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李神经 病历摘要
女性，5岁3月 主因“发热3天，抽搐伴意识障碍17小时
患儿缘于3天前无明显诱因出现发热，体温达3 9．O℃以上，无寒颤、抽搐，偶有咳嗽，呕吐1次，量少，非喷射性，无腹痛、腹泻，无皮疹，无意识障碍，就诊于诊所给予口服“伐昔洛韦、对乙酰氨基酚、小儿平喘口服液”1天，效不佳，昨日晨起仍有发热，热峰同前，并再次呕吐2次，性质同前，无意识改变，再次就诊于诊所，给予输液“磷霉素钠、阿糖腺苷、维生素C”治疗1天，输液后家长觉患儿精神状态可，体温逐渐下降，遂回家观察。约17小时前患儿突然出现抽搐，表现为意识丧失、双眼上翻、表情呆滞、面色苍白、牙关紧闭、四肢强直，无口吐沫，无大小便失禁，持续约30分钟后急送至抢救室，立即给予“吸氧、咪达唑仑镇静”后抽搐停止，呈嗜睡状态，当时测体温40.3℃，于抢救室留观，给予激素、输液对症等治疗，期间患儿仍有抽搐发作2次，表现同前，均持续不到1分钟即予静脉注射镇静药物后缓解，并逐渐出现意识障碍，呈昏迷状，自主呼吸微弱，瞳孔对光反射消失，急查头颅MRI提示：双侧基底节区及丘脑、中脑及脑桥肿胀并信号异常，考虑炎性病变可能，并请神经内科会诊，建议加强脱水、地塞米松抑制炎症反应。后气管插管呼吸机支持呼吸等治疗。
现患儿体温不升35.O℃左右，重度昏迷，瞳孔对光反射消失，仍无自主呼吸。既往史：EV71病毒抗体IgG阳性。个人史：孕32周早产儿，出生体重1.9kg。无明确毒物接触史。家族史：无特殊。
入院查体：体温：35.5℃，脉搏：122次／分，血压：89/45mmHg，体重：20kg，气管插管呼吸机支持呼吸。重度昏迷，查体无法合作。瞳孔等大同圆，散大固定，直径约6mm，对光反射消失。双侧Babinski征阴性。
无自主呼吸，重度昏迷、各脏器功能衰竭、心肺功能不全，上消化道出血，高血糖症，仍严重离子紊乱，甲型流感病毒抗原检测：阴性； 肝功：（静脉）丙氨酸氨基转移酶(ALT)218IU/L、天门冬氨酸转氨酶(AST)、187IU/L；心肌酶：肌酸激酶9435IU/L、肌酸激酶同功酶169IU/L、乳酸脱氢酶912IU/L、乳酸脱氢酶同功酶1268IU/L； 出院诊断 急性坏死性脑病 多脏器功能衰竭 ...... 急性坏死性脑病 (acute necrotizing encephalophathy , ANE) ANE主要发生在婴幼儿，发病前常有病毒感染。患者症状重，死亡率很高。 儿童急性坏死性脑病 ( acute necrotizing encephalophathy of childhood , ANEC)） 是一种少见疾病，多见于东亚地区。本病多发生于婴幼儿，常常在发病２周前有支原体或病毒感染。其病因及发病机理尚不明，目前认为是自身免疫介导或代谢性疾儿童急性坏死性脑病 ( acute necrotizing encephalophathy of childhood , ANEC)）
快速进行性脑病。最初在1995年由日本的Mizuguchi等提出。目前全国确诊的病例很少，该病的预后极差，死亡率及严重神经后遗症的概率相当高。伴随癫痫发作及快速神经功能恶化及意识水平改变。ANE具有起病急、进展快、死亡率高等特点。
鉴别诊断：急性播散性脑脊髓炎，溶血尿毒综合征，Leigh病（亚急性坏死性脑病），日本乙型脑炎。 ......
编辑：伊万 🌱🍄：如何进李神经会诊中心群？ |
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