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发作性睡病的起因及治疗,早做预防更为重要。

 昵称49625993 2017-11-16

病因—————————————————————————————————————————————

       病因目前未明,但可发现此病跟基因、环境因素及某些中枢神经疾病有关。文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变、精神刺激及病毒感染等。近年来的研究表明,大约8%-10%的发作性睡病患者具有家族史,患者直系亲属患病的几率为对照组的10-40倍;25%-31%的单卵双生子共患发作性睡病,遗传因素在其起病中有重要作用。
       如今,食欲素与发作性睡病的关系令人瞩目,orexin是下丘脑神经元细胞产生的神经肽,在协调睡眠-觉醒周期方面有重要作用,已知有orexin-A和orexin-B两种,以orexin-B与本病的关系密切。
发作性睡病的嗜睡是因orexin 神经元传人中脑背侧缝际核和蓝斑的激活信号减少。使脑桥被盖背外侧部和脚核区内促觉醒神经元活动减弱,促发异常快速眼动睡眠的神经元抑制减轻,使异常快速眼动期提早或在不适当的状况下出现。另一方面,由于orexin 神经元传至单胺能神经元的激活信号减少,使后者对下丘脑腹外侧视前区神经元的抑制减轻,在不该出现的情况下出现非快速眼动睡眠,伴觉醒度降低。
       发作性睡病是一种具有遗传易感性、受到环境因素影响或触发的疾病。发病机制与睡眠结构的功能改变和神经递质功能异常有关。还与DQBI * 0602 限制性T细胞介导的自身免疫反应对下丘脑产生orexin 的神经元的破坏有关。继发性或症状仁发作性睡病多见于脑外伤后、脑干的其他肿瘤、下丘脑的肉芽肿等。

分类—————————————————————————————————————————————

发作性睡病分为4种亚型:
1、发作性睡病,伴猝倒症;
2、发作性睡病,不伴猝倒症;
3、发作性睡病,医学状况所致;
4、发作性睡病(待分类)。

表现—————————————————————————————————————————————

       男女患病率无明显差异,发病年龄可以从幼童时期到五十多岁各异,期间存在两个高峰,较大的一个是在15岁左右,而另一个则在36岁左右。

一、白天过度嗜睡
       主要表现为白天有不可抗拒的短暂睡眠发作,常在起床后3-4小时发生,发作时虽力求保持清醒,但不能自制,很快即进入睡眠状态,睡眠一般持续数分钟,每日可发作多次。虽然睡眠发作常在环境单调令正常人也会入睡的情况下发生,但也可以发生在具有危险性的情况下。醒后感到精力充沛、头脑清楚,如果阻止其入睡则烦躁易怒。可以醒后数分钟重又突然入睡。虽然白天有频繁的睡眠发作,但患者一天总的睡眠时间通常未见增加。而患者的夜间睡眠往往不能令人满意,可被生动而可怕的梦境打断。

二、猝倒
       表现为突然出现的不自主低头或突然倒地,但意识始终清楚,通常只持续几秒钟,一般每天只发作一次。猝倒是由于一过性部分或全身肌张力完全丧失引起的。70%左右发作性睡病患者中可见到猝倒现象,猝倒是发作性睡病的特征性表现之一。通常因有情绪上的刺激所诱发。病人会突然膝盖无或头部突然失去肌肉张力而向后仰或向前低头、倾倒;或突然面部肌肉张力丧失而导致面无表情,讲话模糊不清。以上是最常见到的猝倒症状。发作时间通常少于一分钟,而且意识清醒,无记忆障碍、呼吸完好,恢复完全。

三、入睡前幻觉
       表现为入睡前或觉醒前的生动的梦样体验,以幻听最为常见,亦可见幻视和幻触。入睡前幻觉和醒后幻觉见于12%-50%的发作性睡病患者,患者可在入睡前或觉醒时出现生动的、常常是不愉快的感觉性体验。可表现为像做梦一样的经历,常见的幻觉性体验为身处火灾现场、被人袭击或在空中飞行等。这些幻觉非常生动,多是觉醒和睡眠转换时出现的噩梦,偶伴有全身**、压迫感和恐惧感。

四、睡眠瘫痪
       睡眠瘫痪又叫睡眠**,见于15%-34%的发作性睡病患者。睡眠瘫痪是发作性睡病患者从睡梦中醒来时发生的一过性的全身不能活动或不能讲话,仅呼吸和眼球运动不受影响的恐怖体验。睡眠瘫痪可以持续数秒到数分钟,常与睡前幻觉和醒后幻觉同时发生,因此这种恐惧的感觉体验得到了强化。绝大部分患者他人呼唤和推摇可中止发作,个别患者不能唤醒。睡眠瘫痪在正常儿童及某些其他各方面都正常的成人中也属常见。

五、自动症
       约半数病人有自动症状,患者在貌似清醒的情况下出现同时存在或迅速转换的觉醒和睡眠现象,持续数秒、1小时或更长,事后对发生的事情完全遗忘。

六、失眠
       很多患者伴有失眠,可能因频繁的入眠期幻觉或睡眠瘫痪所导致晚上睡眠断断续续,无法一觉到天亮;也可能是因为白天嗜睡的时间过长,而干扰到晚上的睡眠。发作性睡病患者一天24小时的总睡眠时数,并不比正常人长。

七、其它
       记忆力减退,心悸,全身无力,抑郁,焦虑等。

治疗—————————————————————————————————————————————

一、西药治疗

1、过度嗜睡的治疗
       A、中枢兴奋剂:此类药物能促进突触前单胺类神经递质的释放,抑制其再摄取,增强食欲素对脑干上行网状激动系统的兴奋作用,可提高觉醒度。
             a、苯丙胺:心脑血管病、高血压、癫痫、肝肾功能障碍者禁用。
             b、哌甲酯:高血压、癫痫者慎用。
             c、马吲哚:该药成瘾性较小,不良反应为胃肠道反应和拟交感神经症状。
             d、匹莫林:不良反应包括食欲减退、头痛、口干和胃部不适,少数病例出现严重的肝脏损害,应慎用。
       B、新型中枢兴奋剂--莫达非尼:能对抗睡眠剥夺所致的精神运动障碍,改善认知功能,对夜间睡眠的开始、维持、觉醒及睡眠构成等均无影响,也不影响凌晨的行为和白天的小憩,是目前首选药物之一。
       C、其他药物:因发作性睡病与DA 的代谢有关,可通过提高突触前的DA 水平来治疗发作性睡病。
             a、司来吉兰:不良反应为兴奋、头痛、失眠、口干、出汗和震颤。该药能提高觉醒程度和抗猝倒。
             b、安非他酮:不良反应为偶尔出现癫痫发作。

2、猝倒的治疗
      A、去甲肾上腺能药物:文拉法辛为首选药物。
      B、三环类抗抑郁药:能增加血液中NE 等单胺类的含量,是常用的抗猝倒药物。
      C、羟丁酸钠:是GABA 的衍生物,对日间思睡、睡瘫症和人睡前幻觉等症状也有一定程度的改善。

3、失眠的治疗
      患者如在白天使用兴奋剂后,夜间可出现失眠或睡中不宁等,此时宜选用短半衰期催眠药,如唑吡坦等睡前口服,尽量避免给予半衰期长的催眠药,以防白天睡意加重。

二、中医中药治疗
1、心脾两虚—治法:补益心脾。
2、脾气虚弱—治法:补益气血,荣脑醒神。
3、肾阳不足—治法:温补肾阳。
4、髓海不足—治法:填精补髓,健脑利窍。
5、心阳不足—治法:温补心阳,补益心气。
6、胆热痰阻—治法:清胆化痰。
7、暑湿伤气—治法:清暑益气。
8、脾湿肝郁—治法:健脾疏肝,除湿醒脑。
9、湿浊困脾—治法:健脾祛湿,开窍醒神。
10、瘀血阻滞—治法:行气活血,开窍利脑。

三、中医针灸治疗
1、体针:方法1—主穴:鼻交。配穴:神门、三阴交、太冲。
                方法2—主穴:申脉、照海。配穴:百会、三阴交。
2 、头针:主穴:国标头针顶中线、额中线。配穴:湿浊困脾者加额旁二线(双)、额顶带;心脾两虚者,加额旁一线(右)、额旁二线;肾阳不足者,加额旁三线(双)、枕上正中线、枕上旁线(双);髓海不足者,加额旁三线(双)。
3 、温针灸:取通里、大钟、心俞、脾俞。
4 、耳穴贴压:取神门、脑干、皮质下、枕小神经点、肝、脾、心穴。

四、推拿按摩治疗
       采用循经推运松解疗法。令患者取俯卧位,身体放松,平稳呼吸。术者位于患者右侧,用双手的拇、食、中和无名指在患者体表操作。
       方法:由骶部尾骨处长强穴开始捏起皮肤及皮下组织,循督脉缓缓推运至百会穴,再由秩边穴循膀胧经推运至天柱穴;另由阳白穴开始循胆经达肩井穴,再依次沿两侧肩胛骨,侧腰部、骶部用提肌、摇晃分离的重手法松解软组织。每日1 次,10 次为1 个疗程。

五、心理治疗
       1 、发作性睡病部分患者出现反应性抑郁症状,应给患者以心理支持,增强其治疗信心,并取得家人、同事的理解与支持。
       2 、行为治疗:改变原有的生活方式。
       3、合理安排作息时间,强调有规律的工作和休息,尽量保证夜间获得充足的睡眠。避免情绪激动和过度紧张。白天加强体力活动以改善白天过度嗜睡。

预防—————————————————————————————————————————————

1、日常生活中采取一系列防治措施减少发作是十分必要的,病人应有意识地把生活安排得丰富多彩,多参加文体活动,干些有兴趣的工作,尽量避免从事单调的活动。
2、保持乐观的情绪,树立战胜疾病的信心,避免忧郁、悲伤,但也不宜过于兴奋。
3、最好不要独自远行,不要从事高空、水下作业,更不能从事驾驶车辆,管理各种信号及其他责任重大的工作,以免发生意外事故。
4、 发作性嗜睡患者应尽量避免服用镇静类的药物,以免增加发病。

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