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图l.颅脑CT平扫示双侧丘脑(长箭)、双侧脑室旁白质(短箭)对称性密度减低。 图2.T2WI示双侧丘脑(长箭)、双侧脑室旁白质(短箭)斑片状高信号。 图3.T2-FLAIR示双侧丘脑病灶呈高信号(长箭)，双侧脑室旁白质病灶呈低信号(短箭)。 图4.T1WI示双侧丘脑病灶呈明显的高信号。 图5.增强后扫描示双侧丘脑病灶呈轻度强化。 图6.冠状面增强扫描示双侧丘脑(长箭)及脑桥病灶(短箭)呈轻度强化。 图7.T1WI增强示双侧丘脑病灶呈轻度强化，强化程度较前有所减低。 图8 T2-FIAIR示双侧丘脑病灶呈稍高信号，范围及信号较前有所减低。 简述 急性坏死性脑病（acute necrotizing encephalopathy ANE）是一种少见疾病，多见于东亚地区。本病多发生于婴幼儿，常常在发病2周前有支原体或病毒感染，如流感病毒A、单纯性疱疹病毒、人类疱疹病毒-6等。其病因及发病机理尚不明，目前认为是自身免疫介导或代谢性疾病，细胞因子如肿瘤坏死因子受体-1、白介素-1、白介素-6可介导此病。ANE具有起病急、进展快、死亡率高等特点，患者常伴随呕吐、快速的意 识丧失、不同程度肝功能障碍，预后差，存活者常伴有严重的神经系统后遗症。 本病需与以下疾病相鉴别：①急性播散性脑脊髓炎（ADEM)。ADEM是一种严重、传染后的炎性脱髓鞘性疾病，组织学表现为弥漫性血管周围性淋巴细胞炎症，融合脱髓鞘性病变。ADEM多发生于青少年，症状轻，预后好。其病变主要在白质，可累及灰质，但丘脑区无T1WI高信号表现。ADEM的非对称性病灶以及对激素治疗敏感有助于区别ANE。病毒性脑炎较难排除，某些脑炎也可对称性地累及深部灰质(如乙型脑炎)，但是乙型脑炎不一定对称性地累及丘脑，累及脑干也不常见。ANE所累及的脑实质在神经病理上并没有发现炎性细胞，这与急性出血性脑炎有所不同。②Reye综合征。Reye综合征在影像学中更多地表现为脑部弥漫性或局部性水肿。③其他：溶血性尿毒综合征、中毒性脑病、出血性休克和脑病综合征。这些疾病较少出现脑内对称性病灶，且ANE的临床表现和实验室检查均与上述病种有所不同。 ANE最突出的影像学表现是对称性地累及双侧丘脑，而且T1 WI常呈高信号。其他病变部位包括脑室旁深部脑白质、脑干、内囊、豆状核及小脑等。ANE的CT图像表现为上述病变部位对称性的密度减低。MRI表现为上述病变区对称性异常信号，T2 WI呈高信号，丘脑病变T1 WI常呈高信号，而其他部位病变T1 WI一般呈低信号，增强后一般无强化或只有轻度强化。 （原作者： 钟小玲，黎佩君，黄飚；本网选编 ）
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