【原】成人急性坏死性脑病1例

       急性坏死性脑病 (Acutenecrotizing encephalopathy, ANE) 是一种比较罕见的中枢神经系统感染性疾病。此病发病率较低, 且多见于幼儿及儿童报道, 成人发病极其罕见。作者在此报道1例成人型的ANE。

54岁男性, 因发热、头晕伴恶心呕吐1天入院。

查体:血压98/72mmHg, 体温38℃。神经系统查体无阳性体征。头部CT未见明显异常。

肾功:肌酐:248.5μmol/L。

血常规:白细胞:3.65×10⁹/L, 中性粒细胞比例:94.9%, 血小板89×10⁹/L。肌钙蛋白I:0.08ng/L, 肌红蛋白:20 000ng/ml, 肌酸激酶同工酶:41.4U/L, 肌酸激酶:1 600 U/L, 乳酸脱氢酶:6 945.32 U/L。脑钠肽:646pg/ml。D二聚体:13514ng/ml。肝功:天门冬氨酸氨基转移酶:3608.82IU/L, 丙氨酸氨基转移酶:2 269.60IU/L。

入院后病情很快进展, 出现意识不清, 呈浅昏迷状态。

头部MRI检查：见双侧丘脑、小脑, 脑桥, 左侧放射冠对称性长T1长T2信号, Flair成像呈高信号, 在弥散成像 (diffusion-weighted MR imaging, DWI) 和表观弥散系数 (Apparent diffusion coefficient, ADC) 上表现为“同心环”样改变, 中心低信号, 周围环绕着高信号。如图1所示。

腰穿:脑脊液压力230mmH₂O, 白细胞数正常, 脑脊液蛋白3.0g/L。值班医生按“脑梗死”治疗, 病情逐渐加重, 第2日, 呈中昏迷状态, 双瞳孔对光反射消失,双侧病理征阳性。

临床诊断为ANE。给予甲强龙及丙种球蛋白、抗病毒治疗, 病情未见缓解, 第2日下午患者死亡。

ANE是一种罕见的中枢神经系统感染性疾病。大多数的ANE病例报道见于日本或台湾的6个月到11岁的儿童。极少数有成人的报道。此病因为发病率低, 认识不足, 经常被误诊。在本病例中,该患者被值班医生误诊为脑梗死。

ANE的病程多为2-4天的发热后出现急性脑病的症状, 主要的临床特点是发热、抽搐、呕吐、昏迷, 肝肾功能损伤、低蛋白血症, 脑脊液蛋白细胞分离, 影像学检查为双侧对称的丘脑、小脑、脑干、脑室旁白质的异常信号。

头部MRI上的表现非常有特点, 尤其是在DWI和ADC成像上, 一般病灶的中心呈低信号,表明有出血或坏死, 周围环绕着高信号, 代表细胞毒性或血管源性水肿。这种表现被称为“同心环状/层状结构”, “三色旗结构”, 或“牛眼征”。

图1 ：头部MRI检查图片

A-C为TIWI, D-F为T2WI,G-I为DWI, J-L为ADC。病灶累及双侧小脑、丘脑、脑干和左侧放射冠, T1WI为低信号, T2WI为高信号。DWI和ADC见双侧丘脑对称性的同心环样改变, 中心为出血或坏死的低信号, 周边为水肿的高信号。

ANE的预后非常差。研究表明, ANE患者的预后与ANE严重程度评分 (ANE severity score, ANE-SS) 密切相关。早期 (发病24小时内) 给予糖皮质激素治疗可能有利于脑干没有累及的ANE患者的预后。

本病例患者脑干受累较明显, ANE-SS评分为9分, 激素和免疫球蛋白治疗时间较晚, 很快临床死亡。Lee等发现在累及脑干之前, 通过对症状的仔细鉴别和对脑部异常表现的认识, 早期诊断ANE, 可能是达到较好临床预后的更好的方法。