可分为“可切除”（T3）和“不可切除”（T4）两类。 尽管病例数较多，可用于淋巴结及远处转移统计的例数仍然不多，未发现统计学显著差异。因此，建议将来采集N和M数据时更加系统化。目前， N的描述主要是基于淋巴结的分布（N1 胸腺前/周围，N2 胸内/颈部），并提供解剖学边界。M的描述区分胸膜和心包结节（M1a）和远处转移包括肺内转移（M1b）。随着定义的明确，将来有助于进一步分析。 值得注意的是，将来需要建立一个包括胸腺癌和胸腺类癌在内的所有胸腺恶性肿瘤的统一分期系统。这不仅需要大样本量还需要严谨的统计学家参与。将来需要分析不同切除状态患者的预后和复发模式，不仅是接受R0切除的患者。 然而，由于目前的分析结果主要是基于收集的回顾性数据，依然存在很多问题。纵隔胸膜侵犯（T1b期），T4侵犯到主动脉或心肌，是否真的得到了病理证实？能否准确界定淋巴结状态，当前大多数外科医生在切除胸腺时一般不会进行系统淋巴结清扫。对于胸腺肿瘤怎么样才算是完整淋巴结清扫？ 附：胸腺瘤第八版TNM分期 原文题目：The IASLC/ITMIG Thymic Epithelial Tumors Staging Project: Proposal for an Evidence-Based Stage Classification System for the Forthcoming (8th) Edition of the TNM Classification of Malignant Tumors |
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