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01 临床病史  患者：男性，57岁 病史：因胆囊炎检查发现右肝巨块型肿物2周 既往史：否认结核、肝炎等传染病史。否认高血压、心脏病及糖尿病病史。否认药物、食物过敏史。否认手术、外伤史。预防接种史不详。 家族史：否认恶性肿瘤家族史，无其他遗传性疾病家族史。 实验室检查： HBsAg（+）；HBsAb：1.45mIU/mL(正常值＜10.0）；HBeAg（-）；HBeAb（+）；HBcAb（+）；CA19-9：17.04U/mL（正常值0-27）；AFP：23.34ng/mL（正常值0-7）；CEA：0.65mg/mL(正常值0-5）；FER：806.8ng/mL(正常值30-400）。 02 影像检查 CT检查：
MR检查： T1WI同反相位
T2WI/FS
DWI
MR增强扫描 动脉期
门静脉期
延迟期
03 问题与诊断 【问题】根据以上临床资料与CT、MRI影像学表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（B）（单选） A.肝细胞腺瘤 B.肝细胞癌 C.肝血管平滑肌脂肪瘤 D.肝局灶性结节增生（FNH） E.脂肪肉瘤 【诊断要点】 临床资料：老年男性，乙型病毒性肝炎，AFP轻度升高。 诊断要点：肝脏右叶巨大不规则肿物，CT平扫密度不均，其内可见脂肪密度、等密度及稍低密度，增强扫描内部可见渐进性明显强化区，动脉期可见血管走形影。MRI平扫T1WI呈等高混杂信号，反相位其内可见大片状信号减低区，T2WI压脂呈等低混杂信号，增强扫描呈不均匀强化，可见渐进性明显强化区及迂曲强化血管影，DWI可见明显高信号区。 【病理】 肉眼观： 右半肝切除标本，肝组织大小20.5×16.5×8cm，多切面切开，切面可见一肿物，大小15.5×12×8.5cm，切面灰黄质糟脆局灶红褐，界尚清，距肝被膜最近0.2cm，距基底切缘最近1cm。周围肝组织灰红质软。 诊断意见： 肝中分化肝细胞癌（Edmondson-Steiner分级：Ⅱ级），呈细梁型、粗梁型、腺样型及富脂细胞型，伴大片坏死。肿瘤最大径15.5cm（属于巨块型肝癌），未累及肝被膜，可见微血管侵犯（MVI分组：M2），未见卫星结节。周围肝Scheurer评分：炎症G2，纤维化S2。 免疫组化： AE1/AE3(2+)、CK18(3+)、CK19(-)、CK7(-)、Hepatocyte(3+)、AFP(-)、GPC3(-)、CD34(显示窦化毛细血管)、Melan-A(-)、Melanoma Pan(-)、HMB-45(-)、SMA(-)、Vimentin(-)、Ki-67(+ 密集区5%)。 04 解析  含脂肝细胞肝癌是肝细胞肝癌中相对少见的一种特殊类型，约占肝细胞肝癌的0%-2%，是指癌组织内有脂肪堆积和(或)癌细胞内具有明显脂肪变性，临床上容易误诊为良性病变，如肝脏局灶性脂肪变性、肝血管平滑肌脂肪瘤等。通常认为，直径＜3cm的小肝癌容易出现脂肪变性，随着肝癌的体积增长，脂肪变性则少见。临床特征：常有肝炎、肝硬化、AFP多升高。影像学特点：多为单发结节，多位于肝脏外周区域，其内脂肪有明显偏于病灶边缘分布的趋势（与外周区域血供相对不足有关）；具有典型HCC强化表现，即“快进快出”,动脉期可见扭曲强化血管影，延迟期可见假包膜样强化。此例肿瘤体积较大，脂肪成分较多，密度/信号混杂，可见“快进慢出”强化区，可能存在肝动脉与门静脉双重供血，或者肿瘤的细胞外间隙较大对比剂滞留时间较长，或者肿瘤的流出血管不够通畅而导致排出延迟，但综合肝炎及AFP升高综合判断，仍考虑肝细胞癌可能大。 05 鉴别诊断 肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）：与含脂肝癌均可含有脂肪成分，均可早期明显强化，均可见强化血管，但AFP通常无明显升高，病灶内脂肪分布无规律，其内脂肪含量 5% ～ 90% 不等，其中乏脂型HAML内脂肪含量＜ 10%。边界清晰的无包膜、富血供肝内病灶，含或不含脂肪成分；增强后病灶周边可有粗大扩张的引流静脉早期显影，中心可见畸形血管强化，为其影像学特征性表现。 肝细胞腺瘤：患者通常无明显临床症状，女性患者服用避孕药史对于诊断肝细胞腺瘤具有提示作用。典型者CT平扫病灶密度多均匀，瘤内易伴发出血、坏死、脂肪变性等使MRI信号混杂、多变；增强后动脉期强化较HCC均匀，门脉期和延迟期病灶持续强化，并可见明显强化包膜结构，二者在实际工作中有时候很难鉴别。 肝局灶性结节增生（FNH）：MRI表现具有特征性，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，与正常肝实质信号相差不大，中央瘢痕为其特征性表现，瘢痕在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。增强扫描动脉期实质部分明显均匀强化，门脉期及延迟期呈等或稍高信号，中央瘢痕强化缓慢，表现为延迟期持续强化，肝细胞特异性造影剂增强扫描肝胆特异期摄取造影剂可帮助鉴别。 其他罕见的肝脏含脂肿瘤：良性如肝脏肾上腺残余瘤、错构瘤，恶性如脂肪肉瘤等。 【参考文献】 [1] 周纯武，赵心明等。肿瘤影像诊断图谱(第2版)。北京:人民卫生出版社, 2018. [2] 孔伟,陈文坚,林文聪. 含脂性肝细胞肝癌的影像学特征与病理对照分析[J]. 中国医药科学,2017,7(15):126-131. [3] 章李,刘智俊. 含脂肝细胞肝癌的影像表现和鉴别诊断[J]. 临床放射学杂志,2014,33(10):1529-1532. [4]赵燕风, 欧阳汉, 王小艺, 叶枫, 梁晶. 肝脏血管平滑肌脂肪瘤MRI表现. 放射学实践 2014;29(1):64-68.
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