双侧丘脑对称性病变——急性坏死性脑病

病史

患儿，女，4岁，无明显诱因出现发热，体温最高41.0℃，伴有寒战，畏寒，当天中午11：00左右出现抽搐发作1次，表现为双眼凝视、肢体抖动，面色发绀，牙关紧闭，伴非喷射样呕吐2次，无大小便失禁、口吐白沫等，在当地PICU住院治疗，给予头孢曲松、氨苄西林、阿昔洛韦、甘露醇、丙球输注（500mg/kg）、止惊、营养等治疗，患儿病情未见好转，昨晚23：00开始进入昏迷状态，呼之不应，压眶有反应，因患儿病情危重，转院，MR如下图所示

MR

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分析

• 发病急，年龄小，临床表现为感染所致的一系列症状
• MR表现为多发、对称性病灶，无明显边界，T2WI高信号呈对称性多灶性分布，累及双侧丘脑、脑干被盖、侧脑室周围白质区、小脑半球；ADC图示双侧丘脑及小脑半球呈中心低(提示细胞毒性水肿)、周围高信号改变(提示外周血管源性水肿)。

MR：1年后

分析

一年后复查，颅内双侧丘脑、脑干及双侧小脑半球急性损伤病灶较前明显缩小、减少

结果

急性坏死性脑病

      急性坏死性脑病(acute necrotizing encephalopathy，ANE)是一种罕见的感染后脑病，多继发于病毒感染。临床上该病起病急，进展快，预后差，多见于儿童，极易误诊，致残率、病死率高。

ANE主要诊断标准：

1. 病毒感染后引起发热、意识障碍或惊厥，快速恶化的急性脑病。

2. 头部影像学显示对称性、多发性病灶，必须部位：双侧丘脑；支持部位：侧脑室周围白质、内囊、壳核、脑干、小脑。

3. 脑脊液检查无细胞数升高，常见脑脊液蛋白水平升高。

4. 血清转氨酶不同程度升高，血氨正常。

5. 排除其他疾病(感染性、代谢性、中毒性、自身免疫性疾病)。

      ANE的主要病理改变为局灶性血管损伤所致的血脑屏障破坏，血浆渗出，引起脑水肿、点状出血、神经元及胶质细胞坏死。文献报道ANE病理学表现急性期大体观为弥散脑水肿，切面示丘脑、脑干被盖等处中央部点状出血和软化，光镜下见损害从外向内呈分层结构改变，在病灶边缘附近血管周围血浆样物外渗；中央部周围动静脉和毛细血管充血，少突胶质细胞急性肿胀，脑组织愈向内带愈疏松；中央部血管周围红细胞外渗出血伴神经元和胶质细胞的坏死，但不伴炎性细胞浸润和胶质细胞反应性增生。

影像学表现：

• 多发对称性脑部损害，累及双侧丘脑为特征性改变，常伴有脑干、脑室周围白质、壳核和小脑的病变。

• 有学者认为DWI改变是识别该病的早期线索。DWI序列较传统序列能敏感反映病理变化，ADC图在典型病例急性期表现为特征的三色板模式——病灶中央部显示为较正常脑组织高ADC值，周围ADC值低，损害灶的外围部有比中央更高的ADC值（如下图）。

  

丘脑的中心呈略高信号，代表血管周围出血、神经元坏死和神经胶质细胞增生；中心周围部分呈低信号，提示细胞毒性水肿，代表各级血管瘀血和少突胶质细胞急性水肿；病灶最外层呈高信号，提示血管源性水肿，代表病变渗出