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病史 女，57岁。 发现肝占位2天。 无明显不适。查体：触诊腹肌软，无压痛、反跳痛。未扪及包块。肝肋下未触及。 肝功能，谷丙转氨酶 62.7 U/L，谷草转氨酶 118.7 U/L，乙肝表面抗体 、乙肝e抗体 、乙肝核心抗体阳性，AFP未检查。 （左肝外侧叶）上皮样血管平滑肌脂肪瘤，灶性区域肿瘤细胞有轻中度异型，可见小瘤巨细胞，未见明显核分裂，肿物大小约5*5*4cm，肿物靠近切缘。 免疫组化结果显示:HMB-45(+),Melan-A(+),Desmin(个别+),SMA(+),CD34(血管+),S-100(弱+),Vimentin(+),AFP(-),Hepatocyte(-),HBcAg(弱+),HBsAg(-),P53(-),Ki-67(1%+)。 肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤 ·2004年WHO从血管平滑肌脂肪瘤中划出来 ·具有恶性潜能的间叶源性肿瘤，以增生的上皮样细胞为主，具有经典AML的三种成分（成熟脂肪组织、厚壁血管和平滑肌） ·具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤，黑色素细胞标记如HMB-45，Melan-A已经作为一种诊断性标记应用于临床病例诊断。 ·影像上，CT或MR增强扫描发现“早期引流静脉征”、“中心强化血管征”和假包膜强化等征象，应考虑EAML的可能；治疗需以手术治疗为主。 鉴别诊断 ·肝细胞腺瘤：发病与口服避孕药，、类固醇激素、嗜酒有关，无肝硬化背景，多为单发类圆形结节，边界清晰，包膜完整，偶有多发，可见脂肪变，因此CT平扫密度与正常肝脏相仿，为富血供，增强扫描动脉期明显强化，延时呈等密度或略低密度，病灶内出血可无强化，包膜延时强化，低密度脂肪环为较具特征性改变。 ·局灶性结节性增生：一般无明显症状，单发多见，病灶中央见星状瘢痕样纤维组织，可见异常增粗的动脉，纤维间隔内可有增生的胆管、血管，一般无包膜，富血供，动脉期出瘢痕外明显均匀强化，瘢痕延时强化。 ·肝细胞肝癌：大部分有肝硬化或乙肝病史，可有脂肪变，假包膜延时强化，增强扫描快进快出表现。 |
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